EV-022 - MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA

J. Zabala del Arco, A. Pinedo García, S. Galan Corbacho y G. Solano Iturri

Medicina Interna. Hospital de Basurto. Bilbao (Vizcaya).

Objetivos: Describir casos con diagnostico microangiopatía trombótica (MAT) y realizar un diagnóstico sindrómico de esta entidad.

Material y métodos: Estudio descriptivo sobre serie de casos de MAT. Tres casos de diferentes MAT: una PTT (caso 1), un SHU atípico (caso 2) y un SHU típico (caso 3).

Resultados: Se presentan en la tabla 1.

Discusión: Las MAT son un conjunto de entidades que cursan con una alteración del endotelio vascular que dan lugar a anemia hemolítica microangiopática, con datos de laboratorio característicos (elevación de reticulocitos y lactato deshidrogenasa [LDH]) y trombocitopenia variable. Las entidades más importantes dentro de las MAT son la PTT adquirida (disfunción del ADAMTS13), el SUH típico por toxina Shiga y el SUH atípico (alteración del C3 y C5). En los tres casos el diagnostico etiológico resulta difícil ya que se precisan pruebas diagnósticas muy específicas. Sin embargo, a partir de los hallazgos en el laboratorio se puede realizar un diagnóstico sindrómico precoz. La PTT es la primera entidad a considerar por su gravedad y por requerir de forma urgente recambio plasmático y corticoterapia. En el caso del SHU atípico, además de recambio plasmático se administrará plasma fresco congelado. Excepcionalmente se realizará recambio plasmático en los casos de SHU típico. El pronóstico de esta patología es variable, siendo el principal condicionante el inicio de recambio plasmático urgente en los casos indicados.

Conclusiones: La MAT es una patología poco frecuente pero con una alta morbimortalidad en la mayoría de los casos si no se realiza un manejo urgente. A diferencia del diagnóstico sindrómico, el diagnostico etiológico resulta complejo y requiere tiempo.

Casos
	Caso 1	Caso 2	Caso 3
Clínica	Cefalea	Astenia	Somnolencia
Analítica	LDH 560 U/L	LDH 615 U/L	LDH 330 U/L
	Hg 10,2 g/dL	Hg 11,7 g/dL	Hg 9,7 g/dL
	Plaquetas 13.000	Plaquetas 131.000	Plaquetas 50.000
	Reticulocitos 3%	Reticulocitos 4%	Reticulocitos 3%
	Test Coombs D: -	Test Coombs D: -	Test Coombs D: -

Bibliografía

1. Contreras E, de la Ruibia J, del Rio-Garma J, et al. Guía diagnóstica y terapéutica de las microangiopatías trombóticas del Grupo Español de Aféresis. Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.
2. George JN, Nester C. Approach to the patient with suspected TTP, HUS or other thrombotic microangiopathy (MAT). UpToDate, 2019.
3. George JN, Cuker A. Pathophysiology of acquired TTP and other primary thrombotic. microangiopathies (TMAs). UpToDate, 2018.
4. George JN, Cuker A. Acquired TTP: Initial treatment. UpToDate, 2019.