Hemorragia pulmonar y síndrome antifosfolipídico

Pulmonary hemorrhage and anti-phospholipid syndrome

C. Martínez-Vázqueza, S. Péreza, J. Bordona, J. Ordi-Rosb, A. Riberaa, A. Lópeza

a Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Xeral-Cíes. Universidad de Santiago de Compostela.

b Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Barcelona.

La presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico) asociada a fenómenos trombóticos venosos y/o arteriales y pérdidas fetales conforman el síndrome antifosfolipídico. En raras ocasiones se ha descrito hipoprotrombinemia severa asociada a esta enfermedad como causa de manifestaciones hemorrágicas. Por otro lado se han descrito muy pocos casos de hemorragia alveolar en el síndrome antifosfolipídico, relacionándose habitualmente esta complicación con microtrombosis y/o capilaritis de los vasos pulmonares. Describimos dos pacientes sin datos clínicos previos de síndrome antifosfolipídico (SAF) que debutan con hemorragia pulmonar con anticuerpos anticardiolipina positivos. El primero de ellos, un varón de 33 años debutó con un tiempo de protrombina bajo y presencia de anticuerpos antiprotrombina. En la biopsia por toracoscopia se demostró la presencia de hemorragia pulmonar sin capilaritis ni fenómenos trombóticos, evidenciándose cierta mejoría clínica y normalización del tiempo de protrombina tras recibir tratamiento inmunosupresor, pero persistencia de la hemorragia pulmonar 5 años más tarde. El segundo caso, un varón de 89 años, debutó con infiltrados pulmonares bilaterales y hemoptisis, anticuerpos anticardiolipina positivos y trombopenia, presentando un año más tarde recidiva del proceso. Descartadas otras posibilidades etiológicas, y a pesar de la tendencia a la hemorragia en ambos pacientes, consideramos que deben estar en el contexto clínico del síndrome antifosfolipídico, aunque en este momento no cumplan con los criterios reconocidos para diagnosticar esta enfermedad. Dentro del ampliable espectro clínico del síndrome antifosfolipídico debemos tener presente la hemorragia pulmonar.

Palabras clave:

síndrome antifosfolipídico, hemorragia pulmonar, hipoprotrombinemia

The presence of anti-phospholipid antibodies (anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulant) associated to venous and/or arterial thrombotic phenomena and fetal losses define the anti-phospholipid syndrome. On rare occasions severe hypoprothrombinemia associated with this disease as a cause of hemorrhagic manifestations has been described. In addition very few cases of alveolar hemorrhage in anti-phospolipid syndrome (APS) have been described, being this complication usually related to microthrombosis and/or capillaritis of pulmonary vessels. We describe two patients without previous clinical manifestations of anti-phospholipid syndrome that showed pulmonary hemorrhage with anticardiolipin antibodies positivity. The first of them, a 33-year-old male, began his disease with low prothrombin time and the presence of antiprothrombin antibodies. In the biopsy by thoracoscopy the presence of pulmonary hemorrhage without capillaritis nor thrombotic phenomena was demostrated, becoming evident certain clinical improvement and normalization of the prothrombin time after receiving immunosuppressive treatment but with persistence of the pulmonary hemorrhage 5 years later. The second case, a 89-year-old male, began his condition with bilateral lung infiltrates and hemoptysis, anticardiolipin antibodies positivity, and thrombopenia, with recurrence of the condition 1 year later. After other etiological possibilities were ruled out, and despite hemorrhagic trait in both patients, we consider that they should be in the clinical context of the anti-phospholipid syndrome, although at this time they did not meet the criteria recognized in order to diagnose this disease. Within the ampliable clinical spectrum of the anti-phospholipid syndrome we should take into account the pulmonary hemorrhage.

Keywords:

anti-phospholipid syndrome, pulmonary hemorrhage, hypoprothrombinemia