Feocromocitoma: experiencia clínica de tres décadas en un estudio multicéntrico

Pheochromocytoma: A three-decade clinical experience in a multicenter study

P. Iglesiasa,b,

Autor para correspondencia

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Autor para correspondencia.

, E. Santacruza, P. García-Sanchoc, A.P. Marengoc, F. Guerrero-Pérezc, H. Piand, C. Fajardoe, C. Villabonac, J.J. Díeza,b

a Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España

b Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España

c Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España

d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España

e Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario de La Ribera, Alcira, Valencia, España

Resumen

Objetivo

Analizar las características clínicas y analíticas, las pruebas diagnósticas, los tratamientos y los resultados del feocromocitoma (FCC).

Diseño y métodos

Estudio multicéntrico retrospectivo en pacientes con FCC tratados quirúrgicamente y seguidos en 3 hospitales terciarios de referencia españoles.

Resultados

Se analizó a un total de 106 pacientes (61 [57,5%] mujeres, edad media 52,3 ± 14,8 años). En el diagnóstico, el FCC fue sintomático en el 62% de los casos y esporádico en el 83%. Los pacientes con FCC familiar eran significativamente más jóvenes que aquellos que presentaban la enfermedad esporádica (40,8 ± 14,2 años vs. 54,5 ± 13,9 años, p < 0,001). El FCC familiar se asociaba con mayor frecuencia a la MEN2A (n = 8). Los niveles de metanefrinas en orina de 24h se relacionaron positivamente con el tamaño del tumor. El diámetro tumoral máximo fue 4,3cm (3-6cm); el 27,8% de los pacientes tenían tumores ≥ 6cm. Los FCC incidentales eran significativamente más pequeños que los FCC sintomáticos (3,4cm [2,4-5,0cm] vs. 5,6cm [4,0-7,0cm], p < 0,001). La gammagrafía con 123I-metaiodobencilguanidina mostró una alta sensibilidad (81,9%). En el 93,6% de los casos se usó el bloqueo alfa preoperatorio con fenoxibenzamina y con doxazosina en los demás casos. En 2/3 de los pacientes se empleó la cirugía laparoscópica, con una baja tasa de conversión (1,9%) a cirugía abierta. Aproximadamente en el 20% de los pacientes aparecieron complicaciones perioperatorias, principalmente crisis hipertensivas (9,4%). La enfermedad recurrente apareció en el 10% de los casos y el FCC maligno fue raro (6,3%).

Conclusiones

Los FCC tratados quirúrgicamente en España suelen ser tumores grandes, sintomáticos y esporádicos diagnosticados alrededor de la sexta década de vida. El FCC hereditario está generalmente asociado con MEN2A. La cirugía laparoscópica es el tipo principal de técnica quirúrgica utilizada y la prevalencia del FCC metastásico es baja.

Palabras clave:

Feocromocitoma

Neoplasia endocrina múltiple

Neurofibromatosis tipo 1

Enfermedad de von Hippel-Lindau

Abstract

Objective

To analyze the clinical and analytical features, diagnostic tests, therapies, and outcomes of pheochromocytoma (PCC).

Design and methods

A multicenter retrospective study in surgically treated patients with PCC followed in 3 Spanish tertiary referral hospitals.

Results

A total of 106 patients (61 [57.5%] women, mean age 52.3 ± 14.8 years) were evaluated. At diagnosis, PCC was symptomatic in 62% and sporadic in 83%. Patients with familial PCC were significantly younger than those with sporadic disease (40.8 ± 14.2 years vs. 54.5 ± 13.9 years, p<.001). Familial PCCs were more frequently associated with MEN2A (n=8). Levels of 24-h urinary fractionated metanephrines were positively related to tumor size. The maximum tumor diameter was 4.3cm (3-6cm); 27.7% of the patients had tumors ≥6cm. Incidental PCCs were significantly smaller than symptomatic PCCs (3.4cm [2.4-5.0cm] vs. 5.6cm [4.0-7.0cm], p<.001). Scintigraphy by 123I-metaiodobenzylguanidine showed a high sensitivity (81.9%). Preoperative alpha blockade with phenoxybenzamine was used in 93.6% and doxazosin in the rest. Laparoscopic surgery was used in 2/3 of the patients, with a low conversion (1.9%) to open surgery. Perioperative complications appeared in approximately 20% of patients, mainly hypertensive crisis (9.4%). Recurrent disease appeared in 10%, and malignant PCC was uncommon (6.3%).

Conclusions

PCCs surgically treated in Spain are usually large, symptomatic, and sporadic tumors diagnosed around the sixth decade of life. Hereditary PCC is usually associated with MEN2A. The main type of surgical technique used is laparoscopic surgery, and the prevalence of metastatic PCC is low.

Keywords:

Pheochromocytoma

Multiple endocrine neoplasia

Neurofibromatosis type 1

Von Hippel-Lindau disease