Cardiopatía valvular en pacientes con síndrome antifosfolipídico

Valvular heart disease in patients with anti-phospholipid syndrome

F J. Muñoz-Rodrígueza, J C. Reverter Calatayudb, J. Font Francoc, G. Espinosa Garrigac, D. Tàssies Penellab, M. Ingelmo Morinc

a Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Clínic. Barcelona. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Mollet. Barcelona

b Servicio de Hemoterapia y Hemostasia. Hospital Clínic. Barcelona.

c Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Clínic. Barcelona.

Introducción. Los anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) pueden afectar el corazón y la cardiopatía valvular parece ser la manifestación clínica más frecuente. Objetivos. Estudiar la prevalencia y las características de la valvulopatía en una amplia población de pacientes con síndrome antifosfolipídico (SAF), así como analizar el perfil clínico e inmunológico de los pacientes con afectación valvular respecto de aquellos que no la padecen. Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de 113 pacientes diagnosticados de SAF. El 81% fueron mujeres y la edad media fue de 39 años (DE: 14). El 62% de los pacientes estaba diagnosticado de SAF primario (70 pacientes) y el 38% restante (43 pacientes) correspondía a pacientes con SAF asociado a lupus eritematoso sistémico (LES). La mediana del tiempo de seguimiento de los pacientes fue de 55 meses (extremos: 7-144 meses). La valoración cardiológica se efectuó mediante ecocardiografía transtorácica. El estudio del anticoagulante lúpico (AL) se realizó mediante ensayos coagulométricos y la determinación de los anticuerpos anticardiolipina (aCL), anti-β2-glucoproteína I (aβ2-GPI) y antiprotrombina (aPT) se efectuó mediante ensayos de ELISA. Resultados. La prevalencia de cardiopatía valvular fue del 19%. La válvula más frecuentemente afectada fue la mitral (91%) y la anomalía estructural más común fue la insuficiencia. En el 24% de los pacientes fue necesario el recambio valvular. En el subgrupo de pacientes con valvulopatía se observó una prevalencia significativamente superior de trombosis totales (71% frente a 49%; p = 0,05), trombosis arteriales (57% frente a 23%; p = 0,002), accidentes vasculares cerebrales (38% frente a 13%; p = 0,01), trombocitopenia (71% frente a 45%; p = 0,02), anemia hemolítica (29% frente a 9%; p = 0,02) y lívedo reticularis (48% frente a 3%; p < 0,0001). Respecto a las diferencias inmunológicas, sólo se encontró una mayor prevalencia del AL (81% frente a 59%; p = 0,04) y de los aβ2-GPI (isotipo IgG) (43% frente a 22%; p = 0,05) en los pacientes con valvulopatía. Conclusiones. La cardiopatía valvular es frecuente en pacientes con SAF y la insuficiencia mitral es la lesión más común. Es recomendable la práctica de una ecocardiografía en todo paciente diagnosticado de SAF en su valoración inicial y efectuar controles periódicos.

Palabras clave:

síndrome antifosfolipídico, cardiopatía valvular, lupus eritematoso sistémico

Introduction. Anti-phospholipid antibodies (APA) may involve heart and valvular heart disease seems to be the most common clinical manifestation. Objectives. To study the prevalence and characteristics of valvular heart disease in a large patient population with anti-phospholipid syndrome (APS) and also to analyze the clinical and immunological profile of patients with valvular involvement compared with those without involvement. Patients and methods. Retrospective analysis of 113 patients diagnosed of APS. Eighty-one percent were females and the mean age was 39 years (SD:14). Sixty-two percent of patients were diagnosed of primary APS (70 patients) and the remaining 38% (43 patients) corresponded to patients with APS associated with systemic lupus erythematosus (SLE). The median follow-up of patients was 55 months (range: 7-144 months). The cardiologic assessment was performed by means of transthoracic echocardiogram. The study of anti-lupus anticoagulant (AL) was performed by means of coagulometric assays and measurement of anticardiolipin antibodies (aCL), anti-β2 glycoprotein I (aβ2-PGI) and anti-prothrombin (aPT) by ELISA. Results. The prevalence of valvular heart disease was 19%. The mitral valve was mostly involved (91%) and the most common structural abnormality corresponded to mitral insufficiency. Valvular replacement was required in 24% of patients. In the subgroup of patients with valvular heart disease, a significantly higher prevalence was observed in the following parameters: total thrombosis (71% versus 49%; p = 0.05), arterial thrombosis (57% versus 23%; p = 0.002), stroke (38% versus 13%; p = 0.01), trombocitopenia (71% versus 45%; p = 0.02), hemolytic anemia (29% versus 9%; p = 0.02), and livedo reticularis (48% versus 3%; p < 0.0001). As for immunological differences, only a higher prevalence of LA was found (81% versus 59%; p= 0.04) and aβ2-GPI (IgG isotype) (43% versus 22%; p = 0.05) in patients with valvular heart disease. Conclusions. Valvular heart disease is more frequent in pa-tients with APS and mitral insufficiency is the most common lesion. In a patient with the diagnosis of APS, an echocar-digram should be obtained in his/her initial assessment and regular controls should be obtained in the follow-up.

Keywords:

antiphospholipid syndrome, valvular heart disease, systemic lupus erythematosus