Dermatomiositis asociada a linfoma no-Hodgkin folicular

Maldonado-Romero, L.V.; Sifuentes Giraldo, W.A.; Larena-Grijalba, C.; Bachiller-Corral, J.

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La DM se asocia a neoplasias malignas hasta en un 25% de los casos, generalmente de origen ovárico, pulmonar o gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Las neoplasias hematológicas, y específicamente el linfoma, se relacionan con menor frecuencia, pero el tipo de histológico puede condicionar el pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Presentamos un caso de DM cuyo diagnóstico coincidió con el de linfoma no-Hodgkin (LNH) folicular.Una mujer de 48 años con antecedente de hipotiroidismo autoinmune, consultó en octubre de 2012 por malestar general, disfagia, debilidad muscular proximal y lesiones cutáneas en zonas fotoexpuestas de 3 meses de evolución. A la exploración presentaba eritema en «heliotropo», en zona del escote y en dorso de articulaciones metacarpofalágicas e interfalágicas proximales (pápulas de Gottron) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Presentaba disminución de fuerza de forma simétrica en la región proximal de las extremidades, de 3/5 en las superiores y 4/5 en las inferiores. Existía además una adenopatía inguinal izquierda, no dolorosa, móvil, de 3cm de diámetro. Los estudios analíticos evidenciaron creatincinasa 605U/l, lactato deshidrogenasa 460U/l, linfocitos 0,99×103/μl, proteína C reactiva 8,4mg/l y velocidad de eritrosedimentación 60mm/h. Desde el punto de vista inmunológico presentaba anticuerpos antinucleares 1/80, anti-tiroperoxidasa y anti-Ku positivos, y fueron negativos los resultados para anti-DNA, anti-ENA, anti-Jo1, anti-PL12, anti-PL7, anti-OJ, anti-EJ, anti-SRP y anti-PM/SCL. La electromiografía demostró un patrón miopático en músculos proximales de extremidades superiores, y las biopsias cutánea y muscular fueron compatibles con DM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Debido a que existía elevación de β2-microglobulina (4,96mg/l, N:0-2mg/l), se realizó biopsia de la adenopatía inguinal. La histopatología e inmunohistoquímica fueron compatibles con LNH folicular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En el estudio de extensión se encontraron adenopatías hiliares pulmonares y lesiones sólidas esplénicas (estadío III-B), pero el inmunofenotipo en sangre periférica y la biopsia de médula ósea fueron negativos. Se inició prednisona 1mg/kg/día en pauta descendente y, posteriormente recibió 8 ciclos del esquema de quimioterapia R-CHOP (rituximab 375mg/m2, ciclofosfamida 750mg/m2, adriamicina 50mg/m2 y vincristina 1,4mg/m2 el día 1.° del ciclo, y prednisona 100mg los días 1.° al 5.° del ciclo, cada 21 días), lográndose la remisión del linfoma, así como la normalización de las enzimas musculares y la desaparición de la clínica muscular y cutánea. 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Hill et al. encontraron en un estudio de 115 pacientes nórdicos con MII y cáncer, que la tasa de incidencia estandarizada para LNH en la DM era 3,6 (IC 95%: 1,2-11,1) y en la PM 3,7 (IC 95%: 1,7-8,2)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. Marie et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a> estudiaron 32 pacientes con MII (18 DM y 14 PM) asociadas a neoplasias hematológicas, encontraron que la más frecuente era el LNH tipo B (62,5%), seguido del tipo T (12,5%). El LNH puede aparecer simultáneamente (22,6%) o antes del diagnóstico de DM/PM (14,8%); sin embargo, lo más frecuente es que la miositis preceda al linfoma (62,6%). La mayoría de casos de LNH tipo B relacionados con DM/PM corresponden a formas agresivas, especialmente el linfoma B difuso de célula grande (88,6%) y el de Burkitt (8,5%), lo que empeora el pronóstico de estos pacientes, con una tasa de supervivencia del 51,4% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

Indexada en:

Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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