IF-032 - AUTOINMUNDAD Y FENOTIPO CLÍNICO EN ESCLERODERMIA. ¿EL ANTICUERPO IMPORTA?
1Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias). 3Servicio de Medicina Interna. Hospital San Cecilio. Granada. 4Servicio de Medina Interna. Hospital Universitari de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona). 5Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Vigo. Vigo (Pontevedra). 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: Determinar si la presencia de anticuerpos específicos en pacientes con esclerosis sistémica (ES) influye en el fenotipo clínico.
Métodos: Se analizaron los pacientes del registro RESCLE. Se seleccionaron aquellos en los que se habían determinado anticuerpos antinucleares (ANA), anti-centrómero (ACA), anti-topoisomerasa (ATA) y anti-RNA Polimerasa III (ARA) y se dividieron en cuatro grupos: sólo ANA positivos; ANA + ACA, ANA + ATA y ANA + ARA. Se compararon las características clínicas, analíticas e inmunológicas entre estos grupos.
Resultados: Se seleccionaron 208 pacientes. 89/208 (43%) presentaron positividad sólo para ANA, 30 (14%) para ATA, 63 (30%) para ACA y 26 (13%) para ARA. El subtipo cutáneo limitado fue el más frecuente en los ACA y ANA (68% vs 45% vs 30 vs 23%, p < 0,001), mientras que el difuso predominó en los ATA y ARA (73% vs 50% vs 22% vs 1,6%, p < 0,001). No hubo diferencias en la edad media al debut ni al diagnóstico ni tampoco en el tipo de manifestación inicial. Los pacientes con ATA y ANA presentaron más artritis (27% vs 32% vs 5,6% vs 17%, p = 0,04) y miositis (34% vs 41% vs 5,6% vs17%, p = 0,004). No hubo diferencias en las manifestaciones digestivas y el esófago fue el órgano más afectado (63% vs 65% vs 46% 65%, p = 0,274). El grupo con ACA presentó menos infiltrados en vidrio deslustrado en la tomografía computarizada de tórax (14% vs 45% vs 62% vs 48%, p < 0,001) y mayor capacidad vital forzada (%) (8,5% vs 25% vs 56% vs 33%, p < 0,001). Ningún grupo presentó más hipertensión pulmonar (18% vs 29% vs 25% vs 35%, p = 0,345). Los pacientes con ARA presentaron más crisis renal esclerodérmica (CRE) (23% vs 6% vs 15% 0%, p = 0,042). Observamos otros anticuerpos no específicos para ES con una distribución homogénea, excepto los anti-ribonucleoproteína (antiRNP) que se aislaron más en los ANA y ATA. La supervivencia a los 5 (94% vs 96% vs 95% vs 96%) y 10 años (88% vs 81% vs 92% vs 85%) fue similar en todos los grupos.
Discusión: La prevalencia de anticuerpos específicos fue similar a la de otras series europeas. Encontramos asociaciones conocidas como ARA-CRE y ACA-menor afectación pulmonar intersticial. Las limitaciones de nuestro estudio fueron la baja determinación de algunos anticuerpos específicos (ARA) y las propias de los registros.
Conclusiones: En pacientes con ES la presencia de ACE predispone a un determinado fenotipo sin que se asocie a un peor pronóstico.
