663 - RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON BEVACIZUMAB EN PACIENTES CON TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA Y AFECTACIÓN DIGESTIVA
1Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari de Bellvitge, Hospitalet de Llobregat (Barcelona). 2Bellvitge Biomedical Research Institute - IDIBELL, Hospitalet de Llobregat (Barcelona). 3Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari de Bellvitge, Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Objetivos: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT, del inglés) es una enfermedad minoritaria, de herencia autosómica dominante, caracterizada por la presencia de telangiectasias y malformaciones vasculares viscerales. La afectación gastrointestinal es una complicación grave puesto que puede producir anemia con requerimientos transfusionales elevados. La evidencia del manejo terapéutico óptimo de esta complicación es escasa. El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal que se une y neutraliza el VEGF (vascular endotelial growth factor) circulante, que ha reportado resultados positivos en estos pacientes. El objetivo del presente estudio es analizar los resultados clínicos obtenidos de una cohorte de pacientes con HHT tratados con bevacizumab por anemia grave secundaria a afectación digestiva.
Métodos: Se trata de un estudio observacional prospectivo realizado en una Unidad de referencia de HHT entre enero 2020 y junio 2022. Se han incluido pacientes con diagnóstico de HHT y afectación digestiva confirmada que habían recibido bevacizumab (indicado en aquellos con anemia crónica a pesar de soporte transfusional y/o de hierro endovenoso elevados). Se han recogido variables relacionadas con la anemia (niveles de hemoglobina media y mínima) y con el soporte transfusional (miligramos de hierro endovenosos y número de concentrados de hematíes por año) durante el año previo al inicio del tratamiento con bevacizumab y se han comparado con los obtenidos tras el inicio de este.
Resultados: En total, 11 pacientes han iniciado tratamiento con BVZ para el manejo de la anemia secundaria a afectación gastrointestinal desde enero de 2020. De estos, 5 (45,5%) eran mujeres y 8 (72,7%) presentaban variante patogénica en ENG. El seguimiento de estos pacientes tras el inicio del tratamiento fue de 14,1 ± 7,4 meses. Durante el tratamiento se observó una mejoría de los niveles de hemoglobina mínima (58,82 ± 22,19 vs. 90,82 ± 32,74 g/L, p = 0,012) y media (81,71 ± 17,78 vs. 116,45 ± 29,02, p = 0,004) así como una reducción de los requerimientos de hierro endovenoso (14.227,27 ± 9.652,27 vs. 5.962,79 ± 6.408,78 mg/año, p = 0,005). En cuanto al requerimiento transfusional, sí que se observó una tendencia a la reducción del número de concentrados de hematíes transfundidos por año tras el inicio de bevacizumab (17,36 ± 22,99 vs. 6,16 ± 11,1 concentrados de hematíes/año, p = 0,086) aunque este no fue estadísticamente significativo. Los resultados se muestran en la figura.
Conclusiones: El tratamiento con bevacizumab mejoró las cifras de hemoglobina en los pacientes con HHT y anemia secundaria a afectación gastrointestinal.
