El angioedema (AE) es una enfermedad infrecuente. Presentamos las características clínicas y evolución de 8 pacientes y revisamos la literatura. Se caracteriza por la ausencia o mal funcionamiento del C1 inhibidor, que se traduce en episodios de angioedema (hinchazón subcutánea o mucosa) de la piel y mucosas del tracto respiratorio superior y gastrointestinal. La afectación laríngea puede ser mortal. Puede ser hereditario o adquirido. Se debe sospechar angioedema hereditario en casos de: angioedema recurrente, dolor abdominal, edema laríngeo, historia familiar y niveles bajos de C4. En el déficit adquirido de C1 no hay antecedentes familiares. El tratamiento se divide en profilaxis a corto y a largo plazo con andrógenos, antifibrinolíticos y C1 inhibidor. Este último es de elección en ataques agudos.
C1 inhibitor disorders are a group of rare conditions in which the C1 inhibitor is deficient or defective. We present the clinical characteristics of 8 patients and a review of the literature. These are characterized by recurrent episodes of angioedema, which most often affect the skin or mucosal tissues of the upper respiratory and gastrointestinal tract. Laryngeal involvement may cause fatal asphyxiation. These disorders may be divided into two broad categories: hereditary angioedema (HAE) and adquired C1 inhibitor disorders. Indications for screening for HAE include: recurrent angioedema, episodic abdominal pain, laryngeal, a family background of angioedema, and a low C4 level. Acquired C1 inhibitor disorders are similar, but lack a family background. Treatment is divided into short and long-term prophylaxis with androgens, antifibrinolytics and C1 inhibitor replacement. First line therapy of acute attacks is C1 inhibitor.
Artículo
Diríjase desde aquí a la web de la >>>FESEMI<<< e inicie sesión mediante el formulario que se encuentra en la barra superior, pulsando sobre el candado.
Una vez autentificado, en la misma web de FESEMI, en el menú superior, elija la opción deseada.
>>>FESEMI<<<
Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado
Precio 19,34 €
Comprar ahora
