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El levamisol, un fármaco con efecto inmunomodulador y desarrollado en medicina veterinaria como antihelmíntico, constituye el principal adulterante de la cocaína<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. 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El resto del estudio analítico incluyendo hemograma, bioquímica, perfil hepático y renal, coagulación, complemento, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antiantígenos nucleares extraíbles (anti-ENA), anticuerpos anti-DNA, anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante lúpico, crioglobulinas, serología de hepatitis B, hepatitis C y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fue normal o negativo. El estudio de orina fue normal salvo por la detección de sustancias tóxicas, positiva para cocaína. La radiografía de tórax y ecografía abdominal fueron normales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el antecedente de consumo de cocaína y los hallazgos clínicos, histológicos e inmunológicos se realizó el diagnóstico de vasculitis necrosante inducida por cocaína. La paciente fue tratada con corticoides orales a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en pauta descendente y 3 pulsos de metilprednisolona de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, tras lo que se consiguió la remisión clínica. Posteriormente tuvo reagudizaciones cada vez más graves, por lo que precisó en una de ellas, la amputación del quinto dedo del pie izquierdo. Todos estos brotes se asociaron siempre al consumo de cocaína coincidiendo con un incremento de los títulos de p-ANCA. Debido a la gravedad clínica de esta vasculitis ANCA positiva y a la persistencia del consumo de cocaína iniciamos tratamiento mediante 6 pulsos de ciclofosfamida a dosis de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg quincenal y posterior mantenimiento con metotrexato a dosis de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanal junto con dosis bajas de prednisona oral. Actualmente, tras un año y medio de seguimiento, la enfermedad cutánea está en remisión a pesar de continuar detectándose cocaína en la orina.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La púrpura retiforme asociada al consumo de cocaína es un síndrome microangiopático trombótico mediado por el complemento y asociado a un incremento del microambiente apoptótico de células endoteliales y neutrófilos. Esto conduce secundariamente a la formación de ANCA atípicos y otros anticuerpos como ANA, anti-ENA, anticardiolipina y anticoagulante lúpico. En una fase posterior estos ANCA podrían inducir una verdadera vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los ANCA atípicos se dirigen contra múltiples componentes de los neutrófilos como elastasa, lactoferrina y catepsina G<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cutáneas típicas de este síndrome de púrpura retiforme asociada al consumo de cocaína son lesiones purpúricas a nivel de las orejas y púrpura retiforme en los miembros inferiores que pueden evolucionar a necrosis cutánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La histopatología muestra vasculopatía trombótica microvascular con o sin vasculitis leucocitoclástica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>. Esta vasculopatía oclusiva es la responsable de que a nivel cutáneo observemos una púrpura retiforme con extravasación hemática secundaria a la isquemia. 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El consumo de cocaína se ha asociado también a otras enfermedades autoinmunes análogas al síndrome de Churg-Strauss, vasculitis urticarial, vasculitis necrosante granulomatosa y púrpura de Schönlein-Henoch. Las manifestaciones clínicas de los fenómenos que desencadena el consumo de cocaína son similares a estos síndromes autoinmunes primarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,9</span></a>. También es bien conocida la destrucción de la línea media inducida por cocaína que simula una granulomatosis de Wegener localizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Para el diagnóstico diferencial entre síndromes reumatológicos primarios y síndromes asociados a cocaína es importante destacar que la detección de HNE-ANCA es un parámetro sensible y específico de autoinmunidad inducida por cocaína<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a>. 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