1629 - SUDOSCAN COMO HERRAMIENTA PREDICTORA DE DISAUTONOMÍA EN ATTRV
Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca.
Objetivos: El objetivo del estudio es analizar la utilidad del sudoscan para el diagnóstico de disautonomía en pacientes con ATTRv, y su correlación con los cuestionarios Compass-31 y Norfolk.
Métodos: Se ha realizado un estudio retrospectivo en el que se incluyeron pacientes diagnosticados de ATTRv Val50Met y portadores asintomáticos de la mutación Val50Met. La presencia de disautonomía se midió mediante los criterios de hipotensión postural, náuseas y vómitos, diarrea o diarrea/estreñimiento, anormalidades esfinterianas o disfunción sexual. Se recogieron los datos de la última medición con el Sudoscan en manos y pies, y del último cuestionario Compass-31, un cuestionario específico de disautonomía. Se evaluó la validez del Sudoscan para el diagnóstico de disautonomía mediante curvas ROC. El punto de corte óptimo se calculó mediante el índice de Youden. Por último, se utilizó un modelo de correlación simple para medir en grado de concordancia entre el Sudoscan y los cuestionarios Compass-31 y Norfolk.
Resultados: Se incluyen en total 164 individuos de los cuales 107 eran portadores asintomáticos. En total hubo 85 mujeres (52%). La media de edad fue de 52 años (SD: 17). De todos ellos, 49 cumplían criterios de diagnóstico de disautonomía. 8 de los participantes con disautonomía eran portadores de la mutación VAL50MET sin llegar a cumplir criterios de ATTRv. Uno de los portadores con disautonomía tiene síndrome de Down. En total, 12 participantes eran diabéticos. 6 portadores, ninguno con disautonomía, y 6 afectos, 5 de ellos con disautonomía. La comparación de los resultados del Sudoscan en pies y manos muestran que aquellos individuos con disautonomía tenían valores de sudoscan menores en ambas extremidades (p < 0,05). La curva ROC muestra un área bajo la curva (AUC) de 0,85 (IC 0,78-0,92) en pies y un AUC de 0,73 (IC 0,63-0,82) en manos. El punto de corte óptimo fue de 71 en pies y 69 en manos, similar a los reportados en la literatura. La correlación entre el Compass-31 y el Sudoscan fue débil, con R2 de 0,17 y 0,20 para pies y manos respectivamente. Por su parte, la correlación entre el Norfolk y el Sudoscan fue algo mayor, con R2 de 0,42 y 0,17 para pies y manos.
Conclusiones: El Sudoscan es una herramienta útil para el diagnóstico de disautonomía en pacientes con ATTRv Val50Met. La correlación con los cuestionarios Compass-31 y Norfolk fue débil. El diagnóstico de disautonomía en pacientes con ATTRv sigue siendo un reto diagnóstico.
Bibliografía
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