Low levels of coagulation inhibitors: a high-risk thrombotic factor in thalassemic patients

Bajos niveles de inhibidores de la coagulación: un factor de alto riesgo trombogénico en pacientes talasémicos

Z Mousavia,b, S Soleymanic, G Hassanshahib, R Nikbakhtd, R Mirzaee Khalilabadib,c,

Corresponding author

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Corresponding author.

a Facultad de Ciencias Médicas Aliadas, Universidad de Ciencias Médicas de, Iranshahr, Iran

b Departamento de Hematología y de Ciencias de Laboratorio Médico, Universidad de Ciencias Médicas de Kermán, Kermán, Iran

c Centro de Investigación de Transfusión Sanguínea, Instituto Superior de Investigación y Educación en Medicina de Transfusión, Teherán, Iran

d Departamento de Bioestadística y Epidemiología, Universidad de Ciencias Médicas de Kermán, Kermán, Iran

Resumen

Antecedentes y objetivo

La β-talasemia mayor (β-TM) se define como una enfermedad hereditaria relacionada con las células rojas sanguíneas (CRS). En los pacientes adultos, los eventos trombóticos se asocian con la talasemia. Así, el objetivo de esta investigación fue examinar algunos de los parámetros hemostáticos, incluyendo la antitrombina III (AT-III), la proteína C (PRC) y la proteína S (PRS), en pacientes β-TM.

Métodos

Se seleccionaron e inscribieron treinta pacientes β-TM remitidos para un ingreso de seguimiento de rutina en la clínica de talasemia del Centro Especial de Enfermedades Kerman, junto con otros 30 sujetos sanos. Tras el registro, y 3 semanas después de la última transfusión, se recogieron especímenes de sangre periférica, procediendo a la medición de las concentraciones plasmáticas de AT-III, PRC y PRS.

Resultados

Hemos observado que la concentración de inhibidores naturales de la coagulación (PRC y PRS) estaban ligeramente disminuidos en los pacientes β-TM (p < 0,05), mientras que el nivel plasmático de AT-III no era muy diferente en los pacientes β-TM cuando se los comparaba con los sujetos sanos.

Conclusión

Conforme a los hallazgos obtenidos en el presente trabajo, podríamos considerar los cambios significativos en las PRC, PRS y AT-III que pueden observarse en pacientes β-TM multitransfundidos, como factores de riesgo críticos para el desarrollo de eventos tromboembólicos futuros a lo largo de su vida.

Palabras clave:

Talasemia mayor

Trombosis

Proteína C

Proteína S

Anti trombina-III (AT-III).

Abstract

Background and aim

The β-thalassemia major (β-TM) is defined as a hereditary red blood cell (RBC)- related disease. Thrombotic events are associated with thalassemia in adult patients. Thus, the present investigation was aimed to examine some hemostatic parameters, including anti thrombin- III (AT-III), protein-C (PRC) and protein-S (PRS) in β-TM patients.

Methods

Thirty B-TM patients who referred for routine follow-up admission to the thalassemia clinic of Kerman Special Disease Center alongside with 30 healthy subjects were selected and enrolled in the present study. Further registration, the peripheral blood specimens were collected after 3 weeks of last transfusion and then the plasma concentrations of AT-III, PRC and PRS were measured in them.

Results

We have observed that the concentrations of natural coagulation inhibitors (PRC and PRS) were significantly attenuated in β-TM patients (P < 0.05), while the plasma level of AT-III was not remarkably differed in β-TM patients in compare to healthy subjects.

Conclusion

According to the findings of present work, significant changes in the PRC, PRS and AT-III which could be observed in multi transfused β-TM patients may attribute as critical risk factors for the development of upcoming thromboembolic events in their future life.

Keywords:

Thalassemia major

Thrombosis

Protein C

Protein S

Anti thrombin-III (AT-III).