Medicina en imágenes
Fibroelastosis endomiocárdica como causa de insuficiencia cardiaca avanzada
Advanced heart failure due to endomyocardial fibroelastosis
P. Díez-Villanueva
, I. Sousa, F. Fernández-Avilés
Autor para correspondencia
Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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El examen macroscópico del corazón explantado mostró una fibrosis endomiocárdica difusa con extensa calcificación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C, flecha). El estudio histológico confirmó la presencia de engrosamiento endocárdico, junto con fibrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D, asterisco, tinción con hematoxilina-eosina y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>E, asterisco, tricrómico de Masson) y elastosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>F, asterisco, tinción con orceína), compatibles con el diagnóstico de fibroelastosis endomiocárdica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad se caracteriza por hipertrofia ventricular y engrosamiento endocárdico difuso debido al depósito de colágeno y elastina, con calcificación secundaria. La mayoría de los casos reportados afectan a niños y adolescentes, y solo unos pocos a pacientes adultos, a menudo asociándose dilatación ventricular e hipertrabeculación. La fibroelastosis endomiocárdica debería incluirse en el diagnóstico diferencial de la insuficiencia cardiaca de origen desconocido. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, tomografía computarizada o cardio-resonancia. 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