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Analíticamente presentaba pancitopenia (linfocitos 490<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μl, Hb 10,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas 110.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μl) sin alteraciones del perfil hepático ni de la coagulación. Elevación de VSG (64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h), hipergammaglobulinemia con pico monoclonal IgM λ (función renal, calcio y serie ósea normales), B2-microglobulina de 4,14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, LDH normal y ECA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>120 U/l. Rx de tórax sin hallazgos. En ecografía abdominal se objetivó esplenomegalia de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, sin datos de hepatopatía ni hipertensión portal. En EMG, neuropatía sensitivo-motora axonal en ambos MMII. Exploración oftalmológica sin alteraciones.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se completó estudio con IGRA y serologías (VIH, VHB, VHC, LUES, <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma</span>, VEB, VHH-8, <span class="elsevierStyleItalic">Coxiella</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Brucella</span>) que resultaron negativas; presencia de IgG CMV con PCR en sangre negativa; estudio autoinmune y biopsia de grasa subcutánea sin hallazgos y TAC <span class="elsevierStyleItalic">body</span> que evidenció esplenomegalia masiva y adenopatías supra- e infradiafragmáticas sugestivas de síndrome linfoproliferativo. El PET-TAC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) confirmó la presencia de esplenomegalia masiva y múltiples adenopatías hipermetabólicas, más llamativas laterocervicales bilaterales y axilares izquierdas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de MO mostró hipercelularidad reactiva y la histología de una de las adenopatías laterocervicales reveló granulomas no necrotizantes. Dada la presentación atípica del cuadro y con el objetivo de descartar un síndrome linfoproliferativo esplénico, se realizó esplenectomía. 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