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Su incidencia mundial es de 1/5.000-8.000 y está catalogada dentro de las enfermedades minoritarias (EEMM)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>. Se han descrito más de 800 mutaciones en más de 5 genes, pero la gran mayoría de ellas se localizan en los genes que codifican para la endoglina <span class="elsevierStyleItalic">(ENG)</span> o la activina <span class="elsevierStyleItalic">(ACVRL1)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Ambas proteínas forman parte de la familia del factor transformante de crecimiento β, que interviene en las vías de señalización vascular, influyendo en la regulación de la angiogénesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Así, alteraciones en estas proteínas dan lugar a un crecimiento vascular anómalo y excesivo.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de ser una enfermedad genética, su diagnóstico es clínico y se realiza de acuerdo con los criterios de Curaçao<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). La telangiectasia es la lesión característica de la HHT y consiste en la sustitución del lecho capilar normal por una conexión aberrante directa entre arteriola y vénula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las telangiectasias pueden localizarse en piel y mucosas, especialmente en la mucosa nasal, causando epistaxis recurrentes, que es el principal síntoma en esta enfermedad.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ser una enfermedad sistémica, puede existir afectación vascular en cualquier órgano, aunque mayoritariamente afecta a pulmones e hígado. Esta afectación se sitúa tanto a nivel de la microvasculatura (en forma de telangiectasias) como en forma de fístulas arterio-venosas (AV) o aneurismas en vasos de mayor tamaño<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5,7,9</span></a>. Se recomienda realizar un cribado de estas posibles malformaciones vasculares para su detección precoz y manejo de acuerdo con la evidencia científica, así como un seguimiento adecuado de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>. Aunque no existe un tratamiento curativo, existen fármacos con resultados positivos en diferentes aspectos de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">12-14</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carácter sistémico de la HHT, su baja prevalencia y gran variabilidad clínica hacen que el conocimiento de la enfermedad sea complejo, especialmente en situaciones infrecuentes. Este aspecto es común en el terreno de las EEMM, donde es difícil acumular experiencia suficiente sobre el curso natural de una enfermedad y el pronóstico de estos pacientes. La elaboración de registros contribuye a superar estas dificultades, representando una prioridad en el manejo de las EEMM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">15,16</span></a>. El uso de registros de calidad permite además consensuar medidas diagnóstico-terapéuticas, reflejar el manejo de los pacientes en la práctica clínica habitual, ofrecer evidencia para la elaboración de guías clínicas y generar hipótesis para la elaboración de ensayos clínicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">16-19</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el desarrollo del primer y único registro de la HHT en España, el Registro Informatizado de la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (Registro RiHHTa), las características clínicas y los aspectos diagnósticos relevantes de los primeros pacientes introducidos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y método</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Diseño del Registro RiHHTa</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El RiHHTa es un registro multicéntrico, prospectivo y observacional, desarrollado dentro del Grupo de Trabajo en Enfermedades Minoritarias (GTEM) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). Su diseño es <span class="elsevierStyleItalic">on-line</span>, desde la dirección <a id="intr0005" class="elsevierStyleInterRef" href="https://rihhta.healthincode.com/">https://RiHHTa.healthincode.com</a>, con acceso de forma individualizada para cada investigador, en idiomas español e inglés (por la posibilidad de internacionalizarse en un futuro). Los principales objetivos de dicho registro son: mejorar el manejo de los pacientes con HHT, contribuir a la difusión y el conocimiento de la enfermedad y consensuar medidas diagnóstico-terapéuticas entre sus miembros (como forma de trabajo en red).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su creación, se ha dispuesto de la colaboración no remunerada de la empresa de estudios genéticos Health in Code (A Coruña), con amplia experiencia en registros de miocardiopatías<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>. Además, permite la creación de informes personalizados para cada paciente, de utilidad en la labor asistencial de los investigadores participantes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pacientes y variables</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes incluidos son aquellos con diagnóstico clínico de acuerdo con los criterios de Curaçao<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> o bien con diagnóstico genético, que hayan firmado el consentimiento informado para la introducción de sus datos en el Registro RiHHTa. Está organizado por familias y las variables se dividen en 5 grandes apartados: datos demográficos, clínicos, exploraciones complementarias, tratamiento y evolución. La gravedad de las epistaxis se cuantificó mediante el Epistaxis Severity Score<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. La valoración del paso de contraste mediante ecocardiografía para detectar fístulas AV pulmonares se realizó de acuerdo a la clasificación de Barzilai et al. en 4 grados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Para el estudio de afectación del tracto digestivo, se siguieron las recomendaciones de practicarlo en aquellos pacientes con anemia desproporcionada al grado de epistaxis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La introducción de los datos personales de los pacientes incluidos en el registro, su tratamiento y comunicación se ajustaron a lo dispuesto en la Ley de Protección de Datos de Carácter Personal. Para salvaguardar la identidad de los pacientes incluidos, el Registro RiHHTa genera un identificador encriptado para cada paciente. El diseño y el funcionamiento del Registro RiHHTa fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital Universitari de Bellvitge (Barcelona).</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Análisis estadístico</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados fueron expresados mediante frecuencias absolutas y relativas para las variables cualitativas; para las variables cuantitativas se utilizaron la media, la desviación estándar y el rango. El análisis descriptivo se llevó a cabo para el global de la muestra. La comparación entre grupos de la distribución de las variables categóricas se realizó mediante la prueba de la chi al cuadrado. La comparación de la distribución de las variables cuantitativas que no seguían una distribución normal se efectuó mediante la prueba de la t de Student y, en caso contrario, se utilizó la prueba de Mann-Whitney. Se consideró que las diferencias eran significativas cuando p <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,05. El análisis estadístico fue realizado mediante el programa informático SPSS versión 18.0 (SPSS Inc., Chicago, IL, USA).</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Resultados</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Registro RiHHTa se puso en funcionamiento el 6 de junio del 2016. Desde entonces y hasta diciembre del 2017, se introdujo a 152 pacientes de 104 familias. De estos pacientes, se ha dispuesto de datos suficientes para ser analizados de un total de 141 pacientes de 92 familias. Todos los pacientes eran de raza caucásica excepto 2, de raza hispana y oriental. La edad media fue de 51,2 años y 91 (64,5%) pacientes eran mujeres. La comorbilidad de los pacientes se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>. Cabe destacar que de los 8 (5,7%) pacientes con fibrilación auricular, se practicó un cierre de la orejuela en 2 de ellos por contraindicación para la anticoagulación. Además, casi un tercio (27,7%) de los pacientes había sido sometido a alguna cirugía previa y existía historia familiar de cáncer en 17 (12,1%) pacientes.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma de comienzo de la HHT fue en forma de epistaxis recurrente en 130 (92,2%) pacientes, en 3 (2,1%) pacientes como absceso cerebral debido a fístulas AV pulmonares no diagnosticadas previamente y por causas diversas, en el resto (5,7%). La práctica totalidad (97,2%) de los pacientes presentaron epistaxis recurrentes, que requirieron atención urgente en 50 (35,5%) pacientes y transfusión de concentrados de hematíes en 31 (22%) de los pacientes. Respecto a las telangiectasias mucocutáneas, presentes en 126 (89,4%) pacientes, se localizaron mayoritariamente en labios, lengua y pulpejo de los dedos. Casi todos los afectados (89,4%) presentaron antecedentes familiares de HHT y la mayoría (63,8%) afectación visceral. De acuerdo con los criterios de Curaçao, 122 (86,5%) sujetos cumplían 3 o más criterios, lo que constituye un diagnóstico definitivo. A pesar de ello, la edad media al diagnóstico fue de 42,1 años. Las características clínicas de los pacientes en relación con la HHT se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a las pruebas de cribado, no se detectó paso de contraste en la ETT o este fue de grado 1 en 59 (41,8%) pacientes. A pesar de ello, se realizó una angio-TC torácica a 36 de ellos, de los cuales solo en 7 se detectó fístula AV pulmonar, que fue única en 6 pacientes y no susceptible de embolización en ningún caso. Se detectaron fístulas AV pulmonares en 36 (45,5%) de los 79 pacientes estudiados mediante angio-TC pulmonar, con una media de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,7 (1-14) fistulas AV pulmonares por paciente.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la afectación hepática, esta se objetivó en 43 (67,2%) de los 64 pacientes a los que se les estudió. Estos presentaban una tendencia a concentraciones más elevadas de las enzimas de colestasis, con unos valores de bilirrubina significativamente superiores que los individuos sin afectación hepática. En lo concerniente al hígado, fueron más frecuentes las telangiectasias, las fístulas AV y las arterio-portales. Cuando se practicó angio-TC abdominal se detectaron otras afectaciones vasculares extrahepáticas en 14 (10%) pacientes, mayoritariamente pancreáticas.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se efectuó estudio genético a 64 (45,4%) afectados, objetivándose mutación en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ENG</span> y el <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span> en 20 (31,2%) y 44 (68,8%) pacientes, respectivamente. La gran mayoría (64,7%) de los que presentaban mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">ENG</span> mostraban afectación pulmonar y la práctica totalidad (95,6%) de los que presentaron mutación en <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span> tenían afectación hepática. Los 2 (1,4%) pacientes con un solo criterio de Curaçao y 5 de los 17 (12,1%) con solo 2 criterios poseían un estudio genético con mutación en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación cerebral se detectó tan solo en 3 (3,9%) de los sujetos estudiados, sin repercusión clínica en ninguno de ellos. Se sospecharon pérdidas digestivas en 36 pacientes, de los cuales 20 (55,5%) presentaron telangiectasias en el tubo digestivo, con predominio (95%) en tracto digestivo superior. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> se reflejan los resultados de todas las exploraciones complementarias.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Discusión</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Registro RiHHTa pone en evidencia la necesidad de optimizar el diagnóstico precoz de los pacientes con HHT. La HHT presenta una clínica dependiente de la edad, con un desarrollo progresivo de signos y síntomas desde la edad pediátrica hasta la cuarta década de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">3,24</span></a>. A pesar de ello, en una población adulta con una edad media de 51 años, la edad media al diagnóstico en el Registro RiHHTa fue de 42 años.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recurrencia y la gravedad de las epistaxis es el factor que más repercute en la calidad de vida de estos pacientes, así como la necesidad de consultar a Urgencias y de transfusiones sanguíneas, como ocurrió en el 35,5 y el 22% de los pacientes incluidos en el RiHHTa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">25,26</span></a>. Precisamente, la detección de pacientes con epistaxis recurrentes y antecedentes familiares debería alertar a los clínicos sobre una posible HHT y representa una oportunidad para optimizar el diagnóstico precoz de la HHT. Estos 2 datos junto a un simple examen de las manos o cavidad oral detectando telangiectasias mucocutáneas, presentes en el 89,4% de los pacientes del registro RiHHTa, definiría un diagnóstico definitivo de HHT (según criterios de Curaçao)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los registros en las EEMM permiten conocer situaciones poco prevalentes de una enfermedad, difícilmente reconocibles desde un único centro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">15-17</span></a>. Así, en el Registro RiHHTa, al menos 20 (14,2%) pacientes tenían indicación de anticoagulación (10 por cardiopatía y 10 por enfermedad tromboembólica venosa [ETV]). La HHT no supone por sí sola una contraindicación absoluta para la anticoagulación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Así, en un trabajo mediante entrevistas <span class="elsevierStyleItalic">on-line</span>, un 38% de 150 pacientes que referían haber recibido anticoagulación no manifestaron empeoramiento de sus epistaxis habituales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Sin embargo, en aquellos pacientes con fibrilación auricular y contraindicación para la anticoagulación se recomienda la realización de un cierre de la orejuela de la aurícula izquierda, como se realizó en 2 casos del Registro RiHHTa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Por otro lado, la anemia ferropénica se ha relacionado con una elevación compensatoria del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> y con un aumento del riesgo de ETV en los pacientes con HHT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">29,30</span></a>. De hecho, el 7% de pacientes con ETV en el Registro es superior a la incidencia esperada en una población con una edad media entre 50 y 59 años, que sería del 1/1.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. El Registro RiHHTa podrá dar información futura sobre la tolerancia de la anticoagulación en los pacientes con HHT en la práctica clínica habitual.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación hepática resultó la manifestación visceral más frecuente, en consonancia con una mayor prevalencia de mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span> definen la HHT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, con mayor prevalencia de afectación hepática, como ocurrió en el 95% de los pacientes con mutaciones en este gen incluidos en el RiHHTa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La forma de afectación hepática más frecuente han sido las telangiectasias, que no suelen presentar síntomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">32,33</span></a>. Los 3 tipos de afectación vascular identificados mediante la angio-TC abdominal implican un seguimiento y complicaciones distintas. Así, las fistulas AV y porto-venosas pueden ocasionar signos y síntomas de insuficiencia cardíaca con un índice cardíaco elevado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">32,33</span></a>. Sin embargo, este parámetro tan solo fue reportado en el Registro en la mitad de los 16 pacientes con esta afectación. La angio-TC abdominal también permitió detectar las fístulas arterio-portales que pueden ocasionar hipertensión portal, que debe buscarse durante el seguimiento. Valores analíticos alterados en la función hepática, se han relacionado con mayor riesgo de afectación hepática clínicamente significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. De hecho, los pacientes con afectación hepática en el RiHHTa presentaban mayor elevación de parámetros de colestasis respecto a los que no tenían esta afectación.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ETT con contraste es la prueba de elección para el cribado de fístulas AV pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Estas son más frecuentes en los pacientes con mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ENG</span>, que define la HHT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>, como ocurrió en el 64% de los pacientes incluidos en el RiHHTa que presentaban mutaciones en este gen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En un trabajo realizado con 95 pacientes, los 24 pacientes sin paso de contraste y los 34 pacientes con grado 1, de acuerdo con la Clasificación de Barzilai, no presentaron fistulas AV en la angio-TC torácica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">23,35</span></a>. A pesar de ello, en el RiHHTa se realizó innecesariamente una angio-TC torácica a 36 de los 59 pacientes con grados 0 o 1. Es necesario realizar un correcto cribado de las manifestaciones de la enfermedad que reduzcan sus complicaciones. En este sentido, 3 pacientes comenzaron con abscesos cerebrales como síntoma inicial. La detección previa de fístulas AV pulmonares hubiera permitido administrar profilaxis antibiótica ante situaciones de riesgo y valorar su embolización, reduciendo así el riesgo de dicha complicación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. De hecho, los abscesos cerebrales, presentes en 7 (5%) pacientes del Registro RiHHTa, son una complicación prevenible y frecuente en los individuos con HHT, más de 30 veces superior que en la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones cerebrales presentan un comportamiento diferente, ya que están presentes desde el nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, dada la baja prevalencia y las dificultades terapéuticas, no existe un elevado grado de evidencia ni recomendaciones para realizar cribado de ellas en los sujetos adultos asintomáticos con HHT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11,37,38</span></a>. A pesar de ello, en el Registro RiHHTa se practicó estudio de malformaciones arteriovenosas cerebrales a 77 (54,6%) pacientes.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación del tubo digestivo es la manifestación más tardía, iniciando sobre la 5.ª o 6.ª décadas de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">39,40</span></a>. Su estudio se recomienda en aquellos pacientes con anemia desproporcionada al grado de epistaxis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Esto se debe a que, si bien el 80% de los pacientes con HHT presentan telangiectasias en el tubo digestivo, tan solo un 25-30% desarrollará una afectación digestiva sintomática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">41,42</span></a>. El predominio de afectación a nivel gastroduodenal observado en el RiHHTa ha sido escasamente publicado y apoya la recomendación de iniciar el cribado con una esofagogastroduodenoscopia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">39,41,42</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el Registro RiHHTa representa una iniciativa de trabajo coordinado entre sus miembros que aporta información de situaciones infrecuentes y permite identificar puntos de mejora en el manejo de los pacientes con HHT. Se ha detectado un uso inadecuado de la angio-TC torácica y la utilidad de la angio-TC abdominal para poder definir subtipos de afectación vascular hepática y detectar afectación vascular extrahepática.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Autoría</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepción y diseño del manuscrito: Antoni Riera-Mestre.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recogida de datos: Antoni Riera-Mestre, José María Mora Luján, Rosario Sanchez Martínez, Miguel Angel Torralba Cabeza, José Luis Patier de la Peña, María Coloma Juyol Rodrigo, Daniel Lopez Wolf, Ana Ojeda Sosa, Lorenzo Monserrat, Mónica López Rodríguez; y los investigadores del Registro RiHHTa del Grupo de Trabajo de Enfermedades Minoritarias de la Sociedad Española de Medicina Interna incluidos en el <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0050">anexo 1</a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Análisis e interpretación de los datos: Antoni Riera-Mestre, José María Mora Luján, Miguel Angel Torralba Cabeza.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacción, revisión, aprobación del manuscrito remitido: Antoni Riera-Mestre, José María Mora Luján, Rosario Sanchez Martínez, Miguel Angel Torralba Cabeza, José Luis Patier de la Peña, María Coloma Juyol Rodrigo, Daniel Lopez Wolf, Ana Ojeda Sosa, Lorenzo Monserrat, Mónica López Rodríguez y los investigadores del Registro RiHHTa del Grupo de Trabajo de Enfermedades Minoritarias de la Sociedad Española de Medicina Interna incluidos en el <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0050">anexo 1</a>.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Conflicto de intereses</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de 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provoca una afectación vascular sistémica.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Material y método</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tras la elaboración de un registro nacional español multicéntrico, denominado RiHHTa, se describen las principales manifestaciones clínicas y procedimientos diagnósticos de los primeros pacientes introducidos.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se han introducido datos de 141 pacientes, de los que 91 (64,5%) eran mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 42 años. Las mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span> predominaron sobre el gen <span class="elsevierStyleItalic">ENG</span>. El síntoma inicial fue la epistaxis recurrente en 130 (92,2%) pacientes y en 3 (2,1%), el absceso cerebral. Se detectaron fístulas arteriovenosas (AV) pulmonares en 36 (45%) de los 79 pacientes a los que se les practicó una angio-TC torácica. En 36 (45%) de estos 79 afectados no se había detectado paso de contraste en la ecocardiografía o este era grado 1. En 43 (67,2%) de los 64 pacientes con una angio-TC abdominal se detectaron malformaciones vasculares hepáticas, mayoritariamente telangiectasias, fístulas AV y arterio-portales, y extrahepáticas en 14 (10%) sujetos. Se realizó cribado de malformación AV cerebral a más de la mitad de los pacientes, detectándose en un 3,9%. La parte del tubo digestivo más afectada fue la superior (95%).</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusión</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El Registro RiHHTa permite identificar puntos de mejora en el manejo de los pacientes con HHT. Se ha detectado un uso inadecuado de la angio-TC torácica y la utilidad de la angio-TC abdominal para definir los subtipos de afectación vascular hepática y detectar afectación vascular extrahepática.</p></span>" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Material y método" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Introduction</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is a rare disease with autosomal dominant inheritance that causes systemic vascular affectation.</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Material and method</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">After development a multicentric Spanish national registry, called RiHHTa, main clinical manifestations and diagnostic procedures of the first patients introduced are described.</p></span> <span id="abst0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">141 patients were included, of which 91 (64.5%) were women. The mean age at diagnosis was 42 years. Mutations in the <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span> gene predominated over the <span class="elsevierStyleItalic">ENG</span> gene. The initial symptom was recurrent epistaxis in 130 (92.2%) patients and in three (2.1%), brain abscess. Pulmonary arteriovenous (AV) fistula were detected in 36 (45%) of the 79 patients who underwent thoracic CT angiography. The contrast echocardiography detected very few bubbles (grade I) or none, in 36 (45%) of these 79 affected patients. In 43 (67.2%) of the 64 patients with an abdominal CT angiography, hepatic vascular malformations were detected, mostly telangiectasias, AV and arterio-portal fistula, and extrahepatic in 14 (10%) subjects. More than half of the patients were screened for the presence of brain arteriovenous malformations which was found in 3.9% of them. The upper part of the intestinal tube was the most (95%) affected region.</p></span> <span id="abst0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusion</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The RiHHTa Registry allows improving the management of patients with HHT. An inadequate use of thoracic CT angiography and the usefulness of abdominal CT angiography has been detected in order to define subtypes of hepatic vascular involvement and detect extrahepatic vascular involvement.</p></span>" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Material and method" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] ] "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "etiqueta" => "◊" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Los nombres de los Investigadores del Registro RiHHTa se muestran en el <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0050">anexo 1</a>.</p>" "identificador" => "fn0005" ] ] "apendice" => array:1 [ 0 => array:1 [ "seccion" => array:1 [ 0 => array:4 [ "apendice" => "<p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Coordinador del Registro RiHHTa: A. Riera-Mestre. C. Alonso Cotoner, M. Beneyto Florido, A. Fernández, R. Gil Sánchez, J.S. García Morillo, J.F. Gómez Cerezo, V. Gómez del Olmo, P. Iglesias, M.C. Juyol Rodrigo, N. Lopez Osle, M. López Rodríguez, D. López Wolf, M.C. Moreno de la Santa García, A. Ojeda Sosa, J.L. Patier de la Peña, M.L. Perez Garcia, A. Riera-Mestre, R. Sánchez Martínez, M.A. Torralba Cabeza, R. Zarrabeitia Puente.</p>" "etiqueta" => "Anexo 1" "titulo" => "Miembros del Registro RiHHTa del Grupo de Trabajo y de Enfermedades Minoritarias de la Sociedad Española de Medicina Interna" "identificador" => "sec0050" ] ] ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La HHT se define como definitiva (en pacientes con 3 o más criterios), probable (si se cumplen 2 criterios) e improbable (si cumplen uno o ninguno).</p><p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">GI: gastrointestinales; HHT: telangiectasia hemorrágica hereditaria.</p><p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Shovlin et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Descripción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Epistaxis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Espontáneas y recurrentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Telangiectasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Múltiples, en sitios característicos: labios, cavidad oral, dedos, fosas nasales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Lesiones viscerales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Telangiectasias GI, malformaciones arteriovenosas pulmonares, hepáticas, cerebrales o espinales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Historia familiar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Familiar de primer grado con HHT de acuerdo con estos criterios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1907050.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios de Curaçao</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EP: embolia pulmonar; ETV: enfermedad tromboembólica venosa; IMC: índice de masa corporal; TVP: trombosis venosa profunda.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes, N.° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">141 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Características clínicas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Género (femenino) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">91 (64,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edad, años (media±DE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">51,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>17,2 (13-89) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Peso, kg (media±DE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">73,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>17,6 (45-162) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Altura, cm (media±DE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">165,90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9,2 (147-189) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IMC, kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> (media±DE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">26,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,8 (16,6-56,8) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IMC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 30 kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">15 (10,6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Comorbilidades</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tabaquismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">18 (12,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Extabaquismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">13 (9,2%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alcoholismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8 (5,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipertensión arterial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">27 (19,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Diabetes mellitus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 (4,3%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dislipidemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22 (15,6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cardiopatía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">26 (18,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrilación auricular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8 (5,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Prótesis valvular mecánica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 (1,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neumopatía crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">12 (8,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad cerebrovascular isquémica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7 (5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Absceso cerebral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7 (5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Antecedente quirúrgico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">39 (27,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Osteoporosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">10 (7,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cáncer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">10 (7,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Historia familiar de cáncer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">17 (12,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Antecedente de ETV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">10 (7,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>TVP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 (4,3%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 (1,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otras localizaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 (1,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1907049.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas de los pacientes</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CCHH: concentrados de hematíes; ESS: Epistaxis Severity Score.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes, N.° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">141 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Síntoma inicial</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Epistaxis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">130 (92,2%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Absceso cerebral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 (2,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otros \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8 (5,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edad al diagnóstico, años (media±DE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">42,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16,5 (7-81) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios de Curaçao</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 (1,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">17 (12,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">45 (31,9%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">77 (54,6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Epistaxis recurrente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">137 (97,2%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ESS (media±DE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,5 (0-10) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Atención en Urgencias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">50 (35,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">73 (51,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Transfusión de CCHH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">31 (22%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Telangiectasias cutáneo-mucosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">126 (89,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Digitales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">74 (52,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Linguales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">91 (64,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Labiales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">95 (67,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Orales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">35 (24,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Conjuntivales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">9 (6,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otras localizaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">43 (30,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones viscerales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">90 (63,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Historia familiar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">126 (89,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1907047.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas de la HHT</p>" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ALT: alanina aminotransferasa; AST: aspartato aminotransferasa; AV, arterio-venosa; FA: fosfatasa alcalina; GGT: gamma glutamiltranspeptidasa.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pacientes, N.° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">141 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Análisis de sangre (media</span> ± <span class="elsevierStyleBold">DE; rango)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Hemoglobina, g/dl</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">12,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,4 (5,6-18,4) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Leucocitos</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">×</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">10</span><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">9</span></span><span class="elsevierStyleItalic">/l</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,1 (2,2-24,0) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Plaquetas</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">×</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">10</span><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">9</span></span><span class="elsevierStyleItalic">/l</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">265,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>88,4 (124-669) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">INR</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,02<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,12 (0,7-1,7) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Creatinina, μmol/l</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">74,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18,2 (47,7-150) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Filtrado Glomerular, ml/min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">93,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18,4 (50,8-150,5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Ferritina, mg/l</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">87,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>149,4 (3-1137) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">IST, %</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">19,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11,0 (2-44,6) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Ecocardiografía transtorácica (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">86)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Grado paso burbujas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">33 (38,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">26 (30,2%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">20 (23,3%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5 (5,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 (2,3%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Fracción de eyección (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">67), % (media</span> ± <span class="elsevierStyleItalic">DE; rango)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">63,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8,4 (40-80) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Presión arterial pulmonar sistólica (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">32), mmHg (media</span> ± <span class="elsevierStyleItalic">DE; rango)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">31,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12,42 (16-66) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Gasto cardíaco (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">23), l/min (media</span> ± <span class="elsevierStyleItalic">DE; rango)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,9 (2,6-11,4) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Índice cardíaco (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">17), l/min/m</span><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">2</span></span><span class="elsevierStyleItalic">(media</span> ± <span class="elsevierStyleItalic">DE; rango)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,2 (1,7-6,4) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Mutación genética (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">64)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">ENG</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">20 (31,2%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Afectación pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">11/17 (64,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Afectación hepática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7/14 (50%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">44 (68,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Afectación pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8/26 (30,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Afectación hepática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22/23 (95,6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Afectación visceral</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Fístula AV pulmonar (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">79)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">43 (54,4%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">36 (45,6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Numero de fístulas AV (media ± DE; rango) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,7 (1-14) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Afectación hepática (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">64)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">21 (32,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ALT, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">18,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AST, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">20,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>FA, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">74,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>GGT, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">33,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>37,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bilirrubina, mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,21<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">43 (67,2%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ALT, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">24,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11,2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AST, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">23,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10,3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>FA, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">113,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>96,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>GGT, U/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">70,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>91,4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bilirrubina, mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tipo de afectación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Telangiectasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">28 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fístulas AV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fístulas porto-venosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fístulas arterio-portales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hiperplasia nodular focal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hiperplasia nodular regenerativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otra afectación intraabdominal</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14 (10%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pancreática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7 (5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Malformación AV cerebral (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">77)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">74 (96,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 (3,9%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Afectación tubo digestivo (N</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">20)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edad media, años (media ± DE; rango) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">61,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9,9 (44-83) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edad media al diagnóstico, años (media ± DE; rango) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">53,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13,0 (27-80) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tipo de afectación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gastro-duodenal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Colon \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gastro-duodeno-colon \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1907048.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Diferencias estadísticamente significativas entre los pacientes con y sin afectación hepática.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Exploraciones complementarias</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:42 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0215" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hereditary hemorrhagic telangiectasia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A.E. 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2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2018 Septiembre | 1 | 4 | 5 |