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En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; la amiloidosis card&#237;aca &#40;AC&#41; ha emergido como una etiolog&#237;a relevante de la IC que no debe subestimarse<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Especialmente desde la estandarizaci&#243;n del diagn&#243;stico no invasivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; y con la posibilidad de prescripci&#243;n de un tratamiento espec&#237;fico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; el inter&#233;s en la AC ha aumentado de forma significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las diferentes causas de la AC&#44; la mayor&#237;a son debidas a los 2 subtipos de amiloidosis asociada a la transtiretina &#40;ATTR&#41;&#44; seg&#250;n la presencia o no de mutaci&#243;n en el gen que codifica la transtiretina &#40;TTR&#41;&#58; la forma salvaje o <span class="elsevierStyleItalic">wild type</span> &#40;ATTRwt&#41;&#44; sin mutaci&#243;n identificada en el gen de la TTR&#44; probablemente la AC m&#225;s frecuente&#44; y la hereditaria o variante &#40;ATTRv&#41;&#59;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> incluso por delante de la amiloidosis por cadenas ligeras &#40;AL&#41;&#44; m&#225;s cl&#225;sicamente reconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La prevalencia de la ATTR en IC es a&#250;n incierta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">15&#8211;18</span></a>&#44; sin embargo&#44; se estima alrededor del 13&#37; en IC con fracci&#243;n de eyecci&#243;n preservada &#40;ICFEVIp&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y estudios recientes indican que dicha prevalencia es mucho m&#225;s elevada &#40;sobre el 20&#37;&#41; si incluimos tambi&#233;n a los pacientes con FEVI &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto&#44; se trata de un subgrupo de pacientes con IC que es necesario identificar por el potencial impacto cl&#237;nico y econ&#243;mico que puede llegar a tener en nuestro sistema sanitario en los pr&#243;ximos a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; los pacientes con cardiomiopat&#237;a &#40;CM&#41; por ATTR &#40;ATTR-CM&#41; pueden progresar de forma silente o imitando otras entidades y es en estas fases tempranas&#44; cuando debemos realizar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Es por esto que un alto &#237;ndice de sospecha es esencial para un diagn&#243;stico precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; es necesario&#44; a&#250;n&#44; mejorar en el conocimiento de la enfermedad para poder optimizar los sistemas de detecci&#243;n precoz y procedimientos diagn&#243;sticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En este sentido&#44; es crucial proporcionar a los profesionales sanitarios herramientas para mejorar el diagn&#243;stico y seguimiento de la AC&#46; Por este motivo&#44; el Grupo de Trabajo de Insuficiencia Card&#237;aca y Fibrilaci&#243;n Auricular &#40;ICyFA&#41; de la Sociedad Espa&#241;ola de Medicina Interna &#40;SEMI&#41; ha dise&#241;ado una herramienta de bolsillo para mejorar la sospecha cl&#237;nica y el diagn&#243;stico&#44; as&#237; como la atenci&#243;n de los pacientes con AC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Metodolog&#237;a</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la relevancia cl&#237;nica de la AC&#44; sobre todo la ATTR-CM&#44; en el presente y futuro de la IC&#44; se ha dise&#241;ado una herramienta concisa y de uso diario para los profesionales que atienden pacientes con IC&#44; para mejorar la sospecha&#44; el diagn&#243;stico y el manejo de los pacientes con AC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21&#8211;25</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este documento se focaliza en las distintas fases para alcanzar el diagn&#243;stico de la AC&#44; as&#237; como un &#243;ptimo seguimiento&#58; a&#41; sospecha cl&#237;nica&#59; 2&#41; proceso diagn&#243;stico&#59; y 3&#41; seguimiento de los pacientes una vez confirmado el diagn&#243;stico&#44; as&#237; como una propuesta de valoraci&#243;n multidimensional para valorar la idoneidad de indicaci&#243;n de tratamientos espec&#237;ficos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S1</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Sospecha cl&#237;nica</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico precoz de la AC es clave dado que el pron&#243;stico vital de estos pacientes decae de forma progresiva debido al continuo dep&#243;sito de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;26</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; es crucial un preciso diagn&#243;stico dado que la AC confiere un abordaje terap&#233;utico diferencial y un peor pron&#243;stico en comparaci&#243;n con otras etiolog&#237;as de IC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; En este sentido&#44; a pesar de que la supervivencia de ATTRwt-CM es mayor que la de la AL-CM&#44; el curso natural de la ATTRwt-CM es menos favorable que el de otras cardiomiopat&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; sospechar la enfermedad es imprescindible para poder cambiar el curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ac&#250;mulo de las fibras de amiloide predominantemente a nivel septal-basal&#44; provocar&#225; un engrosamiento del tabique interventricular y un endurecimiento del ventr&#237;culo izquierdo que puede llevar a su disfunci&#243;n diast&#243;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Cuando esta se acompa&#241;a de una combinaci&#243;n de caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; se puede alcanzar un alto nivel de sospecha e iniciar el proceso diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; Es por todo ello que los expertos sugieren que un engrosamiento a nivel septal &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; junto a la presencia de alg&#250;n&#47;nos <span class="elsevierStyleItalic">&#171;red flags&#187;</span>&#44; puede significar un diagn&#243;stico altamente probable de ATTR-CM&#44; por lo que deber&#237;a realizarse cribado de la enfermedad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">&#171;Red flags&#187; &#35;1&#58; manifestaciones cl&#237;nicas</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AC puede manifestarse en forma de un amplio abanico de signos y s&#237;ntomas <span class="elsevierStyleItalic">&#40;&#171;red flags&#187;&#41;</span> que&#44; junto a la presencia de pruebas de imagen compatibles&#44; son de gran utilidad para sospechar la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21&#8211;23</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s habitual de la AC es la IC &#40;fundamentalmente en pacientes &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65 a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se trata de la forma de presentaci&#243;n m&#225;s com&#250;n en los pacientes con ATTRwt &#40;entre el 50 y el 85&#37; de los casos&#41;&#46; Por su parte&#44; en la ATTRv&#44; la afectaci&#243;n card&#237;aca depender&#225; de la mutaci&#243;n del gen de la TTR expresada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Las fibras de amiloide pueden infiltrar cualquier estructura card&#237;aca&#44; dando lugar a las distintas manifestaciones cl&#237;nicas seg&#250;n la localizaci&#243;n y el grado del dep&#243;sito de material amiloide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el ac&#250;mulo de las fibras de amiloide es predominantemente a nivel valvular&#44; dar&#225; lugar a valvulopat&#237;as&#44; siendo muy caracter&#237;stica&#44; particularmente en pacientes &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65 a&#241;os&#44; la estenosis a&#243;rtica &#40;EAo&#41; de bajo flujo-bajo gradiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Se ha descrito una prevalencia de ATTRwt que oscila entre el 5 y el 16&#37; en pacientes con EAo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; su diagn&#243;stico concomitantemente con la AC&#44; presentar&#225; un peor pron&#243;stico en comparaci&#243;n a la EAo aislada&#44; a menos que se realice un tratamiento espec&#237;fico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; En este sentido&#44; el tratamiento mediante la implantaci&#243;n percut&#225;nea de la v&#225;lvula a&#243;rtica &#40;TAVI&#41; ha demostrado ser de gran utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Para favorecer el diagn&#243;stico precoz de la AC en aquellos pacientes con EAo&#44; recientemente se ha dise&#241;ado un sistema de puntuaci&#243;n &#40;RAISE <span class="elsevierStyleItalic">score</span>&#41; que permite identificar aquellos pacientes con una mayor probabilidad de AC&#46; A aquellos pacientes con un RAISE <span class="elsevierStyleItalic">score</span> &#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 se recomienda activar el cribado de AC dada su elevada probabilidad diagn&#243;stica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel extra-card&#237;aco&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os ha crecido el inter&#233;s en el estudio de las manifestaciones osteomusculares relacionadas con la AC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#44; dado que pueden ser de gran relevancia tanto para su diagn&#243;stico&#44; pudiendo preceder hasta en 15 a&#241;os otras manifestaciones&#44; como para su pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se estima que pueden estar presentes hasta en el 80&#37; de los pacientes con ATTR-CM&#44; siendo m&#225;s caracter&#237;sticas en aquellos con ATTRwt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Dentro de estas&#44; la m&#225;s frecuente y conocida es el STC&#44; el cual puede manifestarse entre el 33 y el 64&#37; de los pacientes ATTRwt&#44; y alrededor del 60&#37; en la ATTRv<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">39&#8211;41</span></a>&#46; No obstante&#44; debemos tener en cuenta otras manifestaciones como la estenosis del canal lumbar &#40;que puede estar presente hasta en el 64&#37; de los pacientes con ATTRwt&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> o el antecedente de artroplastia de rodilla&#44; cadera y&#47;o hombro&#44; en casi el 50&#37; de estos pacientes seg&#250;n las series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">44&#44;45</span></a>&#46; La realizaci&#243;n de biopsias en el acto quir&#250;rgico podr&#237;a ser de gran utilidad para el diagn&#243;stico precoz de la ATTR en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">&#171;Red flags&#187; &#35;2&#58; hallazgos electrocardiogr&#225;ficos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo m&#225;s frecuente en el electrocardiograma &#40;ECG&#41; en la AC &#40;hasta en el 70&#37; seg&#250;n las series&#41; es el patr&#243;n de seudoinfarto a nivel antero-septal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Por su parte&#44; pese a no ser el m&#225;s frecuente&#44; uno de los patrones cl&#225;sicos es la discordancia entre el grosor de la pared ventricular izquierda y los voltajes del QRS&#46; En la AC&#44; el aumento de grosor mioc&#225;rdico es una seudohipertrofia por la infiltraci&#243;n mioc&#225;rdica y es lo que conlleva la discrepancia caracter&#237;stica entre voltajes de QRS normales o bajos y aumento del grosor mioc&#225;rdico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;47</span></a>&#46; En pacientes con ATTR-CM no sobrepasa el 20&#37; de los casos&#44; mientras que en AL-CM es un dato de mayor prevalencia &#40;60&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; A destacar&#44; tambi&#233;n&#44; la presencia de trastornos de la conducci&#243;n el&#233;ctrica tanto auriculares &#40;principalmente fibrilaci&#243;n auricular &#91;FA&#93;&#41;&#44; entre el 43 y 67&#37; de los pacientes con ATTRwt&#59;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;47&#44;48</span></a> como trastornos de la conducci&#243;n intra-ventricular y bloqueo auriculoventricular &#40;BAV&#41; &#40;hasta en el 22&#37; de los casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Esto se debe a la infiltraci&#243;n del sistema de conducci&#243;n por las fibras de amiloide&#44; pudiendo afectar a cualquier nivel del tejido de conducci&#243;n&#44; siendo necesaria&#44; en ocasiones&#44; la implantaci&#243;n de marcapasos &#40;MCP&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S3</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">&#171;Red flags&#187; &#35;3&#58; hallazgos ecocardiogr&#225;ficos</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha identificado la AC con una hipertrofia ventricular izquierda de predominio septal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; De hecho&#44; la presencia de un engrosamiento septal &#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm es condici&#243;n indispensable para activar el estudio de una posible AC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46; Suele asociarse a hipertrofia conc&#233;ntrica y biventricular&#44; pero hasta el 23&#37; de pacientes presenta hipertrofia asim&#233;trica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a> motivo por el que la AC es una de las fenocopias m&#225;s frecuentes de la miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S4</a>&#41;&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente&#44; se ha tendido a relacionar la AC con la FEVI preservada o ligeramente disminuida&#44; pero series recientes sugieren que la enfermedad puede presentarse en cualquier grado de FEVI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0610"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46; A destacar que&#44; pese a que en la mayor&#237;a de los casos de AC la FEVI est&#225; preservada&#44; estos pacientes presentan una alteraci&#243;n en la funci&#243;n mioc&#225;rdica lo que conlleva a un volumen sist&#243;lico reducido&#46; Esta caracter&#237;stica ser&#225; m&#225;s relevante en aquellos casos en los que coexistan la AC y la EAo&#44; la cual se caracterizar&#225; por ser de bajo flujo-bajo gradiente debido a esta disminuci&#243;n del volumen sist&#243;lico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30&#44;34</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una de las alteraciones ecocardiogr&#225;ficas que m&#225;s pueden ayudar a diferencias la AC de otras cardiomiopat&#237;as es el <span class="elsevierStyleItalic">strain</span>&#46; T&#237;picamente en la AC se objetiva una disminuci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">strain</span> longitudinal en segmentos basales y medios con una preservaci&#243;n de segmentos apicales&#44; lo que se denomina como patr&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">&#171;cherry on top&#187;</span> o de &#171;bandera de Jap&#243;n&#187;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;47&#44;52</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S5</a>&#41;&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se ha propuesto un <span class="elsevierStyleItalic">score</span> ecocardiogr&#225;fico para facilitar el diagn&#243;stico AC ante la presencia de un aumento del grosor de la pared ventricular izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S6</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;53</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">&#171;Red flags&#187; &#35;3&#58; hallazgos en cardioRMN</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; la cardioRMN ha revolucionado el diagn&#243;stico no invasivo de las cardiomiopat&#237;as dado que a&#241;ade a una mayor precisi&#243;n en la evaluaci&#243;n funcional y estructural a nivel card&#237;aco que la que podemos obtener con el ecocardiograma&#44; una mejor caracterizaci&#243;n tisular a trav&#233;s de la administraci&#243;n de gadolinio&#46; Por lo tanto&#44; se convierte en una herramienta de gran importancia en la detecci&#243;n precoz de la AC y en su diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el estudio de la AC mediante cardioRMN existen 3 elementos clave&#58; a&#41; la presencia de realce tard&#237;o &#40;alta sensibilidad y especificidad &#91;85-90&#37;&#93; para el diagn&#243;stico de AC&#41;&#58; un patr&#243;n subendoc&#225;rdico global &#40;25&#37; de los casos&#41; es altamente sugestivo de AC&#59; <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;14</span></a> b&#41; valores elevados de T1 nativo mediante la t&#233;cnica de T1 <span class="elsevierStyleItalic">mapping</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#59; y c&#41; el c&#225;lculo del volumen extra-celular &#40;VEC&#41; tras la administraci&#243;n de contraste&#58; el dep&#243;sito mioc&#225;rdico de las fibras de amiloide aumenta el VEC y da lugar a la acumulaci&#243;n del contraste de gadolinio identificado con la cardioRMN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Dado que se tratan de par&#225;metros cuantitativos&#44; tanto el c&#225;lculo del VEC como las t&#233;cnicas de T1 <span class="elsevierStyleItalic">mapping</span> pueden ser de gran utilidad no solo para el diagn&#243;stico sino tambi&#233;n para el seguimiento&#44; as&#237; como para la evaluaci&#243;n de la respuesta al tratamiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S7</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0635"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma similar a los criterios descritos previamente en ecocardiograf&#237;a&#44; se han propuesto criterios en cardioRMN que nos permitir&#237;an optimizar el diagn&#243;stico de la AC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S8</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Algoritmo diagn&#243;stico</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proceso diagn&#243;stico de la AC se basa en la combinaci&#243;n de estudio hematol&#243;gico y gammagraf&#237;a card&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;21&#8211;23</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Estudio hematol&#243;gico</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los pacientes con sospecha de AC se debe realizar estudio hematol&#243;gico completo mediante el an&#225;lisis del componente monoclonal &#40;inmunofijaci&#243;n&#41; en sangre y en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; as&#237; como el an&#225;lisis de cadenas ligeras libres s&#233;ricas&#44; con el objetivo de descartar la presencia de discrasia de c&#233;lulas sangu&#237;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Su estudio combinado ser&#225; imprescindible para poder descartar&#44; en caso de que sea estrictamente normal&#44; la presencia de una AL u otra afectaci&#243;n hematol&#243;gica significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46; En aquellos casos en los que el estudio hematol&#243;gico presenta alguna alteraci&#243;n se requerir&#225; un estudio espec&#237;fico y&#47;o valoraci&#243;n por parte de hematolog&#237;a&#46; Hasta un 5&#37; de la poblaci&#243;n mayor de 65 a&#241;os presenta una gammapat&#237;a monoclonal de significado incierto &#40;GMSI&#41;&#59;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a> y en ancianos un incremento moderado de cadenas ligeras circulantes no debe llevar directamente al diagn&#243;stico de AL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se debe utilizar el cociente de cadenas ligeras kappa y lambda con fines de diagn&#243;stico y monitorizaci&#243;n de la enfermedad&#46; En relaci&#243;n a su interpretaci&#243;n&#44; el cociente resulta m&#225;s &#250;til en el diagn&#243;stico que los valores absolutos de las cadenas kappa y lambda&#44; especialmente en situaciones de enfermedad renal&#44; en las que el aclaramiento de cadenas kappa es mucho m&#225;s eficiente que el de cadenas lambda&#44; de tal manera que un cociente kappa&#47;lambda bajo es siempre patol&#243;gico&#46; Para valores normales de funci&#243;n renal el cociente normal oscilar&#225; entre 0&#44;26 y 1&#44;65 y en los casos m&#225;s extremos&#44; en pacientes con filtrado glomerular inferior a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;min&#47;1&#44;73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; el cociente 0&#44;54-3&#44;30 puede ser considerado normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; una correcta interpretaci&#243;n de los resultados es imprescindible para poder ofrecer un &#243;ptimo diagn&#243;stico&#44; requiriendo&#44; como hemos comentado anteriormente&#44; la colaboraci&#243;n por parte de hematolog&#237;a en algunos de los casos&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Gammagraf&#237;a card&#237;aca con SPECT</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incorporaci&#243;n de la gammagraf&#237;a al diagn&#243;stico de la AC ha supuesto una aut&#233;ntica revoluci&#243;n&#46; Ha demostrado ser una herramienta eficaz para localizar los dep&#243;sitos card&#237;acos de ATTR&#46; Tanto el difosfato &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-DPD&#41;&#44; como el pirofosfato &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-PYP&#41; y el hidroximetilenodifosfonato &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-HMDP&#41; todos ellos marcados con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc &#40;tecnecio&#41; han mostrado una alta sensibilidad y especificidad para la captaci&#243;n de las fibras de ATTR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio gammagr&#225;fico se interpreta a partir del resultado del <span class="elsevierStyleItalic">score</span> visual de Perugini&#44; en el que se compara el grado de captaci&#243;n del radiotrazador en el hueso con la captaci&#243;n card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; Perugini et al&#46; objetivaron una captaci&#243;n a nivel card&#237;aco en 15 pacientes con ATTR y su ausencia en 10 con AL definiendo as&#237; los diferentes grados de captaci&#243;n visual&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Score</span> de Perugini de 0 &#40;Grado 0&#41;&#44; captaci&#243;n card&#237;aca ausente y captaci&#243;n &#243;sea normal&#59; <span class="elsevierStyleItalic">Score</span> de Perugini de 1 &#40;Grado 1&#41;&#44; captaci&#243;n card&#237;aca leve&#44; inferior a la captaci&#243;n &#243;sea&#59; <span class="elsevierStyleItalic">Score</span> de Perugini de 2 &#40;Grado 2&#41;&#44; captaci&#243;n card&#237;aca moderada acompa&#241;ada de captaci&#243;n &#243;sea atenuada &#40;captaci&#243;n similar al hueso&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">Score</span> de Perugini de 3 &#40;Grado 3&#41;&#44; elevada captaci&#243;n card&#237;aca con captaci&#243;n &#243;sea leve&#47;ausente &#40;mayor captaci&#243;n que el hueso&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; A partir de su definici&#243;n&#44; varios estudios han reportado resultados similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#44; pero m&#225;s recientemente Gilmore et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> pudieron demostrar la posibilidad de realizar un diagn&#243;stico de ATTR no invasivo mediante la combinaci&#243;n del estudio gammagr&#225;fico y un estudio hematol&#243;gico completo&#46; Grados de captaci&#243;n 2 o 3 en la gammagraf&#237;a con un estudio hematol&#243;gico normal&#44; aportaron una especificidad y un valor predictivo positivo para la ATTR-CM del 100&#37; &#40;intervalo de confianza&#58; 98-100&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;23</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os ha crecido el inter&#233;s y la necesidad para la integraci&#243;n del SPECT&#44; junto a la gammagraf&#237;a card&#237;aca&#44; en el proceso diagn&#243;stico de la AC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0660"><span class="elsevierStyleSup">61&#44;62</span></a>&#46; Su incorporaci&#243;n ha venido motivada dado que en diferentes contextos cl&#237;nicos pueden existir falsos negativos &#40;en casos de afectaci&#243;n muy leve o ciertas mutaciones de la TTR como la Val30Met&#44; entre otras&#41; y positivos &#40;hasta un 30&#37; de los pacientes con AL pueden presentar captaci&#243;n mioc&#225;rdica del radiotrazador&#44; u otras causas menos frecuentes de AC o infarto de miocardio reciente&#44; entre otras&#41; de la captaci&#243;n gammagr&#225;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; El estudio con SPECT puede mejorar el diagn&#243;stico en estas situaciones&#44; las cuales deben considerarse siempre al interpretar los resultados de la gammagraf&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Biopsia</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hist&#243;ricamente&#44; el diagn&#243;stico definitivo de la amiloidosis se ha realizado mediante la biopsia de tejido te&#241;ida de rojo Congo&#44; que muestra la birrefringencia verde manzana patognom&#243;nica de los dep&#243;sitos de amiloide cuando se observa bajo luz polarizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;14</span></a>&#46; No obstante&#44; si bien esta se mantiene como <span class="elsevierStyleItalic">&#171;gold standard&#187;</span> para el diagn&#243;stico de la enfermedad&#44; actualmente su utilidad ha quedado relegada a casos de elevada sospecha cl&#237;nica con resultados dudosos o no confirmatorios en los estudios no invasivos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0095">material adicional &#8211; ap&#233;ndice S9</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23&#44;29</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Estudio gen&#233;tico</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que no es posible distinguir&#44; tanto a nivel cl&#237;nico como histol&#243;gico&#44; entre los diferentes subtipos de ATTR&#44; una vez confirmemos el diagn&#243;stico ser&#225; imperativo completar el estudio mediante una secuenciaci&#243;n completa del gen de la TTR para establecer un diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;23</span></a>&#46; Esto permitir&#225;&#44; en aquellos casos en los que se identifique una mutaci&#243;n&#44; ofrecer consejo gen&#233;tico a los pacientes y familiares&#44; as&#237; como monitorizaci&#243;n y seguimiento de familiares portadores asintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Las recomendaciones realizadas por expertos indican que en los pacientes asintom&#225;ticos portadores de mutaciones gen&#233;ticas de variantes TTR&#44; su evaluaci&#243;n y seguimiento debe comenzarse 10 a&#241;os antes del periodo de aparici&#243;n de los s&#237;ntomas en el caso &#237;ndice&#46; Su evaluaci&#243;n debe consistir en una historia cl&#237;nica dirigida&#44; en una exploraci&#243;n f&#237;sica exhaustiva &#40;cardiol&#243;gica&#44; neurol&#243;gica y&#47;o oftalmol&#243;gica&#41;&#44; as&#237; como en la realizaci&#243;n peri&#243;dica de exploraciones complementarias &#40;ecocardiograma &#40;ECG&#41;&#44; gammagraf&#237;a&#44; entre otras&#41; y un seguimiento a lo largo del tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Interpretaci&#243;n de los resultados</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En base a los resultados de la gammagraf&#237;a con SPECT y del estudio hematol&#243;gico podemos encontrar cuatro escenarios cl&#237;nicos que deberemos interpretar para poder alcanzar un diagn&#243;stico preciso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#35;1&#46; Gammagraf&#237;a SIN captaci&#243;n y estudio hematol&#243;gico NEGATIVO&#58; la probabilidad de una AC ser&#225; muy baja&#44; pero&#44; seg&#250;n el grado de sospecha diagn&#243;stica&#44; podremos plantear completar estudio con una cardioRMN y&#47;o&#44; en aquellos casos con una alta sospecha&#44; biopsia endomioc&#225;rdica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#35;2&#46; Gammagraf&#237;a CON captaci&#243;n y estudio hematol&#243;gico NEGATIVO&#58; en esta situaci&#243;n&#44; el diagn&#243;stico definitivo depender&#225; del grado gammagr&#225;fico de captaci&#243;n&#46; En presencia de captaci&#243;n ligera &#40;Grado 1&#41;&#44; no podremos confirmar el diagn&#243;stico de ATTR&#44; requiriendo completar el estudio con una biopsia card&#237;aca o extra-card&#237;aca&#46; Por su parte&#44; grados de captaci&#243;n m&#225;s elevados &#40;Grados 2-3&#41;&#44; dada la ausencia de discrasia sangu&#237;nea&#44; nos permitir&#225;n confirmar el diagn&#243;stico de ATTR sin necesidad de biopsia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#35;3&#46; Gammagraf&#237;a SIN captaci&#243;n y estudio hematol&#243;gico POSITIVO&#58; la sospecha de AL es elevada y ser&#225; imperativo completar el estudio con una biopsia card&#237;aca o extra-card&#237;aca para demostrar o descartar dep&#243;sito de amiloide&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#35;4&#46; Gammagraf&#237;a CON captaci&#243;n y estudio hematol&#243;gico POSITIVO&#58; con estos hallazgos no podremos establecer con seguridad un diagn&#243;stico etiol&#243;gico &#40;puede tratarse de una AL&#44; o una ATTR con alg&#250;n tipo de enfermedad hematol&#243;gica&#44; como por ejemplo una GMSI&#44; o la coexistencia de ATTR y AL&#41;&#46; Por lo tanto&#44; ser&#225; imprescindible la realizaci&#243;n de biopsia &#40;endomioc&#225;rdica&#44; preferible&#44; o extra-card&#237;aca&#44; seg&#250;n cada caso&#44; o incluso ambas&#41; para conocer el subtipo de amiloide causante de la enfermedad card&#237;aca&#46;</p></li></ul></p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Manifestaciones cl&#237;nicas</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que la ATTR-CM com&#250;nmente se presenta con s&#237;ntomas meramente cardiol&#243;gicos&#44; la amiloidosis es una enfermedad sist&#233;mica por lo que puede presentarse con varios signos y s&#237;ntomas no cardiol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; S&#237;ntomas oftalmol&#243;gicos&#44; neurol&#243;gicos o gastrointestinales son todos ellos s&#237;ntomas no cardiol&#243;gicos que pueden presentarse en pacientes con ATTR&#44; en particular en aquellos pacientes con ATTRv<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;64&#8211;66</span></a>&#46; Es por ello que debemos conocer las particularidades cl&#237;nicas de los 2 tipos de ATTR &#40;ATTRv y ATTRwt&#41; para mejorar su diagn&#243;stico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente la ATTRwt&#44; a diferencia de la ATTRv&#44; presenta una afectaci&#243;n card&#237;aca constante&#44; dado el tropismo card&#237;aco de la TTR y a su dep&#243;sito predominante en esta localizaci&#243;n&#44; siendo limitadas las manifestaciones extra-card&#237;acas a aquellas del &#225;mbito osteomuscular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9&#44;36&#44;48&#44;49</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n extra-card&#237;aca m&#225;s prevalente en la ATTRwt sigue siendo la presencia de STC cuya aparici&#243;n suele ser m&#225;s precoz que la afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; llegando a preceder su aparici&#243;n en varios a&#241;os &#40;de 5 a 10 a&#241;os antes de la cardiomiopat&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">39&#8211;41</span></a>&#46; En relaci&#243;n a las manifestaciones extra-card&#237;acas no musculoesquel&#233;ticas&#44; en los pacientes con ATTRwt podemos objetivar la presencia de polineuropat&#237;a perif&#233;rica &#40;en alrededor del 10&#37; de los casos&#41; o hipoacusia neurosensorial&#44; 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centrados en el paciente y coordinados por enfermer&#237;a&#44; con el objetivo de ofrecer estrategias de educaci&#243;n&#44; empoderamiento&#44; autocontrol y tratamiento de la enfermedad que permitan mejorar su pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">70&#44;71</span></a>&#46; En este sentido medicina interna&#44; por su propia idiosincrasia puede desempe&#241;ar un rol relevante en la coordinaci&#243;n de dichas unidades de atenci&#243;n a la AC&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez organizado un &#243;ptimo modelo de atenci&#243;n a la enfermedad y tras una VGG inicial a partir de la que podremos establecer objetivos farmacol&#243;gicos y no farmacol&#243;gicos para el seguimiento&#44; siguiendo las recomendaciones actuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; se propone un plan de seguimiento para estos pacientes con re-VGG al menos anual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0025">figs&#46; 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Páginas 288-299 (mayo 2024)
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Artículo especial
Sospecha clínica, diagnóstico y seguimiento de la amiloidosis cardíaca: documento de actualización y resumen ejecutivo
Clinical suspicion, diagnosis and management of cardiac amyloidosis: update and executive summary
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S. Yuna,b,c,d,
Autor para correspondencia
sergi.yun@bellvitgehospital.cat

Autor para correspondencia.
, J. Casadoe,f, J. Pérez-Silvestreg, P. Salamancah,i, P. Llàcerj,k, R. Quirósl,m, R. Ruiz-Huesoh, M. Méndezn, L. Manzanoj,k, F. Formigac,o
a Bio-Heart Cardiovascular Diseases Research Group, Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
b Programa de Atención a la Insuficiencia Cardíaca Comunitaria, Servicios de Cardiología y Medicina Interna, Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
c Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
d Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), Madrid, España
e Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Getafe, Getafe, Madrid, España
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n Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico San Carlos, Facultad de Medicina, Universidad Complutense, Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Universidad Complutense, Madrid, España
o Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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En los últimos años el interés en la amiloidosis cardíaca ha crecido exponencialmente. No obstante, es necesario mejorar en su conocimiento para optimizar los sistemas de detección precoz. Por lo tanto, es crucial incorporar instrumentos para mejorar la sospecha, el diagnóstico y el seguimiento de la amiloidosis cardíaca. En este sentido, diseñamos una herramienta siguiendo las distintas fases para alcanzar el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca, así como un óptimo seguimiento: a) sospecha clínica, donde se pone en relieve la importancia de los «red flags» para sospecharla y activar el proceso diagnóstico; 2) diagnóstico, donde se desgrana principalmente el algoritmo diagnóstico; y 3) seguimiento de los pacientes confirmados. Se trata de una herramienta que será de gran utilidad para todos aquellos profesionales que atienden a pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca o enfermedad ya confirmada, para mejorar su detección precoz, así como optimizar su preciso diagnóstico y un óptimo seguimiento.

Palabras clave:
Amiloidosis cardíaca
Insuficiencia cardíaca
Red flags
Sospecha clínica
Diagnóstico precoz
Abstract

In recent years, the interest in cardiac amyloidosis has grown exponentially. However, there is a need to improve our understanding of amyloidosis in order to optimise early detection systems. Therefore, it is crucial to incorporate solutions to improve the suspicion, diagnosis and follow-up of cardiac amyloidosis. In this sense, we designed a tool following the different phases to reach the diagnosis of cardiac amyloidosis, as well as an optimal follow-up: a) clinical suspicion, where the importance of the “red flags” to suspect it and activate the diagnostic process is highlighted; 2) diagnosis, where the diagnostic algorithm is mainly outlined; and 3) follow-up of confirmed patients. This is a practical resource that will be of great use to all professionals caring for patients with suspected or confirmed cardiac amyloidosis, to improve its early detection, as well as to optimise its accurate diagnosis and optimal follow-up.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Heart failure
Red flags
Clinical suspicion
Early diagnosis

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