Paraganglioma multicéntrico: cuidado con la cirugía

Multiple paraganglioma: careful with surgery!

L. Díez Porresa, F. García Iglesiasa, G. Pérez Martína, J. García Puiga, A. Gil Aguadoa

a Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Introducción. Los paragangliomas extraadrenales son tumores excepcionales. Predominan los carotídeos, yugulotimpánicos y vagales. Con frecuencia son múltiples y su tratamiento es motivo de controversia dado que la extirpación bilateral puede acompañarse de importante morbilidad. Se presenta el caso de una paciente con paraganglioma bilateral y disfunción barorrefleja posquirúrgica que le ocasionaba crisis de hipertensión e hipotensión arterial severas. Observación clínica. Mujer de 23 años diagnosticada de paraganglioma carotídeo izquierdo y vagal derecho por tomografía computarizada (TC) y angiografía. En enero de 1999 fue intervenida del paraganglioma carotídeo izquierdo. En el postoperatorio presentó disfonía, disfagia y dismotilidad lingual, con mejoría espontánea en unos meses. En diciembre de 1999, tras la extirpación del paraganglioma vagal derecho, presentó las mismas complicaciones y crisis de hipertensión arterial (230/140 mmHg) acompañadas de cefalea, mareo y rash, alternando con episodios de hipotensión severa (70/50 mmHg). La analítica general y las determinaciones de cortisol, hormonas tiroideas, catecolaminas y metabolitos fueron normales. Las pruebas de imagen descartaron tumor a otro nivel y el registro de la monitorización ambulatoria de presión arterial (MAPA) confirmó una importante labilidad tensional. El estudio neurofisiológico del sistema nervioso autónomo demostró fallo de los mecanismos de regulación rápida de la tensión arterial. Con el diagnóstico de disfunción de barrorreceptores y parálisis de pares craneales IX, X y XII se inició tratamiento con clonidina con mala tolerancia y respuesta incompleta. Discusión. La paciente ilustra la dificultad de tratar los paragangliomas, especialmente si son bilaterales, en los cuales la cirugía puede ocasionar una morbilidad importante. La disfunción del barorreflejo debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la labilidad tensional extrema.

Palabras clave:

paraganglioma, barorreflejo, parálisis de pares craneales

Introduction. Extraadrenal paragangliomas are exceptional tumors. They prevail the carotid, jugulotympanic, and vagal ones. They are frequently multiple and its treatment is controversial in view of the fact that bilateral removal can go with severe morbidity. The case of a patient with bilateral paraganglioma and postoperative baroreflex dysfunction with severe arterial hypertension and hypotension episodes is presented. Clinical observation. A 23-year-old woman with a diagnosis of left carotid and right vagal paraganglioma by TC and angiography. In January 1999 the left carotid paraganglioma was operated. The patient showed dysphonia, dysphagia, and lingual dysmotility in the postoperative course, with spontaneous improvement after some months. In December 1999, after the removal of the right vagal paraganglioma, the same complications appeared and hypertension crises (230/140), associated with headache, dizziness, and rash, and alternating with severe hypotension episodes (70/50). Blood biochemistry and the levels of cortisol, thyroid hormones, catecholamines, and metabolites were normal. Imaging techniques discarded tumor at another level and the registry of the ambulatory monitoring of blood pressure (AMBP) confirmed an important pressure lability. The neurophysiological study of the autonomous nervous system demonstrated the failure of the fast regulation mechanisms of the blood pressure. With the diagnosis of baroreceptors dysfunction and paralyses of cranial nerves IX, X and XII a treatment with clonidine was started with poor tolerability and incomplete response. Discussion. This case illustrates the treatment difficulties of paragangliomas, especially when they are bilateral, and in which the surgery can go with severe morbidity. Baroreflex dysfunction should be entertained in the differential diagnosis of the extreme pressure lability.

Keywords:

paraganglioma, baroreflex, cranial nerve paralysis