EM-036 - NEUROMIELITIS ÓPTICA: ANÁLISIS DE LOS CASOS DIAGNOSTICADOS DURANTE 10 AÑOS EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Objetivos: El objetivo de esta revisión es determinar las principales características epidemiológicas, clínicas y analíticas de los pacientes diagnosticados de neuromielitis óptica entre 2008 y 2017, mediante una serie de 10 casos.
Material y métodos: Se recogieron los casos diagnosticados de neuromielitis óptica (NMO) a lo largo del periodo comprendido entre 2008 y 2017 en el Hospital Virgen de las Nieves de Granada. Se excluyeron aquellos casos dudosos, los que correspondían a alguna forma de esclerosis múltiple y los casos pediátricos, confirmándose en total 10 casos.
Resultados: La media de edad al diagnóstico fue de 41,5 ± 16,22 años, correspondiendo el 70% a mujeres y el 30% a hombres. En 2 de los 10 casos se objetivó clínica catarral previa. En cuanto a la clínica de debut, en el 60% de los casos fue de déficit visual monocular; 20% clínica compatible con afectación medular (parestesias y debilidad) y un 10% déficit visual bilateral. En uno de los diez casos, el debut fue de vómitos incoercibles, compatible con un síndrome de área postrema (afectación bulbar). Con respecto a las pruebas analíticas: en un 50% de los casos se encontró IgG positiva a virus de Epstein-Barr. En el 60%, IgG positiva a CMV. En todos los casos, tanto los anticuerpos antinucleares como los ENAs fueron negativos. En el análisis de líquido cefalorraquídeo, destacaba pleocitosis en el 50%, así como hiperproteinorraquia también en 50%. Las bandas oligoclonales fueron positivas únicamente en 1 de los 10 casos. Se determinaron los anticuerpos anti-NMO (acuaporina-4) en líquido cefalorraquídeo en 4 de los casos, siendo positivos en 1 de ellos Los anticuerpos típicos anti-NMO séricos fueron positivos en el 40% de los casos. A destacar que, entre los casos con negatividad para anti-NMO, se encontró positividad para anticuerpos anti-MOG (glicoproteína del oligodendrocito asociada a la mielina) en 2 de los 6. Se realizaron potenciales evocados (PE) a todos los pacientes, resultando patológicos los PE visuales en el 90% aunque no tuvieran clínica visual. Se encontró alteración en los PE somestésicos en 2 de los 10 pacientes, uno de ellos con clínica medular dorsal. En cuanto a las pruebas de imagen: en el 60% se encontró una lesión medular (de predominio cervicodorsal) y en el 40% alteraciones en nervio óptico. Respecto al tratamiento administrado al ingreso, en 9 de los 10 casos fue bolos de 1 g diarios de metilprednisolona durante 3-5 días; en el caso restante, plasmaféresis. El tratamiento inmunomodulador más frecuentemente administrado fue la azatioprina (40%), seguida del micofenolato de mofetilo (30%).
Discusión: La neuromielitis óptica, actualmente englobada de forma más amplia en "trastornos del espectro de la neuromielitis óptica", es una patología inflamatoria inmunomediada del sistema nervioso central, con una prevalencia estimada en 0,5-10 casos cada 100.000, con ratio hombre-mujer de 5-10:1. Hasta en el 90% de los casos se detectan anticuerpos anti-NMO. La clínica típica es de neuritis óptica uni o bilateral y/o sintomatología de mielitis transversa, típicamente recurrente. Los anticuerpos anti-MOG, relacionados recientemente con esta patología, se encuentran en el 10-30% de los casos negativos para anti-NMO, pudiendo apoyar el diagnóstico.
Conclusiones: Es importante tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial de cuadros compatibles con neuritis óptica o clínica medular en pacientes jóvenes y sobre todo en sexo femenino. Debe diferenciarse de los cuadros producidos por enfermedades autoinmunes (LES, Sjögren...), infecciosos, esclerosis múltiple, patología vascular o idiopáticos, ya que el tratamiento es diferente así como el pronóstico. Para el diagnóstico, son útiles la RMN, punción lumbar, potenciales evocados y determinación de anticuerpos anti-NMO y anti-MOG; estos últimos útiles en caso de negatividad de anti-NMO.
