IF-105 - CÁNCER Y ESCLEROSIS SISTÉMICA: DESCRIPTIVO DE LA COHORTE DEL HOSPITAL VALL D'HEBRON
1Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid). 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari General de la Vall d'Hebron. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara.
Objetivos: Describir las características clínicas, histológicas y evolutivas de los casos de neoplasia registrados en la cohorte de pacientes con esclerosis sistémica (ES) del Hospital Vall d'Hebron (HVH).
Métodos: Estudio observacional longitudinal retrospectivo de los casos de neoplasia asociados a ES en la cohorte del HVH hasta el 30/11/2014 y en el que se recogen datos epidemiológicos, clínicos y evolutivos de los pacientes afectados, así como la evolución observada y tratamiento aplicado sobre la enfermedad tumoral.
Resultados: El cáncer aparece en 54 de 464 pacientes (11,64%). Se registraron 59 tumores, existiendo 4 enfermos con más de una neoplasia. La relación mujer: hombre se sitúa de 12,5:1. Un 22,2% tenía antecedentes familiares de neoplasia. La edad media del diagnóstico de ES es de 54,6 ± 14,80 años, mientras que la edad media en el momento del diagnóstico del tumor asciende a 62,07 ± 11,78 años. La mortalidad se sitúa en el 48,14% (26/54), siendo el tumor la causa directa del fallecimiento en 21 casos. Once neoplasias (18,6%) tuvieron su aparición antes que la ES, mientras que 48 lo hicieron después. Un total de 16 tumores (27,11%) tuvo una relación temporal menor a dos años con respecto al diagnóstico de la ES (3 antes, 13 después). 34 pacientes pertenecen a la forma limitada, 13 a la difusa, 6 a la sine esclerodermia y 1 está clasificado como pre-esclerodermia. El patrón capilaroscópico lento está presente en 39 pacientes mientras que el activo se describió en 4. Ocho enfermos (14,8%) eran seropositivos para anti-Scl70 y 15 (27,8%) para anti-centrómero. La afección más frecuentemente encontrada es la digestiva (83,3%), seguida de la respiratoria (81,48%), la cardiaca (66,66%) y la osteomuscular (62,96%). La neoplasia más prevalente es el cáncer de mama, con 15 casos (25,4%). Le siguen el cáncer de pulmón (9) y hematológicos (8). Se identificaron metástasis en el 39% de los casos. Un 63% se sometió a cirugía, un 35,2% recibió quimioterapia y un 29,6% radioterapia. El 32,2% no respondía al tratamiento. La edad al diagnóstico de ES fue significativamente inferior en aquellos pacientes con un intervalo ES-neoplasia inferior a 2 años con respecto a los que superaban este tiempo (62,42 ± 12,05 vs 52,02 ± 14,93 años, respectivamente; p < 0,05).
Discusión: Los datos de la cohorte no difieren sustancialmente de lo publicado hasta ahora por otros autores. El cáncer suele aparecer después de la enfermedad autoinmune, destacando las neoplasias de mama, pulmón y hematológicas como las más frecuentes. Los datos permiten intuir el impacto negativo que la aparición del tumor tiene sobre la mortalidad. Existe un subgrupo de enfermos, en los que el decalaje temporal entre la enfermedad autoinmune y el tumor es inferior a 2 años, que tiene aspectos diferenciales respecto a pacientes en los que ese intervalo es mayor. Esto sugiere una relación entre la ES y la patología neoplásica (no comprendida aún, pero también observada en otras enfermedades autoinmunes) que debe motivar nuevos estudios a fin de esclarecer la verdadera relación entre la autoinmunidad y el cáncer.
Conclusiones: La aparición de cáncer en la ES suele ser posterior al inicio de la enfermedad autoinmune, e incide negativamente en la mortalidad de estos pacientes. Las neoplasias de mama, pulmón y hematológicas se significan como las más frecuentemente encontradas en esta cohorte. Aquellos pacientes en los que la aparición de ES y cáncer están separadas por menos de 2 años son significativamente más jóvenes que aquellos en los que ese intervalo es mayor.
