ER-022 - SÍNDROME CALL-FLEMING: SÍNDROME DE VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL REVERSIBLE
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Neurología. Hospital Rafael Méndez. Lorca (Murcia).
Objetivos: Presentar un caso clínico de vasoconstricción cerebral reversible.
Métodos: Gestante de 19 años y 41 semanas, que consulta por cefalea súbita occipital pulsátil de gran intensidad, alteración de la conducta y desorientación espacial, acompañado de náuseas, vómitos y MEG. A su ingresó S ante inicio de clínica prodrómica de parto presentó un primer episodio de crisis comicial tónico-clónica generalizada, con posterior hipodinamia fetal y otra nueva crisis, por la que se realizó cesárea urgente. En la analítica destacaba leve hipocalcemia y anemia. A la exploración presentaba reflejos musculares exaltados y reflejo cutáneo plantar extensor derecho. En TC-craneal se evidenció 3 lesiones focales hipodensas supratentoriales a nivel subcortical en la convexidad del lóbulo frontal izquierdo de 1 cm, bien delimitadas, redondeadas, sin efecto masa significativo y sin edema periférico, sin captación de contraste, sin calcificaciones y sin hemorragia intracraneal.
Resultados: Dado el cuadro clínico y los hallazgos en TC-craneal se realizó diagnóstico diferencial entre: hemorragia subaracnoidea (HSA), tumor SNC, infección SNC, enfermedad desmielinizante, vasculitis y trombosis venosa entre otras. Se realizó punción lumbar de LCR sin alteraciones citoquímicas, con cultivo y anatomía patológica negativa. Se solicitaron PCR para virus neurotropos en LCR y serología para Epstein Barr, toxoplasma, VIH, VHB, VHC, CMV, leishmania y Chagas con resultado negativo. La autoinmunidad también fue negativa. Se realizó Eco-doppler troncos supraaórticos y transcraneal donde se objetivó a nivel de arteria cerebral media izquierda (M1) pequeño tramo con aumento de la velocidad respecto a la contralateral, compatible con pequeña área de estenosis < 50%. En RM craneal se objetivaron 3 imágenes con realce en difusión y sin captación de contraste a nivel frontal izquierdo, corona radiata izquierda y parasagital parietal bilateral, sin efecto masa y sin realce con gadolinio. A los 12 días se solicitó TC craneal de control con desaparición de las lesiones subcorticales hipodensas presentando parénquima cerebral con una densidad normal. A los 17 días, se realizó angiografía cerebral sin hallazgos. La paciente continuó asintomática durante todo su ingreso en planta. Teniendo en cuenta el embarazo a término, el debut con cefalea thunderclap y epilepsia, descartándose causas hemorrágicas, infecciosas, tumorales, desmielinizantes e isquémicas podría tratarse de un síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), aunque no cumple el criterio diagnóstico de presencia de vasoespasmo en la angiografía, explicado por la demora de su realización (17 días después del inicio de los síntomas y con desaparición de las lesiones) y el carácter reversible del mismo. Diagnóstico: SVCR en gestante post-término o síndrome Call-Fleming.
Discusión: SVCR se caracteriza por inicio en forma de cefalea brusca intensa “en trueno”, recurrente, bilateral y de predominio occipital, acompañada o no de convulsiones u otros signos neurológicos focales. En todos ellos el estudio angiográfico demuestra la existencia de vasoconstricción segmentaria de las arterias cerebrales, característicamente reversible (lo que explicaría los resultados del estudio angiográfico de la paciente sin hallazgos, al realizarlo después de 17 días, y con evidencia de desaparición de lesiones en TC craneal realizado previamente). La incidencia es desconocida, y se considera infradiagnósticada. La fisiopatología es incierta. El estudio angiográfico es el gold estándar. El doppler transcraneal resulta una herramienta muy útil para monitorizar el vasoespasmo de dicha entidad. Presenta un buen pronóstico dado el carácter reversible en las primeras 12 semanas, las secuelas vendrán dadas por las lesiones secundarias a la vasoconstricción. Su tratamiento se basa en el uso de calcio-antagonistas debido a su asociación a episodios de HTA, y en el control de síntomas.
Conclusiones: SVCR es una entidad infrecuente, cursa con cefalea “thunderclap”, déficit neurológico focal reversible, pudiendo asociarse o no a HSA no aneurismática. Ante la posibilidad de complicaciones neurológicas como ictus isquémico o hemorrágico, edema cerebral, afectación cortical y disección arterial será importante descartarlo.
