Comunicación clínica
Infartos óseos con rasgo drepanocítico
Bone infarcts with sickle cell trait
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En la edad adulta, las complicaciones varían dependiendo de la gravedad y la frecuencia de las crisis vasooclusivas. La Hb S heterocigota (Hb AS), rasgo drepanocítico o falciforme (RF) se caracteriza por la práctica ausencia de signos clínicos, que pueden aparecer en condiciones externas extremas de deshidratación o hipoxia. La afectación renal es la más frecuente (hematuria indolora); en la edad adulta la necrosis ósea es muy poco frecuente y suele originar necrosis aséptica de cabeza femoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comunicación clínica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 52 años, natural de Malí, residente en España (Almería) desde hace 16 años. Visitó su país por última vez en 2005. Trabaja en los invernaderos y habla correctamente español. No hábitos tóxicos. En sus antecedentes destacan varios episodios de malaria y hematuria en la pubertad, diabetes mellitus tipo 2 de 7 años de evolución e hipertensión arterial diagnosticada en los últimos meses. Espondilodiscitis tuberculosa 10 años antes, que precisó laminectomía descompresiva D7-D8, completando tratamiento farmacológico durante un año. Hace 5 años fue tratado con interferón y ribavirina por hepatitis crónica por virus de hepatitis C (VHC), actualmente con respuesta viral sostenida negativa. En tratamiento con metformina (850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día), enalapril (20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) e hidroclorotiazida (12,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día), omeprazol (20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día), parches de fentanilo (12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/h cada 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) e ibuprofeno (1200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día), estos 2 últimos fármacos prescritos en el ámbito de Atención Primaria para control de su dolor.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente es derivado a Medicina Interna desde Traumatología por presentar infartos óseos en ambas rodillas objetivados mediante RMN. Dos años antes había comenzado con dolor en rodilla izquierda, que aumentaba con el ejercicio. En los últimos meses se añadió dolor en la rodilla y tobillo derechos, con las mismas características. En la exploración física destacaba únicamente PA de 140/100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las exploraciones complementarias mostraron un hemograma normal, con VSG 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. La función renal era normal (creatinina: 1,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; filtrado glomerular: 82,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span>). El resto de parámetros bioquímicos, marcadores tumorales, sedimento de orina, inmunoglobulinas plasmáticas, ANA, crioglobulinas, factor reumatoide y estudio de hipercoagulabilidad estaban dentro de la normalidad. La Hb glicosilada fue de 6,5%. Los estudios parasitológicos y serológicos fueron negativos incluyendo VIH. Además, presentaba AcVHC positivos, con carga viral negativa. La Rx de tórax, ecografía abdominal y ECG fueron también normales. La RMN de rodillas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y de tobillo derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) mostró múltiples infartos óseos en dichas localizaciones. La gammagrafía ósea mostró depósito del radiotrazador en ambas localizaciones, en relación con los infartos óseos ya conocidos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante cromatografía liquida de alta presión (HPLC) se detectó una hemoglobinopatía estructural compatible con HbS que comportó el 41,8%; HbA: 55%; Hb A2: 3,2%. El estudio genético corroboró la presencia en estado heterocigoto de la mutación beta 6(A3) Glu→Val (GAG→GTC) que define la presencia de Hb S, confirmando el diagnóstico de rasgo drepanocítico. Se descartaron la presencia de las deleciones 3,7 y 4,2 relacionadas con alfa-talasemia.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el fin de evitar posibles situaciones asociadas a acidosis láctica derivadas de la toma de metformina se sustituyó este fármaco por glicazida. Se le explicaron las recomendaciones para los pacientes con rasgo falciforme que incluyen la ingesta de abundantes líquidos, tratamiento precoz de los procesos infecciosos, y evitar exposición a grandes alturas y lugares con intenso calor. Actualmente se encuentra mejor con tratamiento sintomático y no presenta dolor en rodillas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente refería datos clínicos asociados al rasgo falciforme, como múltiples episodios de malaria y hematuria en la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, su rasgo falciforme no había sido detectado debido a la ausencia de alteraciones en el hemograma. Entre las manifestaciones clínicas se incluye como poco probable o no demostrada la necrosis avascular de la cabeza femoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, pero no infartos óseos de otra localización. Tras revisar la literatura publicada hasta la fecha actual, en bases de datos y recursos de información médica: Pub Med, Embasse, UpTodate, IBEC y Cochrane Library Plus, y utilizando las palabras clave (términos MesH), <span class="elsevierStyleItalic">sickle cell trait, bone and bones, infarction, haemoglobin AS</span>, encontramos que Lally et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, presentan en 1983 un caso similar de infartos óseos en diáfisis tibial y calcáneo. Se han descrito casos aislados de histiocitoma fibroso maligno sobre infartos medulares en fémur y tibia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, así como infarto en ileon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> asociados al rasgo falciforme. Por tanto, consideramos que este es el primer caso descrito en España de un paciente con rasgo falciforme que presenta infartos óseos de localización extremadamente infrecuente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con rasgo falciforme, aunque muy raros, pueden aparecer episodios espontáneos de oclusión vascular. Este enfermo trabajaba en el sector agrícola, bajo plástico, en condiciones de calor y humedad elevadas, y podría haber sufrido episodios de deshidratación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, con enlentecimiento del flujo capilar, favorecidos por el rasgo falciforme y la falciformación de sus hematíes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El interés de esta descripción radica en la aparición de una complicación poco habitual, en un paciente de edad avanzada, que presenta dolores óseos importantes que finalmente cabe atribuir a un cuadro menos benigno de lo esperable.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comunicación clínica" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-04-14" "fechaAceptado" => "2012-06-25" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1328 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 147752 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia nuclear magnética de rodilla derecha. 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| 2024 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2024 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2024 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2024 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2024 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2024 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2024 Mayo | 0 | 8 | 8 |
| 2024 Abril | 0 | 2 | 2 |
| 2024 Marzo | 0 | 15 | 15 |
| 2024 Febrero | 0 | 7 | 7 |
| 2024 Enero | 0 | 11 | 11 |
| 2023 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
| 2023 Noviembre | 0 | 8 | 8 |
| 2023 Octubre | 0 | 8 | 8 |
| 2023 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2023 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2023 Junio | 1 | 4 | 5 |
| 2023 Mayo | 0 | 4 | 4 |
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