Manifestaciones neurológicas en la esclerosis sistémica

Neurological involvement in systemic sclerosis

I. Campello Morera, J. Velilla Marcob, J L. Hortells Aznarc, C. Almárcegui Lafitad, R. Barrena Caballoe, A. Oliveros Justef

a Unidad de Neurología. Fundación Hospital Manacor. Baleares.

b Servicio de Medicina Interna. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

c Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

d Servicios de Neurofisiología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

e Servicios de Neurorradiología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. 

f Servicios de Neurología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. La esclerosis sistémica (ES) se considera la enfermedad del tejido conjuntivo que con menor frecuencia presenta complicaciones neurológicas; sin embargo, estudios recientes demuestran que dichas complicaciones son más frecuentes de lo que se había estimado. Pacientes y métodos. Veintiséis pacientes con ES definida fueron sometidos a un examen clínico neurológico y en 23 casos se practicó un electroneurograma con el fin de determinar la prevalencia de patología neurológica central y de neuropatía periférica, definir sus características e investigar posibles asociaciones con parámetros clínicos y de autoinmunidad. Resultados. Veintitrés casos (88%) fueron mujeres y 3 (12%) hombres, con una edad media de 57,5 ± 12,0 desviación estándar (DE), una edad media al diagnóstico de 51,3 ± 12,3 DE y un tiempo medio de evolución de la enfermedad de 6,2 ± 3,1 años. Siete pacientes (26,9%) presentaron afectación del sistema nervioso central (SNC), siendo la cefalea y las manifestaciones neuropsiquiátricas las patologías más comunes (11,5%). La prevalencia de neuropatía periférica fue del 39,1% (9 casos); atendiendo a la extensión de la lesión, predominó la polineuropatía en un 30,4% de casos; con respecto a la selectividad funcional, las formas sensitivomotoras fueron las más frecuentes (55,6%), y según la estructura principalmente afectada, la neuropatía axonal fue la más común (44,4%). Discusión. Se discuten los posibles mecanismos patogénicos de la patología neurológica en esta enfermedad.

Palabras clave:

esclerosis sistémica, manifestaciones neurológicas, neuropatía periférica, sistema nervioso central

Introduction. Systemic sclerosis (SS) is recognized as the connective tissue disease which less frequently presents neurological complications; in recent studies it is demonstrated, however, that neurological involvement in SS is more frequent of what it had been assumed. Patients and methods. Clinical neurological exploration was done in 26 patients with definitive SS; an electroneurogram was carried out in 23 cases in order to determine the prevalence of central neurological pathology and of peripheral neuropathy, to define its characteristics, and to investigate possible associations with clinical parameters and with autoimmunity. Results. 23 cases (88%) were females and 3 cases (12%) males; the median age was 57.5 ± 12.0 (SD) years, while the median age to the diagnosis was 51.3 ± 12.3 (SD) years and the median period of natural history of disease was 6.2 ± 3.1 years. Seven patients (26.9%) showed involvement of the CNS, being the headache and the neuropsychiatric manifestations the most common conditions (11.5%). Peripheral neuropathy prevalence was 39.1% (9 cases); according to the distribution of the injury, the polyneuropathy prevailed in 30.4% of cases. With regard to the functional selectivity, the sensitive-motor forms were most frequent (55.6%); according to the most involved structure, the axonal neuropathy was most common (44.4%). Discussion. The possible pathogenic mechanisms of the neurological pathology in this disease are discussed.

Keywords:

systemic sclerosis, neurological involvement, peripheral neuropathy, central nervous system