Correspondencia
Dermatomiositis asociada a linfoma no-Hodgkin folicular
Follicular non-Hodgkin lymphoma-associated dermatomyositis
L.V. Maldonado-Romero, W.A. Sifuentes Giraldo
, C. Larena-Grijalba, J. Bachiller-Corral
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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La DM se asocia a neoplasias malignas hasta en un 25% de los casos, generalmente de origen ovárico, pulmonar o gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las neoplasias hematológicas, y específicamente el linfoma, se relacionan con menor frecuencia, pero el tipo de histológico puede condicionar el pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Presentamos un caso de DM cuyo diagnóstico coincidió con el de linfoma no-Hodgkin (LNH) folicular.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 48 años con antecedente de hipotiroidismo autoinmune, consultó en octubre de 2012 por malestar general, disfagia, debilidad muscular proximal y lesiones cutáneas en zonas fotoexpuestas de 3 meses de evolución. A la exploración presentaba eritema en «heliotropo», en zona del escote y en dorso de articulaciones metacarpofalágicas e interfalágicas proximales (pápulas de Gottron) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Presentaba disminución de fuerza de forma simétrica en la región proximal de las extremidades, de 3/5 en las superiores y 4/5 en las inferiores. Existía además una adenopatía inguinal izquierda, no dolorosa, móvil, de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro. Los estudios analíticos evidenciaron creatincinasa 605<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, lactato deshidrogenasa 460<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, linfocitos 0,99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span>/μl, proteína C reactiva 8,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l y velocidad de eritrosedimentación 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. Desde el punto de vista inmunológico presentaba anticuerpos antinucleares 1/80, anti-tiroperoxidasa y anti-Ku positivos, y fueron negativos los resultados para anti-DNA, anti-ENA, anti-Jo1, anti-PL12, anti-PL7, anti-OJ, anti-EJ, anti-SRP y anti-PM/SCL. La electromiografía demostró un patrón miopático en músculos proximales de extremidades superiores, y las biopsias cutánea y muscular fueron compatibles con DM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Debido a que existía elevación de β2-microglobulina (4,96<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, N:<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l), se realizó biopsia de la adenopatía inguinal. La histopatología e inmunohistoquímica fueron compatibles con LNH folicular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En el estudio de extensión se encontraron adenopatías hiliares pulmonares y lesiones sólidas esplénicas (estadío <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>-B), pero el inmunofenotipo en sangre periférica y la biopsia de médula ósea fueron negativos. Se inició prednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en pauta descendente y, posteriormente recibió 8 ciclos del esquema de quimioterapia R-CHOP (rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, ciclofosfamida 750<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, adriamicina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y vincristina 1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> el día 1.° del ciclo, y prednisona 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg los días 1.° al 5.° del ciclo, cada 21 días), lográndose la remisión del linfoma, así como la normalización de las enzimas musculares y la desaparición de la clínica muscular y cutánea. No ha presentado recidivas posteriores.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de la DM con neoplasias malignas es conocida desde 1916, pero fue realmente confirmada recientemente mediante estudios de grandes cohortes poblacionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los pacientes con polimiositis (PM) tienen un riesgo menor de neoplasia, pero es estadísticamente significativo. Los tipos de cáncer más frecuentemente asociados son los de ovario, pulmón, páncreas, estómago y colorrectal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Aunque las neoplasias hematológicas se han descrito menos en las MII, generalmente como casos aislados y series cortas, los estudios poblacionales han demostrado que el LNH es también frecuente en estas entidades. Hill et al. encontraron en un estudio de 115 pacientes nórdicos con MII y cáncer, que la tasa de incidencia estandarizada para LNH en la DM era 3,6 (IC 95%: 1,2-11,1) y en la PM 3,7 (IC 95%: 1,7-8,2)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Marie et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> estudiaron 32 pacientes con MII (18 DM y 14 PM) asociadas a neoplasias hematológicas, encontraron que la más frecuente era el LNH tipo B (62,5%), seguido del tipo T (12,5%). El LNH puede aparecer simultáneamente (22,6%) o antes del diagnóstico de DM/PM (14,8%); sin embargo, lo más frecuente es que la miositis preceda al linfoma (62,6%). La mayoría de casos de LNH tipo B relacionados con DM/PM corresponden a formas agresivas, especialmente el linfoma B difuso de célula grande (88,6%) y el de Burkitt (8,5%), lo que empeora el pronóstico de estos pacientes, con una tasa de supervivencia del 51,4% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El LNH tipo B folicular, un tipo de lento crecimiento y escasa sintomatología incluido en el grupo de linfomas «indolentes»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, ha sido raramente descrito en la DM y la PM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. Esta variante tiene mejor pronóstico, buena respuesta al tratamiento y una supervivencia media de 12-14 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se desconoce el mecanismo por el cual el linfoma se asocia al desarrollo de DM/PM, pero se ha demostrado que las fibras musculares regenerativas y algunos tumores expresan autoantígenos comunes específicos de miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, por lo que una reacción cruzada frente a dichos antígenos podría desencadenar el daño muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el LNH es una neoplasia que se asocia a DM/PM, por lo que el estudio de estos pacientes debería estar también orientado a descartarlo. Aunque generalmente las variedades de LNH asociadas a las MII son los de tipo B agresivos, algunos casos pueden presentar linfomas indolentes como el de tipo folicular.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 709 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 232643 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Eritema palpebral en «heliotropo» y B) pápulas de Gottron.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 314895 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Biopsia de piel con dermatitis de interfase (flechas), atrofia epidérmica, vacuolización basal (cabezas de flecha) y paraqueratosis (hematoxilina-eosina, 20×). B) Biopsia muscular en la que se observa infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular (flecha), rodeado por fibras musculares necróticas y regenerativas (hematoxilina-eosina, 20×). C) Adenopatía inguinal que muestra sustitución del tejido linfoide normal por una proliferación linfocitos atípicos, que adoptan un patrón de crecimiento nodular que intenta imitar la arquitectura de folículos linfoides secundarios normales. Los nódulos se encuentran estrechamente empaquetados y carecen de zonas del manto (hematoxilina-eosina, 4×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Br J Hosp Med (Lond)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "S. Mahil" 1 => "D. 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| 2017 Enero | 12 | 6 | 18 |
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| 2016 Noviembre | 41 | 11 | 52 |
| 2016 Octubre | 30 | 10 | 40 |
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| 2016 Junio | 0 | 12 | 12 |
| 2015 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
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