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se depositan cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales degradadas producidas siempre por una neoplasia de origen linfoproliferativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y es la forma m&#225;s frecuente de amiloidosis&#46; Los enfermos suelen referir s&#237;ntomas muy inespec&#237;ficos&#44; lo que retrasa el diagn&#243;stico&#44; y m&#225;s de una tercera parte comienza con compromiso severo de diversos &#243;rganos&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; se han producido avances importantes en el diagn&#243;stico y tratamiento de los enfermos con amiloidosis AL&#46; Destacan la medici&#243;n del fragmento amino-terminal del p&#233;ptido natriur&#233;tico cerebral &#40;NT-proBNP&#41; y la utilizaci&#243;n de la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; para evaluar la afectaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La cuantificaci&#243;n de cadenas ligeras libres &#40;CLL&#41; de inmunoglobulinas en suero permite sospechar la presencia de una neoplasia de origen linfoproliferativo subyacente&#44; puede adelantar el diagn&#243;stico y ayuda a monitorizar el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>&#46; Desde el punto de vista terap&#233;utico&#44; destaca la aparici&#243;n del bortezomib&#44; inhibidor del proteasoma que consigue mejor&#237;a de la afectaci&#243;n de &#243;rganos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La estratificaci&#243;n seg&#250;n riesgo de los enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10</span></a> ayuda a tomar decisiones terap&#233;uticas y a utilizar de modo m&#225;s racional modalidades como el trasplante aut&#243;logo de m&#233;dula &#243;sea &#40;TAMO&#41; o el trasplante cardiaco &#40;TxC&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este trabajo es la descripci&#243;n de una serie contempor&#225;nea de enfermos con amiloidosis AL&#44; con el fin de analizar aspectos que puedan contribuir a un diagn&#243;stico m&#225;s precoz y a un manejo &#243;ptimo&#44; con especial menci&#243;n de las opciones terap&#233;uticas disponibles en nuestro medio&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pacientes y m&#233;todos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Pacientes</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra serie incluy&#243; a 32 pacientes consecutivos atendidos en el Servicio de Hematolog&#237;a del Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda &#40;Madrid&#44; Espa&#241;a&#41; entre 2005 y 2013&#44; con diagn&#243;stico histol&#243;gico inequ&#237;voco de amiloidosis AL&#46; Para ello&#44; exigimos dep&#243;sito de material amiloide rojo Congo positivo en alg&#250;n tejido y demostraci&#243;n de monoclonalidad mediante anticuerpos anticadena ligera de inmunoglobulinas &#40;inmunohistoqu&#237;mica &#91;IHQ&#93;&#41;&#46; En los casos en los que la IHQ del tejido amiloide no consigui&#243; demostrar monoclonalidad&#44; requerimos presencia de amiloide en la biopsia de m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41; o en coraz&#243;n&#59; en este &#250;ltimo&#44; caso tras descartar espec&#237;ficamente dep&#243;sito de otras prote&#237;nas como la transtiretina &#40;TTR&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los enfermos se estudiaron y trataron seg&#250;n los protocolos asistenciales de los Servicios de Hematolog&#237;a y Cardiolog&#237;a&#44; y otorgaron consentimiento informado para participar en el estudio&#46; La recogida de datos y la elaboraci&#243;n de este art&#237;culo fueron aprobadas por el Comit&#233; &#201;tico del Hospital Universitario Puerta de Hierro y se cumple con las especificaciones de la declaraci&#243;n de Helsinki&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Exploraciones complementarias</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos cl&#237;nicos&#44; anal&#237;ticos y las biopsias de MO se recogieron de modo prospectivo por el Servicio de Hematolog&#237;a&#59; los resultados de las pruebas de imagen cardiaca y las biopsias endomioc&#225;rdicas se analizaron retrospectivamente&#46; Los datos cl&#237;nicos registrados fueron los demogr&#225;ficos&#44; estado general &#40;escala Eastern Cooperative Oncology Group &#91;ECOG&#93;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; afectaci&#243;n cl&#237;nica por &#243;rganos y sistemas&#44; tratamiento recibido y respuesta&#44; supervivencia a fecha 1 de enero de 2014 y&#44; en su caso&#44; causa de defunci&#243;n&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas las determinaciones anal&#237;ticas y tinciones de tejidos se realizaron utilizando t&#233;cnicas est&#225;ndar disponibles comercialmente&#46; Las determinaciones realizadas en suero fueron&#58; electroforesis de prote&#237;nas en gel de agarosa&#44; inmunofijaci&#243;n &#40;IF&#41; mediante anticuerpos espec&#237;ficos contra cadenas pesadas y ligeras&#44; la cuantificaci&#243;n de inmunoglobulinas y CLL mediante nefelometr&#237;a y medici&#243;n de NT-proBNP&#46; En orina&#44; se realizaron cuantificaci&#243;n de prote&#237;nas&#44; electroforesis e IF&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se biopsiaron &#243;rganos o tejidos con datos de afectaci&#243;n cl&#237;nica y relevancia terap&#233;utica o pron&#243;stica&#44; excepto las biopsias de gl&#225;ndulas salivales y de grasa&#44; que se hicieron con fines diagn&#243;sticos&#44; y las de MO&#44; que se hicieron por protocolo a todos los enfermos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de MO incluy&#243; aspirado con recuento de las distintas series y biopsia con IHQ &#40;cuantificaci&#243;n de c&#233;lulas plasm&#225;ticas tras tinci&#243;n con anti-CD138 y anti-CD56 y anti-&#954; y anti-&#955;&#41;&#46; En otros tejidos&#44; se determin&#243; la presencia de amiloide mediante la t&#233;cnica de rojo Congo y tioflavina&#59; la caracterizaci&#243;n del mismo se realiz&#243; mediante antisueros espec&#237;ficos contra cadenas ligeras &#954; y &#955; de inmunoglobulinas&#46; En las biopsias cardiacas con dep&#243;sito de amiloide&#44; se realizaron tinciones para TTR&#44; amiloide A y componente P &#40;IHQ&#41;&#46; Las biopsias cardiacas realizadas en otros centros se revisaron en nuestro hospital&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La valoraci&#243;n cardiol&#243;gica incluy&#243; ecocardiograma transtor&#225;cico y&#47;o RM con gadolinio&#46; En 25 casos &#40;80&#37;&#41; se realiz&#243; estudio gammagr&#225;fico cardiaco con 99mTc-&#225;cido 3&#44;3-difosfono-1&#44;2 propanodicarbox&#237;lico &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-99DPD&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En 7 casos no se realiz&#243; dicho estudio&#44; por defunci&#243;n precoz &#40;5 casos&#41; y problemas log&#237;sticos &#40;2 casos&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Valoraci&#243;n de la respuesta al tratamiento</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta&#44; tanto anal&#237;tica como de afectaci&#243;n cl&#237;nica de &#243;rganos&#44; se valor&#243; seg&#250;n las gu&#237;as recientemente publicadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La respuesta hematol&#243;gica completa se define como la normalizaci&#243;n de las CLL con IF negativa en suero y orina&#46; Se considera muy buena respuesta parcial a la disminuci&#243;n a &#60; 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L de la diferencia entre CLL afectada y no afectada&#46; La respuesta cardiaca se define como descenso de la cifra de NT-proBNP &#62; 30&#37; y en &#62; 300 ng&#47;L en casos con cifra basal &#62; 650 ng&#47;L&#46; La respuesta renal exige un 50&#37; de descenso de la proteinuria &#40;m&#237;nimo 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;d&#237;a&#41; con funci&#243;n renal estable&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Resultados</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Afectaci&#243;n cl&#237;nica y exploraciones complementarias</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> resume los datos demogr&#225;ficos y cl&#237;nicos en el momento del diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> muestra la afectaci&#243;n cl&#237;nica de &#243;rganos y sistemas a lo largo del curso evolutivo de los enfermos&#44; desde su diagn&#243;stico hasta la fecha de fallecimiento&#44; o hasta el 1 de enero del 2014&#44; fecha en la que se cerr&#243; la recogida de datos&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> muestra los resultados de las biopsias realizadas&#46; Por lo que respecta a los estudios de inmunoqu&#237;mica&#44; 19 casos mostraron componente monoclonal en suero y 8&#44; valores anormales de CLL sin componente monoclonal&#46; En 5 casos que no mostraban componente monoclonal no se midieron CLL &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En orina&#44; 24&#47;32 casos mostraron componente monoclonal&#46; En conjunto&#44; 31&#47;32 casos mostraban datos anormales de inmunoqu&#237;mica&#44; bien en suero o en orina&#46; En un caso con IF negativa en suero y orina&#44; no se pudieron medir CLL &#40;t&#233;cnica no disponible en aquel momento&#41; y el diagn&#243;stico se hizo por IHQ del amiloide&#46; La clonalidad de la cadena ligera demostrada en MO&#47;suero&#47;orina o IHQ del amiloide era &#955; en 25 casos y &#954; en 7 casos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de MO mostraron una poblaci&#243;n de c&#233;lulas plasm&#225;ticas con clonalidad igual a la del suero&#47;orina en 29 casos &#40;90&#37;&#41;&#59; 10 casos con infiltraci&#243;n &#60; 10&#37; y 19 &#8805; 10&#37;&#46; En un caso no se evidenci&#243; un exceso de c&#233;lulas plasm&#225;ticas monoclonales en MO&#44; pero s&#237; en la piel en forma de plasmocitoma acompa&#241;ado de amiloide&#46; Dos casos mostraron infiltraci&#243;n de MO por un s&#237;ndrome linfoproliferativo &#40;SLP&#41; de bajo grado de l&#237;nea B&#44; CD20&#43;&#46; Ninguno de los 25 estudios gammagr&#225;ficos realizados con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc99-DPD mostr&#243; captaci&#243;n biventricular en el &#225;rea cardiaca &#40;score visual 0-1&#41;&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Tratamiento y respuesta</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diez enfermos no recibieron tratamiento&#58; 8 por defunci&#243;n precoz &#40;mediana se supervivencia tras diagn&#243;stico&#44; 30 d&#237;as&#41;&#44; uno por ausencia de indicaci&#243;n &#40;amiloidosis AL con plasmocitoma cut&#225;neo&#41; y uno por ictus invalidante previo&#46; Otro caso de diagn&#243;stico reciente se excluy&#243; del an&#225;lisis porque acababa de comenzar tratamiento&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> muestra los tratamientos recibidos y la respuesta hematol&#243;gica y de &#243;rganos de los 21 enfermos tratados&#46; Doce de ellos recibieron combinaciones de bortezomib &#40;con alquilantes&#44; esteroides o ambos&#41;&#44; 5 alquilantes con esteroides y uno&#44; rituximab y ciclofosfamida &#40;SLP CD20&#43;&#41;&#46; Un enfermo recibi&#243; un TxC inmediatamente tras el diagn&#243;stico&#44; sin tratamiento previo&#44; y a continuaci&#243;n&#44; un TAMO&#46; Dos enfermos recibieron un TAMO sin tratamiento previo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catorce enfermos recibieron bortezomib y&#47;o melfal&#225;n a dosis altas como acondicionamiento de TAMO y de ellos&#44; 12 alcanzaron una respuesta completa hematol&#243;gica&#46; De los 10 enfermos tratados con bortezomib y&#47;o con TAMO y sin TxC&#44; 8 lograron respuesta de &#243;rganos &#40;uno falleci&#243; precozmente y uno acaba de completar tratamiento&#41;&#46; Cinco enfermos tratados con combinaciones de bortezomib alcanzaron respuesta cardiaca&#46; De ellos&#44; 3 ten&#237;an criterios cardiol&#243;gicos de TxC pero no se incluyeron en lista de espera por rechazo a la t&#233;cnica&#44; afectaci&#243;n pulmonar y edad l&#237;mite&#44; respectivamente&#46; La cifra de NT-proBNP comenz&#243; a descender en estos 5 casos a los 4-6 meses de iniciado el tratamiento&#46; Un enfermo de este grupo falleci&#243; a los 46 meses del diagn&#243;stico tras un ictus de origen emb&#243;lico&#44; habi&#233;ndose negado a recibir tratamiento anticoagulante&#46; En los casos con proteinuria en rango nefr&#243;tico&#44; la cifra de prote&#237;nas en orina comenz&#243; a descender m&#225;s tarde &#40;8-12 meses tras el inicio del tratamiento&#41;&#44; continuando el descenso durante 2-3 a&#241;os&#46; La respuesta tras tratamiento m&#233;dico de los &#243;rganos afectados no se puede valorar en el caso de los enfermos que recibieron un TxC&#46; Estos 5 enfermos mejoraron tras el procedimiento con ECOG 0 a los 3 meses del mismo&#46; Todos recibieron tratamiento antineopl&#225;sico pre y&#47;o post-TxC&#46; Tres de ellos siguen vivos &#40;44&#44; 47 y 60 meses tras el procedimiento&#41;&#44; con ECOG 0-1&#46; No hemos observado nuevo dep&#243;sito de amiloide en el coraz&#243;n en ninguno de los casos sometidos a TxC&#44; en los que se realizan de 8 a 16 biopsias endomioc&#225;rdicas seriadas durante el primer a&#241;o&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 12 enfermos con cifras de NT-proBNP &#62; 8&#46;500 ng&#47;L al diagn&#243;stico&#44; sobrevivieron 3 que recibieron un TxC y uno que se trat&#243; con bortezomib en combinaci&#243;n&#59; los 8 restantes fallecieron en menos de 6 meses&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo de los 14 enfermos vivos incluye un caso con un plasmocitoma cut&#225;neo sin indicaci&#243;n de tratamiento por el momento&#44; 3 con afectaci&#243;n fundamentalmente renal &#40;s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#41; y que se sometieron a TAMO&#44; 3 TxC y 5 con afectaci&#243;n multiorg&#225;nica que han completado tratamiento&#46; Excepto 2 enfermos que recibieron un TAMO sin tratamiento antineopl&#225;sico previo y uno que acababa de comenzar el tratamiento&#44; el resto de los vivos recibi&#243; o recibe todav&#237;a bortezomib en combinaci&#243;n con alquilantes y&#47;o esteroides &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Evoluci&#243;n</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de supervivencia global desde el diagn&#243;stico es de 17 meses &#40;rango&#58; 1-98&#41;&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catorce enfermos &#40;43&#37;&#41; &#40;mediana de edad 59 a&#241;os&#44; rango 53-86&#41; segu&#237;an vivos a fecha 1 de enero del 2014&#44; con una mediana de supervivencia tras el diagn&#243;stico de 27&#44;5 meses &#40;rango&#44; 5-98&#41;&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dieciocho enfermos &#40;56&#37;&#41; fallecieron&#44; 13 de ellos por insuficiencia cardiaca y 2 por rechazo agudo de coraz&#243;n trasplantado&#59; otros 2 pacientes murieron por neumon&#237;a y uno&#44; tras un ictus&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Discusi&#243;n</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este trabajo&#44; describimos las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; los aspectos diagn&#243;sticos&#44; la valoraci&#243;n&#44; la evoluci&#243;n y el tratamiento de una serie contempor&#225;nea de 32 enfermos con amiloidosis AL atendidos en un hospital terciario espa&#241;ol&#46; Nuestra serie ilustra adecuadamente la variabilidad cl&#237;nica&#44; la complejidad diagn&#243;stica y&#44; sobre todo&#44; el esfuerzo terap&#233;utico multidisciplinar que representa hoy en d&#237;a la amiloidosis AL&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo que se refiere a las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; la mayor parte de los enfermos comenzaron con astenia y&#47;o edemas&#44; por afectaci&#243;n cardiaca&#44; renal o de ambos &#243;rganos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; en proporciones similares a lo descrito en otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En muchos casos&#44; los enfermos hab&#237;an sido diagnosticados de miocardiopat&#237;a no filiada&#44; insuficiencia cardiaca refractaria &#40;en casos de s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#41; o polirradiculopat&#237;a&#46; Por lo que respecta al diagn&#243;stico&#44; la decisi&#243;n de realizar biopsias se tom&#243; por criterios cl&#237;nicos&#44; buscando la confirmaci&#243;n del mismo y la demostraci&#243;n de amiloide en &#243;rganos que pudieran condicionar el pron&#243;stico o el tratamiento&#46; La biopsia de &#243;rganos afectados&#44; como coraz&#243;n&#44; ri&#241;&#243;n o h&#237;gado&#44; demostr&#243; dep&#243;sito de amiloide en el 100&#37; de los casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; La biopsia de grasa subcut&#225;nea&#44; rectal o de gl&#225;ndulas salivales es sencilla&#44; pero&#44; en nuestra experiencia&#44; tiene una sensibilidad que var&#237;a mucho seg&#250;n el tama&#241;o de la muestra y un resultado negativo no excluye afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46; Teniendo en cuenta que es imprescindible disponer de un diagn&#243;stico histol&#243;gico correcto para iniciar el tratamiento&#44; consideramos que es preferible valorar la realizaci&#243;n de biopsias de &#243;rganos con datos de afectaci&#243;n cl&#237;nica que retrasar el diagn&#243;stico realizando biopsias de grasa subcut&#225;nea o de gl&#225;ndulas salivales&#46; Tambi&#233;n hay que considerar la experiencia del centro&#44; tanto en la realizaci&#243;n de la biopsia como en el examen histol&#243;gico de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; y las opciones terap&#233;uticas del enfermo&#44; ya que la demostraci&#243;n de amiloide puede cambiar su manejo&#46; Hay afectaciones de &#243;rganos que pueden contraindicar procedimientos agresivos&#44; como nos ocurri&#243; con un enfermo joven candidato a TxC en el que la afectaci&#243;n pulmonar llev&#243; a desestimar dicho procedimiento&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo que respecta a los hallazgos de laboratorio&#44; nuestra serie confirma el dato reflejado en publicaciones recientes de que todos los enfermos tienen componente monoclonal en suero y&#47;o en orina o alteraci&#243;n de los valores de CLL en suero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La demostraci&#243;n de una ratio anormal de CLL permite sospechar el diagn&#243;stico en los casos sin componente monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6-8&#44;14</span></a> y una diferencia elevada entre cadena afectada y no afectada puede conferir valor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La cuant&#237;a del descenso de la cadena afectada define la respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Por todo ello&#44; la determinaci&#243;n de CLL en suero es una t&#233;cnica imprescindible&#44; tanto para el diagn&#243;stico como para el seguimiento de enfermos con amiloidosis AL&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La realizaci&#243;n sistem&#225;tica de biopsias de MO con IHQ nos permiti&#243; demostrar un SLP subyacente en 31 casos&#44; a expensas de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en 29 de ellos&#46; La discusi&#243;n de si un enfermo se debe diagnosticar de mieloma m&#250;ltiple &#40;MM&#41; con amiloidosis AL o de amiloidosis AL seg&#250;n el n&#250;mero de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en la MO es acad&#233;mica&#46; Los &#250;ltimos criterios de diagn&#243;stico de MM sintom&#225;tico de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> no requieren una cantidad determinada de prote&#237;na monoclonal en suero&#47;orina o de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en MO &#40;variable seg&#250;n la t&#233;cnica empleada&#41;&#44; sino demostraci&#243;n de monoclonalidad de las mismas y da&#241;o de &#243;rganos&#44; siendo la amiloidosis AL por s&#237; misma un criterio de tratamiento&#46; Sin embargo&#44; la presencia de amiloidosis AL en un enfermo con MM sintom&#225;tico empeora el pron&#243;stico y condiciona un manejo distinto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis AL es 20 veces m&#225;s frecuente que los otros tipos de amiloidosis&#44; pero es obligado asegurar el diagn&#243;stico antes de iniciar tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La amiloidosis ATTR &#40;por dep&#243;sito de transtiretina&#41; es la segunda en frecuencia y se debe sospechar en enfermos con cifras de CLL normales&#44; MO sin evidencia de SLP&#47;MM&#44; ecocardiograma o RM cardiaca indicativas de amiloidosis y gammagraf&#237;a con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-DPD con captaci&#243;n biventricular en el &#225;rea cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;11&#44;13</span></a>&#46; Se deben realizar t&#233;cnicas de IHQ en tejidos&#44; aunque&#44; en ocasiones&#44; el amiloide no se ti&#241;e porque se trata de una prote&#237;na degradada&#46; La presencia de amiloide en MO es exclusiva de la amiloidosis AL pero la sensibilidad es modesta&#44; el 50&#37; en nuestra serie y en la literatura&#46; En los casos dudosos puede ser necesario recurrir a t&#233;cnicas que no est&#225;n disponibles en la mayor&#237;a de los centros&#44; como la IHQ con microscopia electr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las decisiones terap&#233;uticas en nuestra serie se tomaron tras estratificaci&#243;n seg&#250;n la ECOG&#44; la edad y los &#243;rganos afectados como recomiendan la gu&#237;as actuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;10</span></a> y utilizando los mismos f&#225;rmacos que se utilizan en el MM sin amiloidosis&#58; esteroides&#44; alquilantes a dosis est&#225;ndar o a dosis altas pre-TAMO y bortezomib&#46; No nos planteamos la utilizaci&#243;n de inmunomoduladores &#40;IMID&#41; &#40;talidomida o lenalidomida&#41; en ning&#250;n caso por la toxicidad de estos f&#225;rmacos&#46; Los IMID consiguen tasas de respuestas menores que el bortezomib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; aunque se podr&#237;a plantear su uso en casos que no respondan a dicho f&#225;rmaco o con contraindicaci&#243;n al mismo&#46; Respecto a los nuevos IMID &#40;pomalidomida&#41; o nuevos inhibidores del proteasoma &#40;carfilzomib&#44; ixazomib&#41;&#44; no existen todav&#237;a resultados concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los enfermos con un SLP y no un MM de base deben recibir esquemas espec&#237;ficos que suelen incluir rituximab y alquilantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Nuestra experiencia se reduce a 2 casos&#44; uno de los cuales no mostr&#243; respuesta de &#243;rganos a pesar de respuesta hematol&#243;gica y otro que acaba de comenzar tratamiento&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos utilizado el TAMO en enfermos de &#60; 65 a&#241;os y sin afectaci&#243;n cardiaca significativa o en un caso tras TxC&#46; El debate de si un enfermo con amiloidosis AL debe recibir un TAMO o no&#44; se debe plantear a la inversa&#58; &#191;est&#225; el enfermo en condiciones de someterse a un TAMO&#63; El TAMO en amiloidosis AL permite obtener respuestas hematol&#243;gicas completas y supervivencias prolongadas en m&#225;s de un 70-80&#37; de los enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;19</span></a>&#44; que son cifras superiores a las alcanzadas con los nuevos f&#225;rmacos&#46; Sin embargo&#44; la tasa de respuestas que consigue el melfal&#225;n a altas dosis que se utiliza en el TAMO&#44; tanto en la amiloidosis AL como en el MM&#44; es proporcional a la dosis de dicho f&#225;rmaco y un enfermo fr&#225;gil no puede tolerar estas dosis&#46; La utilizaci&#243;n de &#237;ndices de comorbilidades validados que permiten calcular la mortalidad relacionada con el procedimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> y la aplicaci&#243;n de recomendaciones de reciente publicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10</span></a> puede ayudar a decidir en casos concretos&#46; En los casos en los que no consideramos que el enfermo estuviera en situaci&#243;n de recibir un TAMO&#44; iniciamos tratamiento antineopl&#225;sico con combinaciones de bortezomib o en casos de ancianos fr&#225;giles&#44; alquilantes y esteroides&#46; Teniendo en cuenta nuestros resultados y los publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;15&#44;21</span></a> con el bortezomib&#44; cabe preguntarse la utilidad de los alquilantes a dosis convencionales en la amiloidosis AL excepto con car&#225;cter paliativo&#44; a la espera de estudios aleatorizados que est&#225;n en marcha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No podemos comparar los distintos enfoques terap&#233;uticos ya que&#44; al igual que sucede en otras series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;15</span></a>&#44; los enfermos son heterog&#233;neos y la afectaci&#243;n cardiaca condiciona un pron&#243;stico muy adverso a corto plazo salvo si el enfermo se somete a un TxC&#44; y tanto este procedimiento como el TAMO se utilizaron solo en enfermos seleccionados&#46; Sin embargo&#44; la utilizaci&#243;n del bortezomib en combinaci&#243;n nos ha permitido obtener respuestas hematol&#243;gicas y respuestas de &#243;rganos&#44; mejorando sin duda el pron&#243;stico de enfermos con afectaci&#243;n cardiaca o s&#237;ndrome nefr&#243;tico severos&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiaca por amiloidosis AL es una indicaci&#243;n controvertida de TxC&#44; aunque nuestro centro y otros han obtenido resultados aceptables en enfermos seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; El pron&#243;stico de un enfermo con NT-proBNP al diagn&#243;stico &#62; 8&#46;500 ng&#47;L es infausto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y&#44; aunque hemos observado respuesta cardiaca r&#225;pida tras tratamiento con bortezomib&#44; hay enfermos que no tienen tiempo para ello y en los que se debe considerar precozmente este procedimiento&#46; De los 5 TxC de nuestra serie&#44; un enfermo se someti&#243; a TxC sin tratamiento antineopl&#225;sico previo y los 4 restantes recibieron combinaciones de bortezomib mientras se evaluaba su situaci&#243;n&#46; Para incluir a un enfermo en lista de espera de TxC no es imprescindible que reciba tratamiento antineopl&#225;sico previo pero&#44; teniendo en cuenta la escasez de &#243;rganos y las respuestas que se obtienen con combinaciones de bortezomib&#44; merece la pena iniciar tratamiento antineopl&#225;sico a la espera de un &#243;rgano o de mejor&#237;a&#46; Los casos que hemos comentado de enfermos j&#243;venes que no recibieron un TxC a pesar de tener indicaci&#243;n y que mejoraron tras tratamiento con este f&#225;rmaco son un buen ejemplo&#46; Otro argumento a favor de que los enfermos candidatos a TxC o ya sometidos al mismo reciban tratamiento antineopl&#225;sico es evitar el redep&#243;sito de amiloide que nosotros no hemos observado en ning&#250;n caso&#46; Hay otros 2 hechos que se deben recordar tambi&#233;n a la hora de decidir acerca de la inclusi&#243;n de un enfermo en lista de espera de TxC&#46; Por un lado&#44; hay enfermos j&#243;venes con afectaci&#243;n cardiaca severa que fallecen precozmente y que se podr&#237;an haber beneficiado del procedimiento &#40;4 en nuestra serie&#41;&#46; Por el otro&#44; un enfermo sometido a TxC requiere inmunosupresi&#243;n de por vida&#44; a pesar de lo cual puede sufrir complicaciones mortales como rechazo agudo &#40;2 enfermos en nuestra serie&#41;&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis Al requiere un diagn&#243;stico correcto precoz&#44; con la ayuda de la determinaci&#243;n de CLL&#44; la realizaci&#243;n de biopsias de MO y de &#243;rganos con afectaci&#243;n cl&#237;nica&#46; La afectaci&#243;n cardiaca es el principal determinante pron&#243;stico&#44; por lo que es imprescindible una valoraci&#243;n cardiol&#243;gica exhaustiva que incluya t&#233;cnicas de imagen y determinaci&#243;n seriada de biomarcadores como el NT-proBNP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;23</span></a>&#46; En nuestra experiencia&#44; el manejo de los enfermos requiere la colaboraci&#243;n de numerosos especialistas&#44; ya que el tratamiento antineopl&#225;sico y la utilizaci&#243;n de procedimientos como el TAMO o el TxC pueden beneficiar a enfermos seleccionados tras una correcta estratificaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;10&#44;19&#44;21&#44;22&#44;23</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Conflicto de intereses</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">I&#46; Krsnik ha colaborado en reuniones de asesor&#237;a cient&#237;fica de Celgene y Mundipharma&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Antecedentes y objetivo</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La amiloidosis AL es una entidad rara cuyo manejo est&#225; cambiando gracias a avances recientes en el diagn&#243;stico y tratamiento&#46; Describimos una serie contempor&#225;nea de enfermos con amiloidosis AL&#44; para analizar aspectos que permiten un diagn&#243;stico precoz y un manejo &#243;ptimo&#46;</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hemos reunido para su an&#225;lisis 32 pacientes &#40;19 mujeres&#44; edad mediana 63 a&#241;os&#41; atendidos consecutivamente en nuestro centro&#46;</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El 84&#37; de los enfermos comenzaron con astenia&#44; disnea o edemas con una duraci&#243;n previa de los s&#237;ntomas de 8 meses &#40;mediana&#41;&#46; La afectaci&#243;n cardiaca &#40;21&#47;32&#41; y la renal fueron las m&#225;s frecuentes &#40;11&#47;32&#41;&#46; Todos los enfermos&#44; excepto uno&#44; presentaban componente monoclonal en suero&#47;orina o valores anormales de cadenas ligeras libres &#40;78&#37;&#44; &#955;&#41;&#46; La m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41; mostraba plasmocitosis clonal en 29 casos&#46; El 100&#37; de las biopsias cardiacas y el 50&#37; de las de MO mostraron amiloide&#46; El ecocardiograma y&#47;o la resonancia cardiaca fueron anormales en 27&#47;30 casos&#46; La mediana de NT-proBNP al diagn&#243;stico fue de 5200 ng&#47;mL&#46; Trece enfermos fallecieron por insuficiencia cardiaca&#44; 2 por rechazo tras trasplante cardiaco&#44; 2 por neumon&#237;a y uno tras ictus&#46; Diez enfermos no recibieron tratamiento&#59; 12 recibieron bortezomib y 5 alquilantes&#46; Cinco enfermos recibieron un trasplante cardiaco y 4&#44; un autotrasplante de MO&#46; Catorce enfermos alcanzaron respuesta hematol&#243;gica completa y 10&#44; respuesta de &#243;rganos&#46; La supervivencia mediana fue de 17 meses&#46;</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiaca es el principal determinante pron&#243;stico&#46; La rentabilidad de las biopsias de &#243;rganos afectados es alta &#40;100&#37; biopsias cardiacas&#41;&#46; El tratamiento antineopl&#225;sico con bortezomib y&#47;o autotrasplante de MO consigue respuestas hematol&#243;gicas con mejor&#237;a de la afectaci&#243;n de &#243;rganos&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">19&#59; 13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Edad &#40;a&#241;os&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mediana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Rango&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">39-87&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60; 70&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ncope&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 &#40;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bultoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dolor neurop&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edemas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8 &#40;25&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome constitucional&#47;astenia&#47;disnea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">19 &#40;60&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sintomatolog&#237;a meses &#40;mediana&#44; rango&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8 &#40;3-48&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Servicio remitente</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cardiolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">20 &#40;62&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nefrolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8 &#40;25&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Medicina Interna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 &#40;12&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Escala ECOG al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804; 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5 &#40;15&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">10 &#40;31&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805; 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">17 &#40;53&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">N&#250;mero de &#243;rganos afectados</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">9 &#40;28&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">15 &#40;47&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8 &#40;25&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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          "leyenda" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eco&#58; ecocardiograma&#59; FA&#58; fosfatasa alcalina&#59; FGe&#58; filtrado glomerular estimado&#59; IC&#58; Insuficiencia cardiaca&#59; NT-proBNP&#58; fragmento amino terminal del p&#233;ptido natriur&#233;tico cerebral&#59; RMc&#58; resonancia magn&#233;tica cardiaca&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Sistema cardiovascular</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Signos&#47;s&#237;ntomas IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Marcapasos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Eco y&#47;o RMc anormal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">27&#47;30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">NT-proBNP al diagn&#243;stico&#58; mediana</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&#46;200&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Rango</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">131-84&#46;000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62; 332 ng&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">27&#47;31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62; 8&#46;500 ng&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">12&#47;31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Ri&#241;&#243;n</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>FGe &#60; 40 mL&#47;min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemodi&#225;lisis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome nefr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Aparato digestivo</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepatomegalia&#47;&#8593; FA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sangrado digestivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Macroglosia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Sistema nervioso perif&#233;rico</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Polineuropat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome t&#250;nel carpiano&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Sistema nervioso aut&#243;nomo</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipotensi&#243;n ortost&#225;tica&#47;s&#237;ncopes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Diarrea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Otros</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones l&#237;ticas &#243;seas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipercalcemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Defecto factor X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tejido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Biopsias&#47;amiloide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#233;dula &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">32&#47;16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Coraz&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18&#47;18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ri&#241;&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&#47;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Colon&#47;recto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&#47;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Gl&#225;ndulas salivales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">11&#47;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Grasa subcut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&#47;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">H&#237;gado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&#47;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Piel&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2&#47;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lengua&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pulm&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nervio sural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ganglio linf&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N &#40;vivos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Respuesta hematol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Respuesta &#243;rganos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Supervivencia<br>&#40;meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C bortezomib&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">6 RC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>No<br>S&#237;&#58; &#8595; NT-proBNP<br>S&#237;&#58; &#8595; NT-proBNP<br>S&#237;&#58; &#8595; NT-proBNP<br>S&#237;&#58; &#8595; NT-proBNP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4<br>&#43;7<br>&#43;13<br>&#43;19<br>&#43;22<br>46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 MBRP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&#58;&#8595; NT-proBNP<br>&#8593; FEV y s&#237;ndrome nefr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C bortezomib &#43;TAMO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 RC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome nefr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;47&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C bortezomib &#43; TxC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">4 &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 RC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No valorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">28&#44; &#43;58&#44; &#43;65&#44; &#43;69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C alquilantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 MBRP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 &#40;macroglosia&#44; funci&#243;n renal&#59; no respuesta&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">35&#44; 46&#59; 11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 EE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;17&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 no respuesta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">TAMO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">2 &#40;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 RC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome nefr&#243;tico &#43; PNP<br>S&#237;ndrome nefr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;51<br>&#43;98&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">TxC &#43; TAMO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;0&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No valorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No valorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">R-CFM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;0&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">RC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 215. Núm. 1.
Páginas 1-8 (enero - febrero 2015)
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Vol. 215. Núm. 1.
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Amiloidosis de cadenas ligeras: experiencia en un hospital terciario 2005-2013
Light chain amyloidosis: Experience in a tertiary hospital: 2005-2013
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I. Krsnika,
Autor para correspondencia
isabel.krsnik@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, M. Caberoa, D. Morilloa, J. Segoviab, P. García-Pavíab, M. Gómez-Buenob, C. Salasc
a Servicio de Hematología, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, España
b Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, España
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Tabla 1. Datos demográficos y clínicos en el momento del diagnóstico. Sintomatología: duración de los síntomas prediagnóstico
Tabla 2. Afectación de órganos a lo largo de la evolución
Tabla 3. Biopsias realizadas/biopsias con depósitos de amiloide
Tabla 4. Tratamiento administrado y respuesta obtenida (hematológica y clínica)
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Resumen
Antecedentes y objetivo

La amiloidosis AL es una entidad rara cuyo manejo está cambiando gracias a avances recientes en el diagnóstico y tratamiento. Describimos una serie contemporánea de enfermos con amiloidosis AL, para analizar aspectos que permiten un diagnóstico precoz y un manejo óptimo.

Pacientes y métodos

Hemos reunido para su análisis 32 pacientes (19 mujeres, edad mediana 63 años) atendidos consecutivamente en nuestro centro.

Resultados

El 84% de los enfermos comenzaron con astenia, disnea o edemas con una duración previa de los síntomas de 8 meses (mediana). La afectación cardiaca (21/32) y la renal fueron las más frecuentes (11/32). Todos los enfermos, excepto uno, presentaban componente monoclonal en suero/orina o valores anormales de cadenas ligeras libres (78%, λ). La médula ósea (MO) mostraba plasmocitosis clonal en 29 casos. El 100% de las biopsias cardiacas y el 50% de las de MO mostraron amiloide. El ecocardiograma y/o la resonancia cardiaca fueron anormales en 27/30 casos. La mediana de NT-proBNP al diagnóstico fue de 5200 ng/mL. Trece enfermos fallecieron por insuficiencia cardiaca, 2 por rechazo tras trasplante cardiaco, 2 por neumonía y uno tras ictus. Diez enfermos no recibieron tratamiento; 12 recibieron bortezomib y 5 alquilantes. Cinco enfermos recibieron un trasplante cardiaco y 4, un autotrasplante de MO. Catorce enfermos alcanzaron respuesta hematológica completa y 10, respuesta de órganos. La supervivencia mediana fue de 17 meses.

Conclusiones

La afectación cardiaca es el principal determinante pronóstico. La rentabilidad de las biopsias de órganos afectados es alta (100% biopsias cardiacas). El tratamiento antineoplásico con bortezomib y/o autotrasplante de MO consigue respuestas hematológicas con mejoría de la afectación de órganos.

Palabras clave:
Amiloidosis
Cadenas ligeras libres
Fragmento aminoterminal del péptido natriurético cerebral
Bortezomib
Trasplante autólogo de progenitores
Trasplante cardiaco
Abstract
Background and objectives

AL amyloidosis is a rare condition whose management is undergoing changes due to recent advances in diagnosis and treatment. We describe a contemporary series of patients with AL amyloidosis to analyze the features that enable early diagnosis and optimal management.

Patients and methods

We recruited for analysis 32 patients (19 women; mean age, 63 years) treated consecutively at our center.

Results

Eighty-four percent of the patients presented with asthenia, dyspnea or edema, with a previous duration of symptoms of 8 months (median). Cardiac (21/32) and renal impairment were the most common type (11/32). All of the patients, except one, had a monoclonal component in serum/urine or abnormal values for free light chains (78%, λ). The bone marrow (BM) showed clonal plasmacytosis in 29 cases. All of the cardiac biopsies and 50% of the BM biopsies showed amyloid deposits. The results of the echocardiogram and/or cardiac resonance were abnormal in 27/30 cases. The median NT-proBNP value at diagnosis was 5200 ng/ml. Thirteen patients died due to heart failure, 2 due to rejection after heart transplantation, 2 due to pneumonia and 1 after a stroke. Ten patients did not undergo treatment, 12 were treated with bortezomib and 5 were treated with alkylating agents. Five patients underwent heart transplantation and 4 underwent autologous bone marrow transplantation. Fourteen patients achieved a complete hematologic response and 10 achieved organ response. The median survival was 17 months.

Conclusions

Cardiac involvement is the major determinant of prognosis. Yield of involved organ biopsy is high (100% heart biopsies). Antineoplastic treatment with bortezomib and/or autologous bone marrow transplantation achieves hematological responses with improvements in organ impairment.

Keywords:
Amyloidosis
Free light chains
N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide
Bortezomib
Autologous progenitor transplantation
Heart transplantation

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