IF-021 - DESCRIPCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICAS DE LOS PACIENTES INGRESADOS CON SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL A LO LARGO DE 15 AÑOS

E. Lorenzo Hernández¹, I. Pérez de Pedro¹, J. Martín Carmona¹, A. Pineda Cantero¹, E. Prieto Sánchez² y R. Gómez Huelgas<sup>1

1</sup>Servicio de Medicina Interna, ²Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga.

Objetivos: Describir las características clínico-epidemiológicas de los pacientes ingresados en un hospital de tercer nivel por síndrome hemofagocítico a lo largo de 15 años.

Métodos: Es un estudio descriptivo retrospectivo. Se incluyeron los pacientes no pediátricos ingresados en nuestro hospital entre 2005 y 2020 con diagnóstico según criterios (HLH, HScore) y/o que han recibido tratamiento dirigido al síndrome hemofagocítico. Los datos se obtuvieron los históricos de Documentación Clínica, Medicina Interna, Anatomía Patológica y de la historia digital del Sistema Sanitario Público Andaluz. Se realizó el análisis con IBM-SPSS^®.

Resultados: Se identificaron 33 pacientes, ingresados el 48,5% en Medicina Interna (fig. 1), con una estancia media de 30,76 días. Su edad media fue 47,52 años (rango 14-79) y el 51,5% fueron mujeres. El 78,8% ingresaron por fiebre, aunque el 100% la presentaron. El 60% presentaron esplenomegalia, 48,5% hepatomegalia y el 42,4% adenopatías. Analíticamente, la hemoglobina media fue 8 g/dl (rango 3,2-14,6), plaquetas 54,4 × 10⁹/l (rango 0,7-245), leucocitos 9.075 × 10⁶/l, triglicéridos 410 mg/dl, ferritina 22.549 ng/ml, fibrinógeno 246 mg/dl, lactato deshidrogenasa 1.448 U/l y tiempo de protrombina 60%. El 30,3% se debió a infecciones y el 24,24% a enfermedades autoinmunes (fig. 2). El HLH-2004 medio fue 4,48 (rango 1-6) y el HScore 219 (rango 75-303), con 80,68% de probabilidad (rango 9-99). El 63,6% mejoraron, el resto fallecieron durante el ingreso.

Figura 1.

Figura 2.

Discusión: En comparación con la bibliografía, está infradiagnosticado en nuestro hospital (1/5.800 ingresos en el mejor de los años). La edad media es similar, con un ligero predominio en mujeres. Como en nuestro caso, prima la etiología infecciosa, habiendo disparidad en el segundo y tercer puesto: enfermedad autoinmune e idiopático, respectivamente, con sobrerrepresentación del embarazo respecto a la etiología descrita. La presencia de fiebre, esplenomegalia y adenopatías es similar a la descrita, aunque nuestros pacientes presentaron menos hepatomegalia.

Conclusiones: Es una entidad potencialmente mortal, infradiagnosticada en nuestro hospital, que necesita una alta sospecha debido a su amplio espectro de presentación. Es fundamental buscar la causa desencadenante para un tratamiento precoz.

Bibliografía

1. Yildiz H, Van-Den-Neste E, Defour JP, Danse E, Yombi JC. Adult haemophagocytic lymphohistiocytosis: a review. QJM. 2020;1-9.
2. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A, Khamashta MA, Bosch X. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet. 2014;383:1503.