2142 - MEDIOLISIS ARTERIAL SEGMENTARIA Y DISPLASIA FIBROMUSCULAR
Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: La mediolisis arterial segmentaria (MAS) y la displasia fibromuscular (DFM) tienen en común que son vasculopatías extremadamente raras no arterioscleróticas y no inflamatorias. La MAS se caracteriza por la lesión de la capa media arterial de arterias viscerales, que conlleva disección, aneurisma, estenosis y oclusión del segmento afectado, mientras que la DFM afecta a arterias de mediano calibre en múltiples territorios con consecuencias similares, sin embargo, no se conocen las diferencias entre ambas entidades. El objetivo del estudio es describir las características clínicas, pruebas complementarias, tratamiento y evolución de una cohorte de pacientes con mediolisis arterial segmentaria (MAS), comparada con otra cohorte d pacientes con displasia fibromuscular (DFM).
Métodos: Estudio observacional retrospectivo en pacientes adultos diagnosticados de MAS y DFM entre enero 2016 y febrero 2023. Búsqueda realizada a partir del archivo central de historias clínicas de un hospital terciario con el código del CIE-10 “displasia fibromuscular arterial” (I77.3).
Resultados: Se revisaron un total de 34 historias clínicas de las cuales de hallaron 6 pacientes con diagnóstico de MAS y 18 pacientes con diagnóstico de DFM, siendo 10 pacientes excluidos por diagnósticos erróneos o edad 3 años.
|
Variables |
Mediolisis arterial segmentaria (N = 6) |
Displasia fibromuscular (N = 18) |
Total (N = 24) |
p |
|
Varón, % (n) |
100 (6/6) |
38,8 (7/18) |
54,1 (13/24) |
0,0333 |
|
Edad al diagnóstico, años (mediana, Q1;Q3) |
59 (51,7;61) |
49 (39,5;55,5) |
50 (41;61) |
0,141 |
|
Antecedentes médicos |
||||
|
Antecedentes familiares de la enfermedad, % (n) |
0 |
0 |
0 |
- |
|
Tabaquismo activo, % (n) |
66,6 (4/6) |
16,6 (3/18) |
29,1 (7/24) |
0,0695 |
|
Diabetes, % (n) |
0 |
11,1 (2/18) |
8,3 (2/24) |
- |
|
Dislipemia, % (n) |
33,3 (2/6) |
50 (9/18) |
45,8 (11/24) |
0,813 |
|
Hipertensión arterial, % (n) |
33,3 (2/6) |
55,5 (10/18) |
50 (12/24) |
0,6374 |
|
Hipertensión arterial resistente, % (n) |
33,3 (2/6) |
22,2 (4/18) |
25 (6/24) |
1,0000 |
|
Obesidad, % (n) |
0 |
5,5 (1/18) |
4,2 (1/24) |
- |
|
Cardiopatía estructural, % (n) |
16,6 (1/6) |
16,6 (3/18) |
16,6 (4/24) |
0,5271 |
|
EPOC, % (n) |
16,6 (1/6) |
5,5 (1/18) |
8,3 (2/24) |
1,0000 |
|
Enfermedad renal crónica, % (n) |
0 |
16,6 (3/18) |
12,5 (3/24) |
- |
|
Enfermedad neurológica, % (n) |
33,3 (2/6) |
22,2 (4/18) |
25 (6/24) |
1,0000 |
|
Cáncer, % (n) |
0 |
0 |
0 |
- |
|
Enfermedad del tejido conectivo, % (n) |
0 |
0 |
0 |
- |
|
Alcoholismo, % (n) |
16,6 (1/6) |
0 |
4,2 (1/24) |
- |
|
Presentación clínica |
||||
|
Asintomático, % (n) |
16,6 (1/6) |
16,6 (3/18) |
16,6 (4/24) |
0,5271 |
|
Hipotensión arterial, % (n) |
0 |
0 |
0 |
- |
|
Dolor abdominal, % (n) |
83,3 (5/6) |
11,1 (2/18) |
29,1 (7/24) |
0,0043 |
|
Insuficiencia renal aguda, % (n) |
0 |
11,1 (2/18) |
8,3 (2/24) |
- |
|
Neurológicos, % (n) |
0 |
66,6 (12/18) |
50 (12/24) |
0,0184 |
|
Cefalea |
0 |
11,1 (2/18) |
8,3 (2/24) |
|
|
Ictus isquémico |
0 |
44,4 (8/18) |
33,3 (8/24) |
|
|
Ictus hemorrágico |
0 |
5,5 (1/18) |
4,2 (1/24) |
|
|
Síndrome coronario agudo |
0 |
5,5 (1/18) |
4,2 (1/24) |
|
|
Pruebas de imagen |
||||
|
Tomografía computarizada (patológica/realizada), % (n) |
100 (5/5) |
83,3 (15/18) |
86,9 (20/23) |
0,8193 |
|
Ecografía abdominal (patológica/realizada), % (n) |
66,6 (2/3) |
55,5 (5/9) |
58,3 (7/12) |
0,7353 |
|
Resonancia magnética nuclear (patológica/realizada), % (n) |
0 |
40 (2/5) |
40 (2/5) |
- |
|
Arteriografía (patológica/realizada), % (n) |
100 (2/2) |
100 (12/12) |
100 (14/14) |
- |
|
Isquemia, % (n) |
83,3 (5/6) |
55,5 (10/18) |
62,5 (15/24) |
0,4652 |
|
Hemorragia, % (n) |
16,6 (1/6) |
5,5 (1/18) |
8,3 (2/24) |
1,0000 |
|
Alteración de la morfología arterial, % (n) |
100 (6/6) |
100 (18/18) |
100 (24/24) |
- |
|
Arteria afectada, % (n) |
|
|
||
|
Abdominal |
10 |
11 |
||
|
Renal |
1 |
8 |
||
|
Celíaco y ramas |
5 |
1 |
||
|
Mesentérica sup. |
2 |
1 |
||
|
Ilíaca |
0 |
1 |
||
|
Aorta |
2 |
0 |
||
|
Craneal |
0 |
13 |
||
|
Carótida |
0 |
9 |
||
|
Vertebral |
0 |
3 |
||
|
Cerebral media |
0 |
1 |
||
|
Otras |
0 |
1 |
||
|
Coronaria |
0 |
1 |
||
|
Afectación arterial múltiple, % (n) |
83,3 (5/6) |
50 (9/18) |
58,3 (14/24) |
0,3390 |
|
Biopsia arterial, % (n) |
0 |
5,5 (1/18) |
4,2 (1/24) |
- |
|
Tratamiento |
||||
|
Ninguno, % (n) |
0 |
5,5 (1/18) |
4,2 (1/24) |
- |
|
Antiagregación, % (n) |
33,3 (2/6) |
72,2 (13/18) |
62,5 (15/24) |
0,2235 |
|
Duración de antiagregación, meses (mediana, Q1;Q3) |
50,1 (49,5;50,5) |
15,2 (7,2;40,6) |
|
0,1740 |
|
Anticoagulación, % (n) |
83,3 (5/6) |
22,2 (4/18) |
37,5 (9/24) |
0,0285 |
|
Duración de anticoagulación, meses (mediana, Q1;Q3) |
15,5 (1,8;29,1) |
5,3 (3,4;22,1) |
|
0,8060 |
|
Tratamiento quirúrgico, % (n) |
16,6 (1/6) |
22,2 (4/18) |
20,8 (5/24) |
0,7717 |
|
Tiempo entre el diagnóstico y el tratamiento intervencionista, días (mediana, Q1;Q3) |
86 |
15 (0;67) |
|
- |
|
Tratamiento percutáneo intervencionista, % (n) |
0 |
27,7 (5/18) |
20,8 (5/24) |
- |
|
Nº de antihipertensivos previo al tratamiento, mediana (Q1;Q3) |
0 (0;0) |
0 (0;1) |
|
- |
|
Nº de antihipertensivos tras el tratamiento, mediana (Q1;Q3) |
0,5 (0;1,25) |
0 (0;1) |
|
- |
|
Evolución |
||||
|
Clínica favorable, % (n) |
66,6 (4/6) |
55,5 (10/18) |
58,3 (14/24) |
0,1336 |
|
Resolución de hipertensión arterial resistente, % (n) |
100 (2/2) |
100 (4/4) |
100 (6/6) |
- |
|
Progresión de alteraciones radiológicas, % (n) |
33,3 (2/6) |
22,2 (4/18) |
25 (6/24) |
1,0000 |
|
Tiempo hasta la progresión radiológica, meses (mediana, Q1;Q3) |
11,1 (11,1;11,1) |
28 (0,3;56) |
|
- |
|
Hemorragia mayor, % (n) |
0 |
5,5 (1/18) |
4,2 (1/24) |
- |
|
Tiempo hasta hemorragia mayor, meses (mediana, Q1;Q3) |
|
230 |
|
- |
|
Isquemia arterial, % (n) |
33,3 (2/6) |
27,7 (5/18) |
29,1 (7/24) |
0,7954 |
|
Tiempo hasta isquemia arterial, meses (mediana, Q1;Q3) |
5,5 (2,7;8,3) |
1 (0;54) |
|
|
|
Fallecimiento, % (n) |
16,6 (1/6) |
11,1 (2/18) |
12,5 (3/24) |
0,7216 |
|
Tiempo hasta fallecimiento, meses (mediana, Q1;Q3) |
96,8 |
144 (86,6;201,8) |
|
- |
|
Seguimiento, años (mediana, Q1;Q3) |
3,9 (2,7;4,1) |
3,2 (0,8;4,9) |
3,4 (1,9;4,7) |
0,852 |
Conclusiones: La DFM afectó con mayor frecuencia a mujeres de menor edad presentándose con síntomas neurológicos, mientras que la MAS afectó a varones de mayor edad con dolor abdominal. El tratamiento quirúrgico o intervencionista se realizó en la mitad de los casos de DFM, mientras que en ninguno de MAS. En ambas entidades la mortalidad fue de aproximadamente 10% durante un seguimiento > 3 años.
