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lo cual es crucial para el manejo eficaz de la enfermedad&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta carta cient&#237;fica presentamos un an&#225;lisis de tres casos de MNI con positividad para autoanticuerpos anti-HMGCR atendidos en nuestro centro universitario&#44; destacando sus caracter&#237;sticas distintivas y la importancia de un diagn&#243;stico precoz y tratamiento individualizado&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Descripci&#243;n de casos</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 69 a&#241;os&#44; diab&#233;tica&#44; con cuadro progresivo de cuatro meses de alteraci&#243;n de la marcha y debilidad proximal sim&#233;trica en extremidades inferiores que luego afecta a las superiores y a la musculatura cervical&#44; acompa&#241;ado de dolor muscular&#46; Tras la detecci&#243;n de hipotiroidismo y dislipidemia&#44; se inicia tratamiento con rosuvastatina&#44; fenofibrato y levotiroxina&#44; empeorando los s&#237;ntomas&#46; El examen f&#237;sico muestra una placa eritemato-viol&#225;cea indurada de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la regi&#243;n supraclavicular derecha&#44; sugiriendo compromiso cut&#225;neo&#46; Se observan niveles elevados de transaminasas&#44; LDH y CK total&#44; lo que lleva a la suspensi&#243;n de hipolipemiantes y a la sospecha de una MII&#46; Los estudios revelan anticuerpos anti-HMGCR positivos&#44; y una biopsia de la placa muestra dermatitis perivascular superficial y profunda linfoplasmocitaria&#44; concordante con MNI&#46; Se inicia tratamiento con prednisona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; observ&#225;ndose una respuesta parcial&#44; por lo que se a&#241;ade metotrexato&#46; Posteriormente&#44; la paciente presenta reca&#237;da cl&#237;nica y es rehospitalizada&#46; Despu&#233;s de usar metilprednisolona e inmunoglobulinas intravenosas &#40;IgIV&#41;&#44; se inicia ciclofosfamida y ciclosporina&#44; observ&#225;ndose una mejor&#237;a cl&#237;nica progresiva&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 2</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 47 a&#241;os&#44; diab&#233;tica&#44; con ocho meses de mialgias y debilidad proximal en extremidades superiores e inferiores&#46; Al examen f&#237;sico se observa fuerza M4 proximal con dolor a la palpaci&#243;n muscular&#46; El inicio de rosuvastatina un mes antes coincide con el inicio del cuadro&#46; Durante la evoluci&#243;n&#44; se observa una elevaci&#243;n significativa de CK total&#44; LDH y GOT&#44; lo que lleva a la sospecha de MII&#46; Los estudios muestran anticuerpos anti-HMGCR positivos y una biopsia muscular confirma el diagn&#243;stico de MNI&#46; Se inicia tratamiento esteroidal y metotrexato&#46; Tres meses despu&#233;s&#44; la paciente recae&#44; presentando fuerza M2 proximal y cefaloparesia&#46; Es hospitalizada y se le administra IgIV&#44; metilprednisolona y ciclofosfamida&#46; Posteriormente&#44; es trasladada a su centro de referencia y se pierde el seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Caso 3</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 78 a&#241;os&#44; hipertensa&#44; diab&#233;tica y dislipid&#233;mica&#44; con uso prolongado de atorvastatina&#44; presenta un a&#241;o de debilidad muscular proximal de las cuatro extremidades y disfagia progresiva&#44; asociada a elevaci&#243;n de CK total&#46; Inicialmente abordada como polimiositis&#44; se inicia tratamiento con prednisona y metotrexato&#44; y se suspende atorvastatina&#44; con mejor&#237;a parcial&#46; Cuatro meses m&#225;s tarde&#44; se le diagnostica c&#225;ncer de mama en el lado derecho&#44; y recibe tratamiento curativo&#46; La paciente sufre m&#250;ltiples complicaciones&#44; incluyendo enfermedad tromboemb&#243;lica e infecciones respiratorias recurrentes&#44; lo que lleva a la p&#233;rdida de seguimiento y suspensi&#243;n de metotrexato&#46; Posteriormente&#44; present&#243; recidiva del cuadro inicial con insuficiencia respiratoria y debilidad severa&#46; Al reingreso&#44; presenta fuerza M2 proximal en extremidades inferiores y M4 en superiores&#46; Los estudios revelan anticuerpos anti-HMGCR positivos&#44; confirmando MNI&#46; Se reinicia tratamiento con metotrexato y prednisona&#44; logrando una mejor&#237;a cl&#237;nica progresiva y recuperaci&#243;n de la funcionalidad&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios complementarios realizados en estos tres pacientes&#44; incluyendo los niveles de CK&#44; anticuerpos&#44; RM&#44; y otros hallazgos cl&#237;nicos y de laboratorio&#44; se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MNI anti-HMGCR se caracterizan cl&#237;nicamente por un compromiso muscular proximal severo&#44; que puede extenderse a la musculatura far&#237;ngea y esof&#225;gica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La exposici&#243;n a estatinas es un factor de riesgo importante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> para su desarrollo&#46; La elevaci&#243;n de CK y otros marcadores de lesi&#243;n muscular son &#250;tiles tanto para el diagn&#243;stico como para el seguimiento de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> La positividad de anti-HMGCR es crucial para el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; permitiendo evitar la histopatolog&#237;a en la mayor&#237;a de los casos&#46; La EMG y la RM son herramientas complementarias para la evaluaci&#243;n de la enfermedad&#44; con roles en el diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las MNI anti-HMGCR debe ser temprano e individualizado&#46; La terapia de inducci&#243;n incluye prednisona&#44; metilprednisolona e IgIV en casos severos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; seguida de metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o azatioprina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En los casos refractarios&#44; se considera el uso de rituximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> o plasmaf&#233;resis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La MNI anti-HMGCR presenta un pron&#243;stico menos favorable en comparaci&#243;n con otras MII&#44; destacando la necesidad de un diagn&#243;stico temprano y un tratamiento intensivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a> La combinaci&#243;n de caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y serol&#243;gicas es fundamental para el diagn&#243;stico&#44; mientras que la RM y la EMG tienen un rol secundario&#46; La terapia inmunosupresora debe ser ajustada seg&#250;n la respuesta cl&#237;nica y la presencia de complicaciones&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Financiaci&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Autor&#237;a</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La concepci&#243;n y el dise&#241;o del manuscrito&#44; la recogida de datos&#44; el an&#225;lisis y la interpretaci&#243;n de los datos&#44; la redacci&#243;n&#44; la revisi&#243;n y la aprobaci&#243;n del manuscrito remitido fueron realizados por los autores mencionados&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflictos de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Par&#225;metro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">CK total &#40;VN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&#46;622&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Anticuerpos anti n&#250;cleo-citoplasm&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1&#47;160 nuclear homog&#233;neo &#40;AC-1&#41; y granular fino &#40;AC-4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Patr&#243;n mit&#243;tico - huso mit&#243;tico &#40;AC-25&#41; y puente intercelular &#40;AC-27&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">ENA <span class="elsevierStyleItalic">&#40;extractable nuclear antigen&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Panel espec&#237;fico de miositis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">OJ &#40;&#43;&#41; l&#237;mite&#44; Ku &#40;&#43;&#41; l&#237;mite&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#40;&#8211;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Anti-HMGCR &#40;VN&#58; &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#62; 200 U&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; protocolo miopat&#237;as protocolo miositis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edema muscular&#44; fascial y plano subcut&#225;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Edema muscular&#44; fascial y plano subcut&#225;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Edema muscular&#44; fascial y subcut&#225;neo&#46; Leve a moderada infiltraci&#243;n grasa difusa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Electromiograf&#237;a &#40;EMG&#41; y velocidad de neuroconducci&#243;n &#40;VNC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Miopat&#237;a proximal aguda &#40;deltoides e iliopsoas&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Miopat&#237;a proximal de 4 extremidades y cuello &#40;cintura escapular y p&#233;lvica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Miositis linfohistocitaria con mionecrosis focal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 224. Núm. 9.
Páginas 623-625 (noviembre 2024)
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Perspectiva clínica de las miopatías necrotizantes inmunomediadas anti-HMG-Co-A-reductasa: análisis de tres casos
Clinical perspective of anti-HMGCR immune-mediated necrotizing myopathy: Analysis of three cases
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J.P. de la Fuente Peñalozaa,b,
Autor para correspondencia
josepedro.delaf@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Quintana Cabezasa,b, M.C. Yubini Lagosa,b
a Departamento de Medicina Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile
b Sección Medicina Interna, Hospital Clínico de la Universidad de Chile, Santiago, Chile
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Tabla 1. Caracterización y tratamiento de pacientes con MNI anti-HMGCR

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