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41º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - VIRTUAL
Virtual, 23-27 noviembre 2020
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20. ENFERMEDADES MINORITARIAS
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EM-004 - EN BÚSQUEDA DEL DIAGNÓSTICO PRECOZ. ANÁLISIS DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO DE UNA SERIE DE 45 PACIENTES CON AMILOIDOSIS POR TRANSTIRETINA

J. Duran Bertrán1, M.C. Navarro-Saez2, C. Feijoo-Massó1, J.E. Armijo Pradales1, A. Palau-Domínguez1,
A.M. Balado González1, L. Guillamón Torán3 y L. Medina Ortega2

1Medicina Interna, 2Paciente Crónico Complejo, 3Cardiología. Parc Taulí. Sabadell (Barcelona).

Objetivos: Describir valores analíticos, electrocardiográficos, gammagráficos y ecocardiográficos en una serie de pacientes con amiloidosis cardíaca por transtiretina (ATTR).

Métodos: Análisis descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de ATTR en un Hospital Universitario desde 2018 a febrero del 2020.

Resultados: Se incluyeron 45 pacientes: 30 (66,6%) varones y 15 mujeres (33,3%). La edad media fue de 84,2 ± 5,36 años. Se objetivó anemia en 13 pacientes (28,9%), insuficiencia renal en 42 (93,3%), troponinas elevadas en 18 (98,56 ± 60,71 ng/L) y NT-ProBNP elevado en 25 (mediana: 4,850,5 pg/mL). Se objetivaron criterios electrocardiográficos de hipertrofia ventricular en 2 pacientes (4,9%) y bajos voltajes en 4 (9,8%). Un tercio tenía un patrón de pseudonecrosis anterior. Se detectó fibrilación auricular en 24 pacientes (53,3%) y 12 (26,6%) con trastornos de conducción. El hallazgo más frecuente en el ecocardiograma fue la hipertrofia ventricular (94,9%), (Grosor medio septo interventricular (SIV): 15,92 mm). Presentaron disfunción sistólica un 20,5% y diastólica un 12,6%. 4 pacientes presentaron estenosis aórtica, un 75% moderada-grave. Un tercio de pacientes tenían más de dos ecocardiogramas previos al diagnóstico de ATTR de los cuales ingresaron previamente por insuficiencia cardiaca un 40%. 25% de los pacientes fueron etiquetados previamente de miocardiopatía hipertrófica hipertensiva. El grado de captación gammagráfica según la escala de Perugini fue de 2 en un 26,7% y 3 en un 71,1%.

Discusión: En el proceso diagnóstico de la ATTR existen datos en las exploraciones complementarias que indican que se podría realizar un diagnóstico más precoz, lo que implicaría un manejo terapéutico más adecuado y probablemente un mejor pronóstico.

Conclusiones: Los hallazgos más frecuentes fueron la presencia de fibrilación auricular, hipertrofia ventricular con grosor del SIV > 11 mm y un grado de captación gammagráfica de 3. La mitad de pacientes tenía valores de NT-ProBNP superiores a 4.800 pg/mL 1/3 de los pacientes tenían realizados más de dos ecocardiogramas previos al diagnóstico. El 25% fueron inicialmente diagnosticados de miocardiopatía hipertrófica hipertensiva.

Bibliografía

  1. González López E, López Sainz A, García Pavía P. Diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca por transtiretina. Progreso y esperanza. Rev Esp Cardiol. 2017;70(11):991-1004.

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