Palpitaciones recurrentes y síncope en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho: las cosas no son siempre como parecen

Arias, M.A.; Colchero, T.; Puchol, A.; Rodríguez-Padial, L.

doi:10.1016/j.rce.2010.04.003

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La prevención de la muerte súbita en estos pacientes es un tema complejo y datos provenientes de análisis retrospectivos han identificado al síncope como uno de los factores de riesgo de arritmias ventriculares malignas que determinan una muerte súbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>.Caso clínicoUna mujer de 53 años diagnosticada años atrás de MAVD fue enviada a nuestra unidad por presentar una historia de varios años de evolución de episodios de palpitaciones paroxísticas principalmente en relación con esfuerzos, habiendo presentado varios episodios presincopales y sincopales. Se encontraba en clase funcional II de la New York Heart Association y no tomaba fármacos antiarrítmicos. Se realizó un estudio de resonancia magnética cardiaca que mostró una afectación muy severa del ventrículo derecho con ligera afectación del ventrículo izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A). En el electrocardiograma basal se observaba un ritmo sinusal, con baja amplitud de los complejos QRS en precordiales, y un patrón atípico de bloqueo de rama derecha con ondas T negativas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>B). En un estudio de Holter de 24h se documentaron 3.345 extrasístoles ventriculares y 2 rachas no sostenidas de taquicardia supraventricular. Se realizó un estudio electrofisiológico, en el que bajo infusión de isoproterenol y con estimulación auricular se indujo de forma reproducible una taquicardia por reentrada intranodal común (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) que reproducía los síntomas de la paciente. Se realizó modificación con catéter de la vía lenta nodal sin complicaciones, sin reinducción de la taquicardia, persistiendo una fisiología de doble vía nodal anterógrada exclusivamente. La estimulación ventricular programada no indujo arritmias ventriculares específicas ni inespecíficas. La paciente fue informada de los hallazgos así como del riesgo potencial de muerte súbita debido al estado avanzado de su miocardiopatía, con afectación muy severa del ventrículo derecho y afectación incipiente del izquierdo. Se decidió implantar un desfibrilador automático, que se realizó sin incidencias. Fue dada de alta en tratamiento con lisinopril, furosemida y digoxina. Durante el seguimiento la paciente no ha presentado episodios de palpitaciones sostenidas ni se han registrado eventos detectados por el dispositivo.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia>DiscusiónEn pacientes con MAVD la mortalidad estimada está entre el 4–20%, suponiendo hasta un 5% de las muertes súbitas en adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>. Las arritmias ventriculares malignas son la causa fundamental de las mismas. Además la muerte súbita ocurre frecuentemente en sujetos previamente asintomáticos, por lo que la estratificación de riesgo es complicada y está basada en datos de estudios retrospectivos que han permitido identificar algunos factores y marcadores de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>. La presencia de síncope, de afectación severa del ventrículo derecho y de afectación izquierda son factores asociados al desarrollo de arritmias ventriculares malignas responsables de síntomas y en ocasiones de muerte súbita.El caso presentado pone de manifiesto que la existencia de síncope y palpitaciones, no siempre es debida a arritmias ventriculares malignas en sujetos con MAVD, y que el estudio detallado de cada paciente, con inclusión de un estudio electrofisiológico, puede proporcionar información relevante desde el punto de vista diagnóstico, terapéutico y pronóstico. El desfibrilador implantable constituye la mejor opción terapéutica en pacientes con riesgo de muerte súbita, si bien su indicación en los sujetos con formas de afectación ligera no está bien definida. En nuestra paciente, la ablación de la taquicardia intranodal eliminó los síntomas arrítmicos de la enferma. Sin embargo el estado avanzado de su miocardiopatía suponía un riesgo de muerte súbita y aconsejó el implante preventivo del desfibrilador.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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