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y gabapentina 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ingreso&#44; en la exploraci&#243;n el paciente estaba afebril y normotenso&#46; En el muslo izquierdo se palpaba una tumefacci&#243;n de aproximadamente 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro m&#225;ximo&#44; dolorosa y eritematosa sin fluctuaci&#243;n ni adenopat&#237;as regionales&#46; Los pulsos perif&#233;ricos estaban presentes y eran sim&#233;tricos&#46; El fondo de ojo mostraba signos de retinopat&#237;a diab&#233;tica no proliferativa y la sensibilidad vibratoria de los miembros inferiores estaba abolida con abolici&#243;n del reflejo rotuliano y atrofia de gemelos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica del ingreso destacaba 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;&#956;L leucocitos&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#44; prote&#237;na C-reactiva 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#44; glucemia 205<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; urea 48&#44; creatinina 2&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; colesterol total 256<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; LDL 180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; HDL 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL y triglic&#233;ridos 180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#46; La funci&#243;n hep&#225;tica y la concentraci&#243;n plasm&#225;tica de creatinincinasa eran normales&#46; La hemoglobina glicada &#40;HbA1c&#41; era del 10&#44;6&#37;&#46; Aclaramiento de creatinina &#40;MDRD-4&#41;&#58; 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mL&#47;min&#46; Proteinuria 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24 h&#46; Los hemocultivos y urocultivos fueron negativos&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; en T2 y tras la administraci&#243;n de gadolinio se apreciaba un aumento de se&#241;al mal definida&#44; irregular&#44; de 3&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#215; 2&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metros transversos &#215; 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de altura&#44; en el espesor del abductor mayor y largo izquierdos con edema de la grasa intermuscular adyacente y con captaci&#243;n de contraste perif&#233;rica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ingreso el paciente fue tratado con analg&#233;sicos y antibioterapia emp&#237;rica ante la sospecha inicial de un proceso infeccioso&#46; Posteriormente se realiz&#243; un procedimiento que fue diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n cl&#237;nica &#40;Dra&#46; Sonia Santamar&#237;a&#41;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente de 35 a&#241;os con una diabetes tipo 1 de larga evoluci&#243;n&#44; con mal control metab&#243;lico y m&#250;ltiples complicaciones microvasculares &#40;neuropat&#237;a&#44; nefropat&#237;a&#44; retinopat&#237;a&#41; que presenta una tumefacci&#243;n dolorosa a nivel de muslo izquierdo de curso subagudo sin fiebre&#44; que ha aumentado de tama&#241;o progresivamente&#46; El diagn&#243;stico diferencial de las posibles causas de una tumefacci&#243;n espont&#225;nea y dolorosa a nivel de extremidades inferiores es muy amplio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los procesos infecciosos &#40;piomiositis&#44; fascitis necrotizante&#44; abscesos&#41; suelen acompa&#241;arse de fiebre elevada&#44; leucocitosis y elevaci&#243;n de reactantes de fase aguda&#46; Entre los procesos vasculares locales&#44; la oclusi&#243;n arterial se acompa&#241;ar&#237;a de ausencia de pulsos distales y de alteraciones cut&#225;neas secundarias a la isquemia arterial&#46; No existen antecedentes traum&#225;ticos ni coagulopat&#237;a que justificaran un hematoma muscular&#46; Las miositis inflamatorias cursan con debilidad muscular proximal y elevaci&#243;n de la creatininquinasa&#46; Los procesos neopl&#225;sicos tanto benignos &#40;lipoma&#44; fibroma&#44; leiomioma&#41; como malignos &#40;liposarcoma&#44; rabdomiosarcoma&#41; suelen tener un curso m&#225;s cr&#243;nico y son generalmente indoloros&#46; Los s&#237;ndromes neurol&#243;gicos como la radiculopat&#237;a diab&#233;tica lumbosacra o la amioatrofia diab&#233;tica cursan con dolor a nivel dorsolumbar&#44; debilidad y atrofia muscular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico de nuestro paciente y las pruebas complementarias&#44; especialmente la RM&#44; sugieren el diagn&#243;stico de mionecrosis diab&#233;tica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mionecrosis diab&#233;tica es una complicaci&#243;n rara y con frecuencia infradiagnosticada&#46; Se han descrito un total de 130 casos en la literatura m&#233;dica desde la primera descripci&#243;n en 1965 por Angervall y Stener<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Como ocurre en nuestro caso&#44; la mayor&#237;a de los pacientes con mionecrosis diab&#233;tica presentan una diabetes de larga evoluci&#243;n&#44; con mal control metab&#243;lico y afectaci&#243;n microvascular de &#243;rganos diana principalmente nefropat&#237;a diab&#233;tica &#40;97&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Es m&#225;s com&#250;n en pacientes con diabetes tipo 1 &#40;70&#37;&#41; y en mujeres&#44; la edad media de presentaci&#243;n es de 40 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo patog&#233;nico exacto es desconocido&#44; algunos autores postulan que puede ser secundaria a una microangiopat&#237;a difusa que determina una trombosis de vasos de mediano y peque&#241;o calibre que finalmente es responsable de un da&#241;o hip&#243;xico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Sin embargo&#44; otros han demostrado la existencia de un estado protromb&#243;tico debido a alteraciones en el sistema de coagulaci&#243;n-fibrin&#243;lisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Esta hip&#243;tesis coincide con la postulada por algunos autores que han encontrado anticuerpos antifosfol&#237;pidos en pacientes con mionecrosis diab&#233;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mionecrosis diab&#233;tica afecta con m&#225;s frecuencia al cu&#225;driceps &#40;83&#37; de los casos&#41; y excepcionalmente a los m&#250;sculos de la pantorrilla&#46; En un 30&#37; de los casos&#44; la afectaci&#243;n es bilateral&#46; La localizaci&#243;n en miembros superiores es infrecuente&#44; y se ha descrito en pacientes con enfermedad renal terminal que siguen programas de hemodi&#225;lisis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de mionecrosis diab&#233;tica precisa de un alto &#237;ndice de sospecha y debe sospecharse ante una tumoraci&#243;n muscular en todo paciente diab&#233;tico&#46; Hoy en d&#237;a&#44; la prueba diagn&#243;stica de elecci&#243;n es la RM que muestra unas im&#225;genes t&#237;picas que permiten excluir con seguridad en la mayor&#237;a de los casos otras entidades cl&#237;nicas&#46; Los pacientes con mionecrosis diab&#233;ticas muestran en T2 un aumento de se&#241;al en el musculo afectado&#44; el cual se encuentra edematizado&#44; pero sin defectos de continuidad ni colecciones inter o intramusculares&#46; El empleo de contraste con gadolinio no est&#225; recomendado por el riesgo de producir en estos pacientes una fibrosis sist&#233;mica nefrog&#233;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; por lo que deber&#237;a haberse evitado en un paciente con insuficiencia renal cr&#243;nica&#46; Aunque el diagn&#243;stico definitivo se establece mediante la biopsia muscular&#44; que supongo ser&#225; la prueba diagn&#243;stica solicitada en este caso&#44; en general no se recomienda su empleo al poder prolongar la resoluci&#243;n del cuadro y en ocasiones empeorarlo&#44; reserv&#225;ndose para los cuadros de presentaci&#243;n at&#237;pica&#44; cuando las im&#225;genes de la RM no sean concluyentes o cuando no haya respuesta terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento en la fase aguda es sintom&#225;tico y se basa en el reposo&#44; el empleo de analg&#233;sicos y un adecuado control gluc&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El la mayor&#237;a de los pacientes la mionecrosis diab&#233;tica se resuelve espont&#225;neamente en pocas semanas&#46; Sin embargo&#44; la tasa de recurrencia es elevada &#40;40&#37;&#41; pudiendo afectar a otro grupo muscular o al mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; el pron&#243;stico a largo plazo de los pacientes con mionecrosis diab&#233;tica es pobre con una mortalidad a los dos a&#241;os del 10&#37; debido a la enfermedad vascular subyacente de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n anatomopatol&#243;gica &#40;Dr&#46; Eloy Rivas Infante&#41;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se remiti&#243; una muestra muscular en parafina de cu&#225;driceps &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; que microsc&#243;picamente muestra atrofia muscular&#44; fibrosis endomisial e intensa sustituci&#243;n adiposa perimisial junto con intenso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario mixto &#40;B CD20&#43;&#44; T CD3&#43;&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y eosin&#243;filos&#41; perivascular e hiperplasia muscular&#44; fibrosis y calcificaciones en la pared vascular de arteriolas perimisiales compatible con vasculopat&#237;a diab&#233;tica&#46; Adem&#225;s&#44; se identifican de forma aislada fibras necr&#243;ticas y ocasionalmente fibras regenerativas&#46; Las lesiones observadas pueden corresponder a un cuadro de mionecrosis o infarto muscular diab&#233;tico evolucionado en fase cicatricial&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n &#40;Dr&#46; G&#243;mez Huelgas&#41;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue tratado inicialmente con analg&#233;sicos y antibioterapia emp&#237;rica con amoxicilina&#47;clavul&#225;nico ante la sospecha inicial de un proceso infeccioso&#46; Tras la realizaci&#243;n de la biopsia se procedi&#243; a suspender la antibioterapia&#46; Durante su ingreso fue tratado con analg&#233;sicos y una pauta de insulina basal-bolos&#46; Fue dado de alta con metamizol&#44; insulina detemir y aspart en pauta basal-bolos&#44; enalapril&#44; atorvastatina&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico y suplementos de calcio y vitamina D&#46; A los tres meses del alta fue revisado en consulta donde se objetiv&#243; una creatinina de 1&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; una HbA1c de 8&#44;1&#37; y una resoluci&#243;n completa de la tumoraci&#243;n del muslo&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mionecrosis diab&#233;tica es una complicaci&#243;n rara&#44; pero con un cuadro sindr&#243;mico cl&#237;nicoradiol&#243;gico muy caracter&#237;stico&#46; Es importante que los cl&#237;nicos tengan un buen conocimiento de este proceso para evitar&#44; tal como ocurri&#243; en nuestro caso&#44; pruebas innecesarias o potencialmente delet&#233;reas para el paciente como una biopsia muscular&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico final</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mionecrosis diab&#233;tica&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">&#8226; Piomiositis&#8226; Fascitis necrotizante&#8226; Celulitis&#8226; Absceso&#8226; Osteomielitis con extensi&#243;n a tejidos blandos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Hematoma&#8226; Rotura fibrilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Causas vasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Trombosis venosa profunda&#8226; S&#237;ndrome compartimental agudo&#8226; Oclusi&#243;n arterial&#8226; Hemorragia espont&#225;nea&#8226; Pseudoaneurisma postraum&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Benignos&#58; leiomioma&#44; lipoma&#44; fibroma&#8226; Malignos&#58; sarcomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Procesos inflamatorios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Causas neurol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Radiculopat&#237;a diab&#233;tica lumbosacra &#40;amioatrofia diab&#233;tica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Otros procesos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Rotura de quiste de Baker&#8226; Miopat&#237;a por estatinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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diciembre 2011 Varón diabético de 35 años con tumefacción espontánea de muslo izquierdo
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Vol. 211. Núm. 11.
Páginas 587-590 (diciembre 2011)
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Vol. 211. Núm. 11.
Páginas 587-590 (diciembre 2011)
Conferencia clínico patológica
DOI: 10.1016/j.rce.2011.09.001
Varón diabético de 35 años con tumefacción espontánea de muslo izquierdo
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S. Santamaría Fernandeza,
Autor para correspondencia
eclyris@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Rivas Infanteb, R. Gómez-Huelgasa,c
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Regional Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
c Ciber Fisiopatología de la Obesidad y Nutrición (CB06/003), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España
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