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B) Púrpura retiforme a nivel de los miembros inferiores. C) Biopsia cutánea de púrpura retiforme de miembros inferiores. Trombosis microvascular con trombos de fibrina, tumefacción de células endoteliales y necrosis fibrinoide (asterisco blanco) asociado a áreas de leucocitoclasia (flecha blanca) (hematoxilina-eosina, ×200). D) Inmunofluorescencia de neutrófilos fijados en etanol. Muestran un patrón perinuclear que fue compatible con p-ANCA elastasa (inmunofluorescencia directa, ×600).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "D. Jiménez-Gallo, C. Albarrán-Planelles, M. Linares-Barrios, E. García-Moreno, R. de la Varga-Martínez, C. Rodríguez-Hernández" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Jiménez-Gallo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Albarrán-Planelles" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Linares-Barrios" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E." 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A) Corte axial de TC de tórax donde se observan opacidades nodulares mal definidas, de diferentes tamaños, que no superan el centímetro, de distribución parcheada y que no presentan predominio regional. B) Corte axial de TC de tórax donde se evidencian consolidaciones parcheadas con vidrio deslustrado periférico, ilustrando un ejemplo de «signo del halo» (flechas blancas). C) Reconstrucción coronal de TC de tórax donde, en el lóbulo inferior derecho, se evidencia un área central de atenuación en vidrio deslustrado (estrella blanca) con un área periférica de consolidación, formando un anillo casi completo, en relación con signo del «halo invertido» o del «atolón» (flechas blancas). D) Corte axial de TC de tórax donde se evidencia patrón en empedrado, distribuido por ambos pulmones, de predominio en lóbulos inferiores.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "C. Utrilla Contreras, M. Fernández-Velilla Peña, F. García Río, M.I. 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En la activación de la vía alternativa del complemento, C3 convertasa escinde C3 en C3a y C3b, siendo este último, a su vez, un potente amplificador y generador de C3 convertasa. Este proceso está regulado por factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H, que inhibe la C3 convertasa, y factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I, que convierte C3b en C3b inactivo, frenando así la cascada. Además, de los productos derivados de la acción de C3 convertasa se genera C5 convertasa. Esta enzima escinde C5 en C5a y C5b. 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Entre las pruebas complementarias iniciales, el sedimento urinario y la proteinuria mostraron 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hematíes por campo y 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, respectivamente, el cultivo urinario resultó negativo y la ecografía abdominal no objetivó hallazgo patológico alguno. Ante un síndrome microhematuria-proteinuria la paciente fue remitida al servicio de nefrología para valoración. Ya en consulta especializada, ni la exploración física ni analítica plasmática, hemograma, estudio de autoinmunidad, complemento, proteinograma, serología y pruebas de imagen aportaron datos relevantes, salvo la alteración del análisis de orina, con una proteinuria de 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g en 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y el análisis microscópico de la misma. Ante la sospecha de glomerulonefritis se realizó una biopsia renal, cuya histopatología permitió obtener 29<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>glomérulos con cambios focales y segmentarios, proliferación mesangial ligera y depósitos de C3 aislados, sin inmunoglobulinas, en la inmunofluorescencia directa. ¿Cuál sería la actitud más correcta?</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">El problema clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances en el conocimiento de las alteraciones de la vía alternativa del complemento han permitido descubrir recientemente una nueva entidad en el ámbito de las enfermedades glomerulares denominada glomerulopatía C3<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>. La aparición de esta nueva enfermedad hace que la clasificación de las glomerulonefritis membranoproliferativas quede obsoleta y abre un nuevo campo de investigación en el ámbito de su tratamiento mediante nuevas terapias biológicas como el anticuerpo monoclonal anti-C5 eculizumab.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Glomerulopatía C3</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El término glomerulopatía C3 incluye 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>subtipos: enfermedad por depósitos densos (EDD) y glomerulonefritis C3 (GNC3) propiamente dicha, 2 entidades que tienen en común el depósito de fracción 3 del complemento (C3) de manera aislada, es decir, en ausencia de inmunoglobulinas, y que a su vez ultraestructuralmente presentan diferencias que permiten distinguirlas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alteración de la vía alternativa del complemento provoca el depósito aislado de factor C3 en mesangio y pared capilar que es característico de la glomerulonefritis membranoproliferativa y se produce sin depósito de inmunoglobulinas concomitante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La expresión clínica es un síndrome microhematuria-proteinuria con grado variable de esta última, pudiendo alcanzar rango nefrótico. En caso de identificarse depósitos electrón-densos visibles con la microscopia electrónica se denomina EDD, y si carece de ellos, GNC3, en cuyo caso el depósito resulta muy similar al de las glomerulonefritis mediadas por inmunocomplejos (situados a nivel mesangial, subendotelial, subepitelial y/o intramembranoso), aunque sin estar aquellos presentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Enfermedad por depósitos densos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una patología extremadamente rara (2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos por millón) que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes, siendo ligeramente más frecuente en mujeres, con una proporción 3:2. Clínicamente se presenta con proteinuria de distinta cuantía y hematuria. La característica esencial que define y distingue a esta entidad es la existencia de depósitos electrón-densos en la membrana basal glomerular (MBG) y mesangio, y no la presencia o ausencia de un patrón membranoproliferativo en la microscopia óptica consistente en el engrosamiento de la MBG junto con proliferación de células mesangiales (que está solo presente en el 25% de los individuos afectados). El patrón histológico más frecuente es el de proliferación mesangial (45%). Por este motivo, podríamos decir que el término glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II ha quedado obsoleto. De hecho, actualmente la GNMP se clasifica como mediada por inmunocomplejos (que incluye los tipos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I y III, causada con mayor frecuencia por virus de la hepatitis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B y C cuya antigenemia origina el depósito de inmunocomplejos a nivel glomerular)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a> y mediada por el complemento (EDD y GNC3) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Dado que en el origen de la EDD existe una desregulación de la vía alternativa del complemento, el 60-80% de los casos poseen datos de consumo del mismo que se manifiestan por niveles séricos bajos tanto de C3 como de productos procedentes de su degradación.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para confirmar un diagnóstico de sospecha es esencial la biopsia renal, en donde el criterio diagnóstico es la presencia de depósitos electrón-densos en la MBG, que se acompaña de tinción para C3 por inmunofluorescencia directa y ausencia de depósitos de inmunoglobulinas en la mayoría de los casos, además de un descenso de niveles de C3 en plasma, cuyos niveles es necesario determinar. Una vez confirmado el diagnóstico, y según la disponibilidad de cada centro, se debe solicitar un estudio del estado del complemento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 50% de los individuos afectos evolucionan a enfermedad renal crónica terminal (ERCT) a los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años del diagnóstico, si bien el curso es más agresivo y rápido en pacientes jóvenes y mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Glomerulonefritis C3</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El concepto de GNC3 fue acuñado por primera vez en 2007, cuando Servais et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> describieron lo que se denominó «glomerulonefritis primaria con depósitos aislados de C3». El requisito fundamental para el diagnóstico de esta entidad, como ocurría en el caso de la EDD, eran los depósitos aislados de C3 en IF. Fue llamativo el hecho de que estos pacientes no presentaban las típicas características de los depósitos de EDD, y de hecho sus depósitos recuerdan a aquellos de las GNMP tipos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I y III, con la importante salvedad de que carecían de inmunocomplejos. Los niveles disminuidos de C3 sérico aparecen con menor frecuencia que en EDD, en el 40% de los casos. No existen grandes diferencias respecto a la presentación clínica entre EDD y GNC3, si bien esta última tiene un discreto mejor pronóstico: aproximadamente el 20% evolucionan a ERCT a los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años y el 30% a ERC estadios 3-4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Etiopatogenia</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sistema de complemento es un mecanismo implicado principalmente en la defensa frente a infecciones (fundamentalmente gérmenes gramnegativos) y células tumorales. Está constituido por unos 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>factores que son en su mayor parte proteínas plasmáticas. La activación del complemento puede iniciarse por 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>vías distintas (vías clásica, alternativa y de las lectinas) e implica cambios en ciertos componentes que dan lugar a reacciones en cadena, de forma que se van generando productos activos que además de determinar que la cadena prosiga hasta la reacción siguiente, pueden tener acciones biológicas importantes en la defensa del organismo. Todo ello gracias a que la mayoría de los factores del complemento son de naturaleza proteolítica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Habitualmente la vía alternativa del complemento se encuentra activa en la circulación, si bien a nieles bajos gracias a mecanismos de regulación para prevenir el autodaño.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos son los principales reguladores de esta vía, los factores<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H e I, cuyas alteraciones, ya sean heredadas o adquiridas, generan un desequilibrio entre factores activadores e inhibidores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). EDD y GNC3 tienen en las mutaciones de la vía alternativa del complemento un origen etiopatogénico común. Una alteración en la regulación de las convertasas de C3 y C5 genera una activación desenfrenada del sistema, gran cantidad de C3b y complejo de ataque a membrana (CAM), que terminan por acumularse en la pared del capilar glomerular, generando en último término una glomerulopatía C3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Probablemente EDD y GNC3 se puedan distinguir por la medida en la que una u otra convertasa se vean afectadas. Parece que en el caso de EDD la alteración predominante estaría a nivel de C3 convertasa, mientras que el origen de GNC3 se debería fundamentalmente a una alteración de la convertasa de C5.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años han surgido numerosas publicaciones sobre esta enfermedad. Se han descrito varias mutaciones de genes implicados en este proceso de activación inapropiada del complemento, como son CFHR5, factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H, factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I y factor C3<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16-19</span></a>, aunque la mayoría de los pacientes presentan polimorfismos de varios genes. Estos polimorfismos generan epítopos noveles que condicionan el desarrollo de autoanticuerpos denominados factor nefrítico C3, que actúa como estabilizador de la convertasa C3, impidiendo la actuación de reguladores fisiológicos como factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H. Por este motivo, en el caso de EDD, por ejemplo, el 60-80% de los casos cursan con datos de consumo del complemento que se manifiestan por niveles séricos bajos tanto de C3 como de productos procedentes de su degradación. En la GNC3 el porcentaje de C3 disminuido es algo menor, apareciendo en el 40% de los pacientes. Sethi el al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> describen una serie de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes con GNC3 y disfunción de la vía alternativa del complemento. Inicialmente, 9 de los 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes con GNC3 habían sido clasificados como GNMP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4), GNMP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) y glomerulonefritis postinfecciosa (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4). El grupo de Sethi demostró que el perfil proteómico de GNC3 es similar al de EDD (con predominio de C3 y de los componentes de la vía final del complemento), lo que sustenta la teoría de que la presencia de C3 aislado es el marcador principal de la disfunción de la vía alternativa del complemento en la glomerulopatía C3, sea cual sea su histología tanto a nivel óptico como ultraestructural.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor aportación desde el punto de vista genotípico y fenotípico se debe a los datos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cohortes publicadas recientemente. La primera, publicada en 2010 por Gale et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>, describe un total de 91<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes pertenecientes a 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>familias de origen chipriota con una mutación de CFHR5 que codifica la proteína<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 relacionada con factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H. La mutación resultó más frecuente en hombres que en mujeres (80% vs 21%). En este caso se denominó nefropatía CFHR5, caracterizada por microhematuria persistente con crisis de hematuria macroscópica coincidiendo con infección respiratoria de vías altas intercurrente (imitando la presentación típica de la nefropatía por depósitos de IgA), así como proteinuria en el 38% de los casos, siendo más probable la progresión a ERCT en estos, y sobre todo en el sexo masculino (78% vs 22%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2012 Servais et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> estudiaron una cohorte francesa de 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes con glomerulopatía C3, 56 de ellos con GNC3 y 29 con EDD. El 60% de los pacientes tenían microhematuria; la proteinuria resultó ligeramente más baja en los casos de GNC3 que en EDD (3,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">±</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g vs 5,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g). Aunque ambas entidades se presentan en población joven, los pacientes con GNC3 eran mayores (30,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19,3 vs 18,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>17,7 años). Además estos autores fueron los primeros en aportar luz al posible origen etiológico de esta entidad, ya que el 31% de sus pacientes poseían una mutación ya fuera del factor H, del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I o de la proteína cofactor de membrana. También observaron que el factor nefrítico C3 era menos frecuente en GNC3 que en EDD (45% vs 86%), lo mismo que ocurría con los niveles séricos disminuidos de C3 (86,4% vs 45,3%).</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habbig et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> describieron una familia con 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hermanos de padres consanguíneos con hematuria y proteinuria desde la infancia. Ambos mostraron descenso sérico de C3 y del factor regulador del complemento<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B. En la biopsia se observó depósito mesangial de C3 y C5b-9, y en la microscopia electrónica, numerosos depósitos mesangiales, intramembranosos y subendoteliales. El cribado genético de mutaciones del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H mostró que ambos niños eran homocigotos para una deleción de lisina. Esta deleción conduce a una disminución crítica de este cofactor inhibidor. Además, ambos pacientes y su madre sana fueron positivos para factor nefrítico C3. En 2010, Martínez-Barricarte et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> publicaron una familia con EDD y una mutación de C3. Esta mutación confería resistencia a C3 frente a su escisión por C3 convertasa, impidiendo por tanto la formación de C3b activado. La enfermedad en esta familia estaba originada exclusivamente por una disregulación en la fase fluida de la vía alternativa sin contribución de la cascada terminal del complemento (CTC). Por el contrario, la GNC3 descrita en las familias chipriotas publicadas por Gale et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> y la de los hermanos descritos por Habbig et al. estaban asociadas con la alteración de C5 convertasa y la activación posterior de la CTC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alteración de la vía alternativa del complemento también puede ser debida a causas adquiridas que desencadenan la formación de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>tipos de anticuerpos (Ac), unos inhibidores (Ac anti-factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H y Ac anti-factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I) y otros que estimulan directamente la activación del complemento, como el factor nefrítico C3. Este último es un auto-Ac tipo IgG que estabiliza la convertasa C3, prolongando su vida media y su actividad enzimática.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Valoración del paciente con glomerulopatía C3</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la evaluación clínica de un paciente con glomerulopatía C3 la identificación del defecto subyacente en la vía alternativa del complemento puede resultar muy útil, ya que permitiría realizar un estudio familiar y prevenir el daño establecido en familiares con afectación subclínica. Los expertos recomiendan determinar los niveles séricos de CH50, C3, C3d, C4, factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H y factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I, estudiar sus mutaciones, valorar la presencia de autoanticuerpos como factor nefrítico C3 y realizar ensayos funcionales de la vía alternativa del complemento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20,26,27</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tratamiento</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a los importantes progresos en el conocimiento de los mecanismos subyacentes, los logros en el tratamiento no han permitido aún desarrollar moléculas eficaces y se utilizan diversas modalidades de tratamiento con efectividad de grado variable. Ejemplos de los tratamientos utilizados son el bloqueo del eje renina-angiotensina, plasmaféresis con infusión de plasma e inmunosupresores celulares. La excepción a esta norma es la terapia biológica dirigida mediante el Ac monoclonal anti-C5 eculizumab.</p><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Inhibidores del eje renina-angiotensina</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evidencia existente en enfermedad renal crónica y glomerulopatías con proteinuria no selectiva, así como los datos obtenidos por Servais et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> en este grupo de enfermedades, apoyan la utilización de inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA) y antagonistas de los receptores de angiotensina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II (ARA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II) para preservar la función renal en este grupo de enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28,29</span></a>.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Terapia plasmática</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La experiencia sobre su uso se basa en casos aislados como el descrito por Lich et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>gemelos diagnosticados de EDD y la familia publicada por Habbig et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>, ambos casos con un déficit de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H secundario a una mutación y con una respuesta satisfactoria a la repleción de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H conseguida mediante recambio plasmático. El aporte directo de este factor podría estar disponible para uso terapéutico en un futuro cercano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. En otros casos la plasmaféresis con reposición de factores plasmáticos no ha resultado eficaz, según han descrito McCaughan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> y Martínez-Barricarte et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>, todos ellos con EDD. Estos últimos autores han postulado la presencia de una mutación de C3 convertasa que la haría resistente a la acción inhibidora del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H y que por tanto impediría la efectividad de la reposición del factor plasmático, haciendo necesarios nuevos tratamientos específicos dirigidos a restaurar el control de la actividad de la C3 convertasa y eliminar del plasma los productos de degradación de C3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Inmunosupresión celular</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe evidencia que sustente el uso de terapia inmunosupresora en la glomerulopatía C3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, ya que las distintas líneas de tratamiento utilizadas han ofrecido respuestas muy variables y de dudosa eficacia, como ocurre en el caso de la prednisona y el micofenolato, que no han demostrado beneficio alguno según los casos descritos por Sethi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> y Bomback et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>. Tampoco la combinación de estos agentes con terapias biológicas, como el Ac monoclonal anti-linfocitos CD20 rituximab utilizada por McCaughan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>, resultó eficaz en un paciente receptor de un trasplante renal.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Eculizumab</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eculizumab es un Ac anti C5 que impide la escisión de C5 en C5b y reduce la producción de C5a, impidiendo por tanto la activación de la cascada terminal y la formación de CAM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>). Fue el primer fármaco que a través de este mecanismo de acción consiguió reducir de forma efectiva y segura la hemólisis en la hemoglobinuria paroxística nocturna, por lo que fue esta su primera indicación en 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>, aunque prácticamente cada año se conocen nuevas aplicaciones e indicaciones terapéuticas en múltiples enfermedades mediadas por el complemento: síndrome hemolítico-urémico atípico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>, glomerulopatía C3 y síndrome HELLP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>. Su efecto secundario más importante es consecuencia directa de la inhibición de la cascada terminal del complemento que predispone a infecciones por gérmenes encapsulados como <span class="elsevierStyleItalic">Neisseria meningitidis;</span> por este motivo se recomienda la vacunación del paciente y profilaxis antibiótica al menos 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días antes del inicio del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36,37</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los primeros casos publicados de glomerulonefritis tratados con eculizumab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31,32,38-41</span></a> aparecen en la literatura en 2012, 6 de ellos con EDD, 3 con GNC3 y otro diagnosticado de GNMP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I refractaria a tratamiento. De los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes que recibieron el tratamiento se comprobó mejoría de los parámetros funcionales renales en 8, mostrándose en un caso menor actividad de la glomerulonefritis a nivel histopatológico en una segunda biopsia; los 2 sujetos restantes sufrieron deterioro de función renal durante el seguimiento, llegando a precisar diálisis uno de ellos. Cabe destacar que 2 de los pacientes que respondieron de manera exitosa empeoraron inmediatamente tras la retirada de eculizumab, y se encontró relación entre los niveles de CAM previos al tratamiento y la respuesta al mismo, por lo que estos podrían resultar útiles como factor predictivo.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el alto coste de la terapia con este Ac, es preciso seleccionar cuidadosamente a los pacientes candidatos a recibir esta terapia. En una revisión reciente de Zuber et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> sobre el uso del eculizumab en el síndrome hemolítico urémico atípico y glomerulopatías C3, se sugiere que los candidatos óptimos para recibir eculizumab serían pacientes con un diagnóstico reciente, con lesiones inflamatorias activas (semilunas y proliferación endocapilar) y mínima fibrosis intersticial en la anatomía patológica, además de un incremento de la creatinina sérica y/o proteinuria y niveles séricos elevados de CAM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32,43</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Pronóstico</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la experiencia acumulada se sabe que el pronóstico a largo plazo es malo, ya que un alto porcentaje de los enfermos progresa a ERCT, en torno al 50% de pacientes con EDD y el 15-20% con GNC3 a los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, tal vez por una menor agresividad de la última<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,19-24,31,32,38,39,41,44-46</span></a>. Una explicación podría ser la mayor prevalencia de factor nefrítico C3 en la EDD, 80% vs. 45-50% en GNC3. Está claro que son necesarios más estudios y series de casos para evaluar el pronóstico a largo plazo de esta nueva entidad.</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conclusiones y recomendaciones</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La glomerulopatía C3 es una rara entidad con un pronóstico renal infausto cuyo diagnóstico se basa en el hallazgo en la biopsia renal de depósitos aislados de C3. La detección de niveles plasmáticos bajos de los factores reguladores del complemento puede ofrecer un criterio para seleccionar el tratamiento óptimo. La rareza de la enfermedad no ha permitido disponer de evidencia fuerte, y solo se dispone de series cortas de pacientes en los que se han utilizado diferentes modalidades de tratamiento. La terapia anticomplemento con eculizumab es la que ha ofrecido resultados más prometedores hasta ahora, aunque requiere una selección cuidadosa de candidatos, como son aquellos sin datos de cronicidad en la biopsia renal y con afectación de función renal y/o proteinuria, así como niveles elevados de CAM (cuando sea posible su determinación), ya que se asocian a una mejor respuesta al tratamiento.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestra paciente, la microscopia electrónica de la biopsia renal permitió confirmar el diagnóstico de glomerulonefritis C3. Se realizó un estudio de la vía alternativa del complemento que mostró niveles normales de los factores<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I y H, sin bandas anómalas en la caracterización estructural de este último y ausencia tanto de Ac anti-factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H como de factor nefrítico C3. El estudio genético, sin embargo, detectó un cambio en heterocigosis en el exón<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 del gen del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I. Según los resultados del ensayo de predicción de efectos funcionales se ha propuesto este cambio como benigno, si bien se requerirían estudios funcionales completos para descartar su asociación con esta patología. De acuerdo con estos resultados y comprobando que la paciente no cumplía en el momento del diagnóstico los requisitos recomendados para recibir eculizumab, se inició tratamiento con un inhibidor de la enzima conversora de angiotensina a la dosis máxima tolerada, reduciéndose la proteinuria en torno al 40% desde su valor máximo de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día y manteniendo hasta el momento una función renal normal. En caso de deterioro de la función renal y/o aumento de la proteinuria a pesar del bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona, los expertos recomiendan iniciar tratamiento con eculizumab, o terapia inmunosupresora con micofenolato mofetil en caso de no disponer del primero o no cumplir claramente los criterios para el mismo.</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:14 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres345784" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec327408" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres345785" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec327409" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "El problema clínico" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Glomerulopatía C3" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Enfermedad por depósitos densos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Glomerulonefritis C3" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Etiopatogenia" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Valoración del paciente con glomerulopatía C3" ] 9 => array:3 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Tratamiento" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Inhibidores del eje renina-angiotensina" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Terapia plasmática" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Inmunosupresión celular" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Eculizumab" ] ] ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Pronóstico" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Conclusiones y recomendaciones" ] 12 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 13 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-06-24" "fechaAceptado" => "2014-01-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec327408" "palabras" => array:7 [ 0 => "Glomerulopatía C3" 1 => "Enfermedad por depósitos densos" 2 => "Vía alternativa del complemento" 3 => "Factor H" 4 => "Factor I" 5 => "Factor nefrítico C3" 6 => "Eculizumab" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec327409" "palabras" => array:7 [ 0 => "C3 glomerulopathy" 1 => "Dense-deposit disease" 2 => "Alternative complement pathway" 3 => "Factor H" 4 => "Factor I" 5 => "C3 nephritic factor" 6 => "Eculizumab" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La glomerulopatía C3 es una nueva entidad descrita recientemente que ha cambiado la visión, el tratamiento y la clasificación de algunas enfermedades glomerulares. Engloba 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>patologías similares pero claramente diferenciadas: la enfermedad por depósitos densos y la glomerulonefritis C3 propiamente dicha. La vía alternativa del complemento juega un papel fundamental en su patogenia, y en concreto las mutaciones o defectos en sus factores reguladores (fundamentalmente factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H y factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I), así como la presencia de autoanticuerpos adquiridos (factor nefrítico C3) que generan una activación desenfrenada del sistema, y en último término un depósito de sus productos a nivel glomerular. Su mal pronóstico y la aparición en población joven hacen preciso el estudio de nuevas alternativas terapéuticas. 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Its poor prognosis and onset in young populations makes the detailed study of new therapeutic alternatives for this disease essential. Recently eculizumab, an anti-C5 antibody, has demonstrated effectiveness in the treatment of these patients.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1362 "Ancho" => 1652 "Tamanyo" => 93878 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vía alternativa del complemento. En la activación de la vía alternativa del complemento, C3 convertasa escinde C3 en C3a y C3b, siendo este último, a su vez, un potente amplificador y generador de C3 convertasa. Este proceso está regulado por factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H, que inhibe la C3 convertasa, y factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I, que convierte C3b en C3b inactivo, frenando así la cascada. Además, de los productos derivados de la acción de C3 convertasa se genera C5 convertasa. Esta enzima escinde C5 en C5a y C5b. La unión de C5b con C6-C9 forma el complejo de ataque a membrana (CAM) con actividad quimiotáctica en las superficies celulares, resultando en la lisis celular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2145 "Ancho" => 2647 "Tamanyo" => 317430 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de las glomerulonefritis membranoproliferativas.</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EDD: enfermedad por depósitos densos; GNC3: glomerulonefritis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C3; GNMP: glomerulonefritis membranoproliferativa; IF: inmunofluorescencia; M. electrónico: microscopio electrónico; MBG, membrana basal glomerular.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1041 "Ancho" => 1649 "Tamanyo" => 112026 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tratamiento. Esquema de tratamiento en función de los hallazgos en el estudio de funcionalidad y genético del complemento.</p> <p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ARA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II: antagonista de los receptores de angiotensina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por complejos inmunes se produce por una antigenemia persistente cuyo inmunocomplejo resultante activa la vía clásica del complemento. Las tinciones por inmunofluorescencia directa serán positivas a inmunoglobulinas, fundamentalmente IgG e IgM, así como C3 y/o C1. La glomerulopatía C3 se produce por una disfunción de la vía alternativa del complemento (mutaciones o auto-anticuerpos), su inmunofluorescencia directa resulta negativa para inmunoglobulinas, pero positiva para complemento (C3).</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Mediada por inmunocomplejos</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedades autoinmunes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neoplasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gammapatías/Disproteinemias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Mediada por complemento: glomerulopatía C3</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad por depósitos densos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Glomerulonefritis C3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab515421.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nueva clasificación de las glomerulonefritis membranoproliferativas</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Alb: albúmina plasmática; CFM: ciclofosfamida; Cr: creatinina plasmática; E: esteroides; EDD: enfermedad por depósitos densos; ERCT: enfermedad renal crónica terminal; FR: función renal; Glom.C3: glomerulopatía<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C3; GNC3: glomerulonefritis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C3; iSRAA: inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona; MMF: micofenolato mofetil; N: riñón nativo; ND: no descrito; PCM: proteína cofactor de membrana; Pr: proteinuria; T: riñón trasplantado.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Autor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">n \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mutación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Factor nefrítico C3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Riñón nativo/trasplante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Respuesta/evolución \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Servais et al. (2007)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">19 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3)Factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2)PCM (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">iSRAA (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8)E (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro de FR (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15), de ellos ERCT (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Habbig et al. (2009)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infusión plasma fresco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No progresión de enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Martínez-Barricarte et al. (2010)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EDD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">C3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2)T (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Darouich et al. (2011)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gale et al. (2010)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>Athanasiou et al. (2011)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>Deltas et al. (2013)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">136 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Glom.C3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (CFHR5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ND \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro de FR a ERCT (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>28) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sugimoto et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">iSRAA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No deterioro de FR. Aumento de Pr \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sethi et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2)Factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10)T (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">iSRAA (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2)iSRAA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7)MMF (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3)E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CFM (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No deterioro de FR (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10). No respuesta (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Servais et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">85 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>56) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7)Factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3)PCM (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>24) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N y T (número no precisado) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">iSRAA (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19)IS (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro de FR a ERCT (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>27) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EDD (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>29)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">iSRAA (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14)IS (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro de FR a ERCT (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>23) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">McCaughan et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EDD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eculizumab \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Descenso de Cr y Pr \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bomback et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3)EDD (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor H (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1)PCM (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3)T (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eculizumab \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Descenso de Cr (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) y Pr (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1). Aumento de Alb (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vivarelli et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EDD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eculizumab \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Descenso de Pr. Aumento de Alb \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Daina et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EDD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eculizumab \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Descenso de Cr y Pr. Aumento de Alb \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gurkan et al. (2013)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GNC3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eculizumab \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cr y Pr estable. Progresión histopatológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab515419.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Determinación realizada en 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "b" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">El número total de pacientes de la serie se completa con 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes que fueron diagnosticados de glomerulonefritis membranoproliferativa tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Series de casos de glomerulopatía C3: características, tratamiento y evolución</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dosis estándar para pacientes mayores de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años: 900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales durante las primeras 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas, seguida de 1.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en la quinta semana, y mantenimiento posterior con 1.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Peso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Inducción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Administración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mantenimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Administración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">> 40 kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana; 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">30-40 kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20-30 kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10-20 kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg dosis única \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5-10 kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg dosis única \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml en 30-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab515420.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0015" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0015">Viales de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml) en dilución 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ml con suero salino fisiológico 0,9%, 0,45% o bien suero glucosado 5%.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eculizumab: dosificación y forma de administración</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:46 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary glomerulonephritis with isolated C3 deposits: A new entity which shares common genetic risk factors with haemolytic uraemic syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. 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