Paquimeningitis crónica hipertrófica idiopática. Aportación de dos nuevos casos y revisión de la literatura

Idiopathic hypertrophic chronic pachymeningitis. Contribution of two new cases and literature review

A. Esparcia Navarroa, P. Roig Ricoa, M. Mínguez Verab, C. Botella Asunciónc

a Servicio de Medicina Interna. Hospital de San Juan de Alicante.

b Sección de Reumatología. Hospital de San Juan de Alicante.

c Servicio de Neurocirugía. Hospital General de Alicante.

La paquimeningitis crónica hipertrófica idiopática (PCHI) es un raro desorden caracterizado por inflamación crónica de la duramadre que puede asociarse a déficits neurológicos resultantes de la compresión de estructuras subyacentes. La etiología del proceso es incierta y para su diagnóstico es preciso descartar patología infecciosa, enfermedades del sistema inmune y otros procesos, junto con la confirmación anatomopatológica de la existencia de un infiltrado inflamatorio crónico de la duramadre, estéril sin evidencia de fenómenos vasculíticos o malignidad. La PCHI es una entidad poco frecuente. Revisando Medline de los últimos 35 años hemos encontrado 58 casos de PCHI, de los cuales en 43 la afectación estaba localizada a nivel intracraneal, siendo ésta la localización más frecuente, seguida de 11 casos donde la afectación estaba localizada a nivel espinal y 4 a nivel craneoespinal. Presentamos dos casos clínicos de PCHI de localización espinal, uno a nivel dorsal y otro lumbar vistos en nuestro servicio. Revisamos las manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos y actitud terapéutica de los casos encontrados en la literatura.

Palabras clave:

paquimeningitis crónica hipertrófica

The idiopathic hypertrophic chronic pachymeningitis (IHCP) is a rare disorder characterized by chronic inflammation of the dura mater that there can be associated with resulting neurological deficits from the compression of underlying structures. The etiology of the pathologic process is uncertain and for its diagnosis it is necessary to rule out infectious pathology, diseases of the immune system and other processes, together with the pathological confirmation of the existence of a steril and chronic inflammatory infiltrate of the dura mater, and without evidence of vasculitic sings or malignancy. The IHCP is an infrequent entity. Through Medline last 35 years review we have found 58 cases of IHCP, of which in 43 the affectation was located at intracranial level, being this the most frequent localization, followed by 11 cases where the affectation was located at spinal level and 4 at craniospinal level. We present two clinical cases of IHCP of spinal localization, one at dorsal level and another one at the lumbar level seen in our institution, and we review the clinical manifestations, diagnostic methods, and therapeutic attitude used in the cases found in the literature.

Keywords:

hypertrophic chronic pachymeningitis