Fibroelastosis endomiocárdica como causa de insuficiencia cardiaca avanzada

Díez-Villanueva, P.; Sousa, I.; Fernández-Avilés, F.

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Había presentado un primer episodio de insuficiencia cardiaca un año antes, siendo diagnosticada de posible miocardiopatía restrictiva.El ecocardiograma transtorácico mostró disfunción diastólica intensa, con función sistólica y diámetros ventriculares normales, destacando hiperecogenicidad endomiocárdica. La radiografía de tórax mostró una calcificación intraventricular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A, flecha), y la tomografía computarizada confirmó la presencia de una calcificación intramural difusa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B, flecha). En la coronariografía no se encontraron lesiones coronarias, y el cateterismo derecho reveló la presencia de hipertensión pulmonar moderada. Se realizó trasplante cardiaco debido a la insuficiencia cardiaca avanzada. El examen macroscópico del corazón explantado mostró una fibrosis endomiocárdica difusa con extensa calcificación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C, flecha). El estudio histológico confirmó la presencia de engrosamiento endocárdico, junto con fibrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D, asterisco, tinción con hematoxilina-eosina y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>E, asterisco, tricrómico de Masson) y elastosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>F, asterisco, tinción con orceína), compatibles con el diagnóstico de fibroelastosis endomiocárdica.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Esta entidad se caracteriza por hipertrofia ventricular y engrosamiento endocárdico difuso debido al depósito de colágeno y elastina, con calcificación secundaria. La mayoría de los casos reportados afectan a niños y adolescentes, y solo unos pocos a pacientes adultos, a menudo asociándose dilatación ventricular e hipertrabeculación. La fibroelastosis endomiocárdica debería incluirse en el diagnóstico diferencial de la insuficiencia cardiaca de origen desconocido. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, tomografía computarizada o cardio-resonancia. El trasplante cardiaco es la única opción terapéutica en situación de insuficiencia cardiaca avanzada." 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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