EM-033 - INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE Y SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES. ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE CASOS
Medicina interna. Hospital de la Agencia Valenciana de Salud Vega Baja. Orihuela (Alicante).
Objetivos: Describir las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia común variable (IDCV) con síntomas gastrointestinales.
Material y métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de una serie de 7 pacientes diagnosticados de IDCV en los últimos 10 años en el Hospital Vega Baja de Orihuela. Criterios de inclusión: diagnóstico de ICV con déficit de IgG y al menos otra inmunoglobulina (IgA o IgM) que presentaran síntomas gastrointestinales crónicos acompañados o no de síntomas generales. Los datos se obtuvieron de la revisión de historias clínicas informatizadas de los pacientes y se procesaron con el paquete estadístico SPSS v20.
Resultados: El 85% de los pacientes eran mujeres, con una media de edad al inicio de los síntomas de 45,5 años ± 18,7 (DE) y una media de edad al diagnóstico de ICV de 48,5 años ± 18,11 (DE), lo que supone un retraso diagnóstico de 3,21 años de media. Entre los síntomas más frecuentes destaca la diarrea (85,7%), tipo intermitente (83%) siendo esta de tipo acuoso en un 66,6% y tipo esteatorrea en un 33,3% de los casos, seguida de dolor abdominal en un 57% y astenia y náuseas (42,8%), y pérdida de peso en un 28,5%. No se encontraron entre nuestros pacientes enfermedades autoinmunes gastrointestinales asociadas, sin embargo se observó la presencia de anemia ferropénica en un 28,5% y otras enfermedades autoinmunes como Behçet-Behçet-like (28,5%) y anemia hemolítica autoinmune (14,2%). Uno de los pacientes presentó un adenocarcinoma esofágico. Entre los resultados obtenidos en endoscopias, se describió gastritis endoscópica en un 57% y en la colonoscopia hiperplasia nodular linfoide en el 28% de los pacientes. Tan solo uno de fue exitus con 67 años.
Discusión: La IDVC se caracteriza por un déficit primario de IgG acompañado de déficit de IgA y/o IgM. Tiene una prevalencia aproximada de entre 1:50.000 a 1:25.000. Según estudios previos la media de retraso diagnóstico es de 4,1 años con el consiguiente perjuicio para el paciente. Entre las manifestaciones más frecuentes se encuentran las gastrointestinales, principalmente la diarrea. Por ello, debe incluirse esta patología en el diagnóstico diferencial del paciente que se presenta con estos síntomas, para evitar una demora en el diagnóstico y enfocar el tratamiento de forma temprana. Además es importante destacar la asociación de esta enfermedad con otras patologías autoinmunes a lo largo de su evolución y que pueden contribuir a la presencia de algunos síntomas descritos.
Conclusiones: En nuestro estudio hemos identificado un predominio del sexo femenino en pacientes con IDCV y clínica gastrointestinal, con al menos 3 años de evolución de los síntomas. La diarrea es el síntoma gastrointestinal más frecuente en nuestros pacientes. Las alteraciones endoscópicas más descritas en nuestra serie fueron la gastritis endoscópica y la hiperplasia nodular linfoide. La patología extra-intestinal más frecuente asociada fue la anemia ferropénica.
