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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; residente en un n&#250;cleo urbano&#44; sin h&#225;bitos t&#243;xicos ni alergias a medicamentos&#44; que consult&#243; por s&#237;ntomas generales y edemas&#46; Entre sus antecedentes familiares destacaba el fallecimiento de su padre por c&#225;ncer de pulm&#243;n y colon y el de una hermana por un linfoma de Hodgkin a los 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Entre los antecedentes personales refer&#237;a una apendicectom&#237;a en la infancia&#44; resecci&#243;n de un divert&#237;culo de Meckel con 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os y una ces&#225;rea con histerectom&#237;a a los 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Unos a&#241;os antes del episodio actual sufri&#243; una neuritis &#243;ptica desmielinizante&#46; La paciente segu&#237;a tratamiento con pantoprazol &#40;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41; y cinitaprida &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41; por dispepsia funcional&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres meses antes del ingreso&#44; tras una ingesta mayor de la habitual&#44; comenz&#243; con n&#225;useas&#44; hiporexia&#44; astenia intensa&#44; palpitaciones&#44; edemas pretibiales&#44; p&#233;rdida de peso &#40;no cuantificada&#41; y sudoraci&#243;n&#46; No refer&#237;a diarrea&#44; heces aceitosas o con productos patol&#243;gicos&#44; no se hab&#237;a termometrado la temperatura y no refer&#237;a ninguna otra sintomatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n f&#237;sica mostraba una presi&#243;n arterial de 100&#47;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; y un &#237;ndice de masa corporal de 21&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Estaba p&#225;lida&#44; consciente y orientada&#44; no se palparon adenopat&#237;as en ning&#250;n territorio ganglionar&#44; no exist&#237;a ingurgitaci&#243;n yugular&#44; el murmullo vesicular estaba conservado&#44; los tonos cardiacos eran r&#237;tmicos a 105<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm con un dudoso roce peric&#225;rdico paraesternal&#44; abdomen distendido con edema de pared y signos de ascitis y edemas blandos de las extremidades inferiores&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica destacaba&#58; hemoglobina 8&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; VCM 74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl&#44; HCM 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#44; siendo el resto del hemograma y la coagulaci&#243;n normales&#44; prote&#237;nas totales 3&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; alb&#250;mina 2&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; IgG 270<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;600-1&#46;400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; IgM 43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;34-340<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; IgA 74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;70-410<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; sideremia 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; IST 11&#37;&#44; ferritina 65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#44; vitamina B12 209<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;251-1&#46;072<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#41;&#44; colesterol 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; anticuerpos transglutaminasa negativos y TSH 4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;UI&#47;ml &#40;0&#44;5-5&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;UI&#47;ml&#41;&#46; En la orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h no se detect&#243; proteinuria&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax era normal y en la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal se evidenci&#243; un peque&#241;o derrame pleural derecho&#44; colelitiasis&#44; marcado engrosamiento de asas intestinales y de colon y ausencia de adenopat&#237;as de tama&#241;o significativo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En la gastroscopia se detectaron erosiones bulboduodenales&#44; y la colonoscopia hasta el &#237;leon terminal fue normal&#46; Se tomaron biopsias de est&#243;mago&#44; colon e &#237;leon&#46; Se inici&#243; ferroterapia endovenosa y se le dio el alta tras 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as de ingreso con dieta oral hiperproteica&#44; pendiente del informe de las biopsias&#46; Reingres&#243; una semana despu&#233;s por aumento de los edemas y debilidad&#46; La biopsia g&#225;strica&#44; de colon e &#237;leon terminal fueron normales&#44; sin evidencia de enfermedad inflamatoria o neopl&#225;sica&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica fue similar a la previa&#44; salvo por una temperatura de 37&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#46; Los cultivos de orina y sangre resultaron negativos&#46; Se inici&#243; nutrici&#243;n parenteral&#44; y suplementos con &#225;cido f&#243;lico&#44; hierro&#44; vitamina B1 y B12&#44; furosemida y espironolactona&#46; Las serolog&#237;as del virus de la hepatitis B&#44; C&#44; y virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41; fueron negativas&#46; El estudio de las heces no mostr&#243; restos de prote&#237;nas&#44; grasas ni hidratos de carbono&#44; los coprocultivos fueron negativos&#44; no se observaron par&#225;sitos&#44; la toxina de <span class="elsevierStyleItalic">Clostridium difficile</span> fue negativa y la determinaci&#243;n de sangre oculta en heces&#44; positiva&#46; La prueba de D-xilosa dio un nivel en sangre a las 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de la ingesta de 29<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;valor normal 30-52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;ml&#41; y una excreci&#243;n en orina de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de 6&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g &#40;26&#37; de la dosis ingerida&#41; &#40;normal &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25&#37;&#41;&#46; La paciente empeor&#243;&#44; por la aparici&#243;n de n&#225;useas&#44; v&#243;mitos ocasionales de aspecto bilioso y distensi&#243;n abdominal&#46; El 5&#46;&#176; d&#237;a de ingreso se le trasfundieron concentrados de hemat&#237;es por descenso de hemoglobina a 7&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#46; Se repiti&#243; la gastroscopia y se tomaron nuevas biopsias duodenales distales&#44; en las que no se apreci&#243; atrofia de vellosidades&#44; infiltrados de c&#233;lulas inflamatorias&#44; linfocitos&#44; ni macr&#243;fagos con inclusiones de &#225;cido peri&#243;dico de Schiff &#40;PAS&#41; positivas sugerentes de enfermedad de Whipple&#46; Al 6&#46;<span class="elsevierStyleSup">o</span> d&#237;a se repiti&#243; una TC abdominal que mostr&#243; mayor cantidad de l&#237;quido asc&#237;tico y marcado engrosamiento de asas con dilataci&#243;n de las mismas&#44; sin obstrucci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En el ecocardiograma la funci&#243;n sist&#243;lica estaba conservada &#40;FE 63&#37;&#41; y se vio un m&#237;nimo derrame peric&#225;rdico posterior&#46; El frotis de sangre perif&#233;rica mostr&#243; una leucocitosis reactiva&#44; con cayados y metamielocitos&#46; La citometr&#237;a de flujo descart&#243; clonalidad de c&#233;lulas B&#44; pero evidenci&#243; una inversi&#243;n del cociente CD4&#47;CD8&#46; Se realiz&#243; una paracentesis obteni&#233;ndose un l&#237;quido asc&#237;tico claro con las siguientes caracter&#237;sticas&#58; hemat&#237;es 100&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; leucocitos 360&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;90&#37; mononucleares&#41;&#44; prote&#237;nas 1&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; alb&#250;mina 0&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl &#40;alb&#250;mina s&#233;rica 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#41;&#44; lactato deshidrogenasa &#40;LDH&#41; 878<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l &#40;LDH s&#233;rica 602<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l&#41;&#44; adenosina desaminasa 26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l&#41;&#44; amilasa 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l&#44; triglic&#233;ridos 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; cultivo negativo y ausencia de c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la mala situaci&#243;n cl&#237;nica de la paciente no se realiz&#243; una yeyunoscopia ni laparotom&#237;a exploradora&#46; Un test de Coombs directo fue positivo con presencia de anticuerpos irregulares&#46; Ante la sospecha de linfoma&#44; el 9&#46;&#176; d&#237;a de ingreso se inici&#243; tratamiento con 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de 6-metilprednisolona&#44; con discreta mejor&#237;a inicial&#46; Sin embargo&#44; en las siguientes 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h la paciente present&#243; fiebre de 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#46; Se retir&#243; la v&#237;a venosa central&#44; tom&#225;ndose cultivos de la punta del cat&#233;ter y hemocultivos y se inici&#243; tratamiento emp&#237;rico con vancomicina&#46; El 10&#46;&#176; d&#237;a de ingreso&#44; tras la inserci&#243;n de un cat&#233;ter por v&#237;a subclavia&#44; comenz&#243; con disnea y marcada hipoventilaci&#243;n en hemit&#243;rax derecho&#44; objetiv&#225;ndose en la radiograf&#237;a de t&#243;rax un neumot&#243;rax derecho&#46; Tras la inserci&#243;n de un cat&#233;ter endopleural se evacuaron 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de l&#237;quido de aspecto claro&#46; Con la reexpansi&#243;n del pulm&#243;n derecho la disnea mejor&#243;&#46; La anal&#237;tica de sangre en ese momento mostr&#243; 25&#46;400 leucocitos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; hemoglobina 6&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl y 526&#46;000 plaquetas&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; con presencia de eritroblastos en el frotis sangu&#237;neo&#46; Una biopsia de m&#233;dula &#243;sea mostr&#243; cambios reactivos&#46; Los cultivos de sangre y punta de cat&#233;ter resultaron negativos&#46; La paciente empeor&#243; de forma notable y falleci&#243; al 18&#46;&#176; d&#237;a de ingreso&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico cl&#237;nico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malabsorci&#243;n intestinal&#44; secundaria a linfoma intestinal como primera posibilidad y menos probablemente a enfermedad de Whipple o amiloidosis&#46;</p></span></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusi&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Dr&#46; Fernando Salgado</span>&#58; en resumen&#44; estamos ante una paciente de edad media sin antecedentes relevantes que consult&#243; por un cuadro consuntivo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de evoluci&#243;n&#44; con ascitis linfocitaria y edemas como hallazgos m&#225;s prominentes&#46; En la anal&#237;tica destacaba una hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia marcadas&#44; as&#237; como una anemia ferrop&#233;nica con hallazgos sugestivos de un sangrado digestivo microsc&#243;pico&#46; Exist&#237;a&#44; adem&#225;s&#44; una extensa afectaci&#243;n de la pared del intestino delgado con un engrosamiento llamativo&#44; pero sin anomal&#237;as endosc&#243;picas ni anatomopatol&#243;gicas en las biopsias tomadas&#46; Antes de continuar con el diagn&#243;stico diferencial&#44; el comentario sobre los hallazgos radiol&#243;gicos puede ser de mucha utilidad&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Dra&#46; Ana Rodr&#237;guez Molina</span>&#58; una radiograf&#237;a de t&#243;rax no mostr&#243; alteraciones y en una radiograf&#237;a de abdomen se apreciaban asas de intestino delgado distendidas&#44; algunas con engrosamiento mural&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el primer ingreso una TC toracoabdominop&#233;lvica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41; mostr&#243; un engrosamiento mural difuso&#44; circunferencial&#44; aunque asim&#233;trico&#44; y con tenue realce homog&#233;neo de asas de intestino delgado a expensas de yeyuno e &#237;leon&#44; que estaban ligeramente dilatadas&#44; sin objetivarse causa obstructiva&#46; La afectaci&#243;n intestinal respetaba el marco c&#243;lico y la c&#225;mara g&#225;strica&#46; Se asociaba una ascitis moderada&#44; hiperemia difusa del mesenterio y numerosas adenopat&#237;as mesent&#233;ricas densas de tama&#241;o inferior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el segundo ingreso se realiz&#243; otra TC abdominop&#233;lvica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; mostrando mayor dilataci&#243;n y engrosamiento mural de las asas de yeyuno e &#237;leon&#44; con focos aislados de adelgazamiento mural en relaci&#243;n con ulceraciones y abundante contenido l&#237;quido en su interior&#59; asimismo se objetiv&#243; un notable aumento de la ascitis&#44; derrame pleural bilateral y edema difuso de partes blandas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Dr&#46; Fernando Salgado</span>&#58; dirigir&#233; el diagn&#243;stico diferencial a la presencia simult&#225;nea de hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia que junto a la afectaci&#243;n intestinal visualizada en la TC orientan hacia una enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas &#40;EPP&#41;&#44; sobre todo teniendo en cuenta la ausencia de otras causas de hipoproteinemia&#44; como el s&#237;ndrome nefr&#243;tico y la hepatopat&#237;a cr&#243;nica&#46; Adem&#225;s&#44; los pacientes con cirrosis hep&#225;tica suelen presentar hipergammaglobulinemia y no hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia como era nuestro caso&#46; La ausencia de prote&#237;nas en las muestras fecales analizadas puede justificarse porque lo que se determina es el nitr&#243;geno fecal como producto del catabolismo proteico&#46; La &#250;nica prueba confirmatoria de EPP es la detecci&#243;n de &#945;-1-antitripsina en heces &#40;&#945;-1-AT&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; ya que al no degradarse en la luz intestinal por las enzimas proteol&#237;ticas de los enterocitos&#44; se excreta intacta&#46; Valores superiores a 2&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;g de heces son indicativos de EPP&#46; En este caso&#44; no se realiz&#243; la determinaci&#243;n de &#945;-1-AT fecal&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPP se caracteriza por la tr&#237;ada de hipoalbuminemia&#44; hipogammaglobulinemia y linfopenia&#46; Esta paciente presentaba los 2 primeros datos anal&#237;ticos y&#44; aunque no presentaba linfopenia&#44; ten&#237;a una inversi&#243;n del cociente CD4&#47;CD8&#46; Hay m&#250;ltiples enfermedades que pueden causar una EPP&#44; tanto por una afectaci&#243;n intr&#237;nseca del aparato digestivo&#44; como por procesos extradigestivos&#46; Existen 3 mecanismos fisiopatol&#243;gicos en la EPP&#58; la ulceraci&#243;n&#44; el aumento de la permeabilidad de la mucosa y la obstrucci&#243;n del drenaje linf&#225;tico en el tubo digestivo&#46; A su vez&#44; cada uno de estos puede deberse a diferentes procesos&#44; algunos de los cuales combinan varios de los mecanismos mencionados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Revisar&#233; brevemente aquellas enfermedades que m&#225;s puedan ajustarse al caso en discusi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a los procesos que cursan con ulceraciones de la mucosa digestiva&#44; podemos excluir todos aquellos que afectan a los tramos del tubo digestivo explorados mediante endoscopia&#44; como la enfermedad de M&#233;n&#233;trier&#44; neoplasias g&#225;stricas o de colon y enfermedad inflamatoria intestinal&#46; Tambi&#233;n pueden descartarse el gastrinoma&#44; las &#250;lceras por radioterapia o por consumo de antiinflamatorios no esteroideos&#44; la enfermedad injerto contra hu&#233;sped&#44; o la colitis pseudomembranosa por la ausencia de hallazgos caracter&#237;sticos en la colonoscopia y la negatividad de la toxina para <span class="elsevierStyleItalic">C&#46; difficile</span> en heces&#46; Menci&#243;n especial requiere el linfoma intestinal primario &#40;LIP&#41;&#46; Se trata de un proceso linfoproliferativo que afecta exclusivamente al tubo digestivo&#46; Salvo por la imprescindible confirmaci&#243;n mediante biopsia&#44; nuestra paciente reunir&#237;a los 4 criterios cl&#225;sicos de Dawson&#58; 1&#41; ausencia de adenopat&#237;as palpables en la exploraci&#243;n cl&#237;nica&#44; 2&#41; ausencia de adenopat&#237;as mediast&#237;nicas en una radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; 3&#41; recuento diferencial leucocitario normal y 4&#41; enfermedad limitada al intestino y ganglios adyacentes&#44; sin afectaci&#243;n hep&#225;tica ni espl&#233;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por otra parte&#44; la ausencia de monoclonalidad en la citometr&#237;a de flujo practicada en sangre perif&#233;rica y m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41; descartan la presencia de clonalidad en sangre e infiltraci&#243;n de la MO&#44; respectivamente&#46; Llama la atenci&#243;n que con la extensi&#243;n de la enfermedad al intestino las biopsias resultaran negativas&#46; Esto podr&#237;a justificarse si se tratara de un proceso que afectara a la submucosa del yeyuno e &#237;leon&#44; no accesible a una biopsia superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Esta hip&#243;tesis explicar&#237;a tambi&#233;n los resultados del test de la D-xilosa&#44; que traducen una absorci&#243;n normal en la mucosa de duodeno y yeyuno proximal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La presencia de hipogammaglobulinemia podr&#237;a mostrar una inmunodeficiencia variable com&#250;n&#44; entidad que favorece la aparici&#243;n de linfomas extranodales y enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; aunque en ausencia de infecciones de repetici&#243;n este diagn&#243;stico es poco probable&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro grupo de enfermedades que pueden producir EPP son aquellas que ocasionan un aumento de la permeabilidad de la mucosa intestinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La mayor&#237;a pueden ser descartadas por la historia cl&#237;nica&#44; determinaciones anal&#237;ticas o hallazgos en la biopsia&#44; como es el caso de la celiaqu&#237;a o la enfermedad de Whipple&#46; Por otra parte&#44; la negatividad de las muestras microbiol&#243;gicas obtenidas hace improbable un proceso infeccioso&#44; salvo una tuberculosis intestinal &#40;TBI&#41;&#46; No obstante&#44; la afectaci&#243;n del tubo digestivo por micobacterias en pa&#237;ses desarrollados es anecd&#243;tica en pacientes inmunocompetentes&#46; Adem&#225;s&#44; en la TBI suele haber afectaci&#243;n pulmonar o de la v&#225;lvula ileocecal en un 90&#37; de los casos&#44; con ulceraciones y adenopat&#237;as locorregionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; por lo que parece poco probable&#46; Dentro de los procesos que llevan a EPP por aumento de la permeabilidad quisiera profundizar en lo relativo a las enfermedades sist&#233;micas y la amiloidosis&#46; El antecedente de una neuritis aguda desmielinizante y un test de Coombs positivo podr&#237;an mostrar una enfermedad autoinmune&#46; No obstante&#44; la ausencia de otros hallazgos sist&#233;micos y la negatividad de los anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; hacen improbable la existencia de una enfermedad autoinmune sist&#233;mica con afectaci&#243;n del aparato digestivo&#46; De hecho&#44; en una reciente revisi&#243;n de EPP asociada a lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; los ANA fueron positivos en el 96&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Respecto a la amiloidosis&#44; desconozco si en los estudios anatomopatol&#243;gicos practicados se realiz&#243; la tinci&#243;n de &#171;rojo Congo&#187;&#46; No obstante&#44; la ausencia de otras manifestaciones sist&#233;micas como proteinuria&#44; macroglosia&#44; colestasis&#44; o de otras causas que la justifiquen&#44; como insuficiencia renal en hemodi&#225;lisis&#44; discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; artritis reumatoide o enfermedades cr&#243;nicas&#44; hacen poco probable la amiloidosis&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para finalizar se consideraran aquellas enfermedades que producen EPP por linfangiectasia&#44; es decir&#44; por dificultad u obstrucci&#243;n del drenaje linf&#225;tico intestinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Este proceso puede ser primario&#44; por anomal&#237;as cong&#233;nitas en los capilares linf&#225;ticos&#44; o secundario&#46; La edad de la paciente y la ausencia de infecciones de repetici&#243;n nos permiten descartar un origen primario&#46; De las formas secundarias&#44; las alteraciones hep&#225;ticas&#44; retroperitoneales&#44; pancre&#225;ticas&#44; o de la circulaci&#243;n linf&#225;tica pueden ser excluidas por los resultados de las pruebas de imagen y la historia de la paciente &#40;sin cirug&#237;a o radioterapia previas&#41;&#46; Aunque en la TC no se describe infiltraci&#243;n del mesenterio&#44; merece la pena hacer una m&#237;nima rese&#241;a sobre la patolog&#237;a vascular&#44; m&#225;s concretamente sobre isquemia venosa mesent&#233;rica&#44; ya que la paciente no ten&#237;a factores de riesgo para pensar en una trombosis o embolia del territorio arterial&#46; Una isquemia mesent&#233;rica venosa puede ocasionar edema congestivo intestinal&#44; por lo que este proceso en el contexto de un estado de trombofilia o de enfermedad venooclusiva intestinal &#40;EVI&#41; pudiera justificar algunos hallazgos del presente caso&#46; La EVI es una vasculopat&#237;a rara e infradiagnosticada que afecta exclusivamente a las v&#233;nulas del intestino y puede cursar con una imagen similar a las descritas en la TC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; No obstante&#44; los procesos vasculares de esta &#237;ndole suelen afectar a la encrucijada &#237;leo-c&#243;lica&#44; lo que no ocurr&#237;a en esta paciente&#46; En la auscultaci&#243;n cardiaca inicial se describe un dudoso roce peric&#225;rdico&#46; Una pericarditis constrictiva puede alterar el retorno venoso y linf&#225;tico del tubo digestivo&#44; justificando algunos de los hallazgos del caso&#46; Sin embargo&#44; no hay otros signos de fallo cardiaco derecho como ingurgitaci&#243;n yugular o h&#237;gado de estasis&#44; por lo que esta posibilidad parece bastante remota&#46; Otras causas cardiacas como la intervenci&#243;n reparadora de Fontan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> o cardiopat&#237;as cong&#233;nitas pueden ser eliminadas por la ausencia de estos antecedentes&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico cl&#237;nico</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Proceso linfoproliferativo con afectaci&#243;n submucosa extensa del intestino delgado&#44; aunque no podr&#237;a descartarse definitivamente una linfangiectasia secundaria a una pericarditis constrictiva o restrictiva&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Estudio anatomopatol&#243;gico</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Dra&#46; Mar&#237;a Victoria Ortega</span>&#58; se practic&#243; la necropsia a una mujer joven con signos de marcada desnutrici&#243;n&#46; A la apertura de la cavidad tor&#225;cica solo se observ&#243; derrame pleural bilateral&#46; En la cavidad abdominal las asas intestinales mostraban una superficie blanquecina&#44; de forma parcheada y deslustrada que se iniciaba en el yeyuno&#44; respetando el duodeno&#44; y se extend&#237;a por todas las asas hasta llegar al &#237;leon&#44; sin afectar la v&#225;lvula &#237;leo-cecal&#46; A la apertura del intestino delgado&#44; la mucosa no presentaba pliegues y estaba ulcerada con engrosamiento y rigidez de la pared &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; En el estudio microsc&#243;pico se evidenci&#243; un engrosamiento de la pared intestinal&#44; que afectaba a todas las capas y rebasaba la serosa&#44; sin afectar la v&#225;lvula &#237;leo-cecal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46; El engrosamiento se deb&#237;a a un infiltrado de c&#233;lulas at&#237;picas de tama&#241;o intermedio&#44; con n&#250;cleos pleom&#243;rficos y escaso o nulo citoplasma &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41;&#46; El perfil inmunohistoqu&#237;mico de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas mostr&#243; positividad para marcadores B &#40;CD20&#44; CD79&#41;&#44; sin expresi&#243;n de marcadores T &#40;CD3&#44; CD5&#41;&#44; as&#237; como un alto &#237;ndice proliferativo &#40;Ki-67&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La afectaci&#243;n de ganglios linf&#225;ticos se limit&#243; a algunos ganglios regionales y no se hall&#243; afectaci&#243;n espl&#233;nica ni hep&#225;tica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Linfoma B difuso de c&#233;lulas grandes de intestino delgado&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n final</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfomas no Hodgkin &#40;LNH&#41; representan un 90&#37; del total de las neoplasias linfoides malignas&#44; y el 85-90&#37; provienen de c&#233;lulas B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El linfoma B difuso de c&#233;lulas grandes &#40;LBDCG&#41; ocasiona un tercio de los LNH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; La localizaci&#243;n extranodal m&#225;s frecuente de este tipo de LNH es el tracto gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; especialmente la g&#225;strica&#44; seguida del intestino delgado&#46; Los LNH gastrointestinales suponen del 4 al 20&#37; de todos los LNH&#46; La infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span>&#44; la inmunosupresi&#243;n secundaria al trasplante de &#243;rgano s&#243;lido&#44; la enfermedad cel&#237;aca&#44; la enfermedad inflamatoria intestinal y la infecci&#243;n por VIH se consideran factores de riesgo para el LNH gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Los 4 tipos histol&#243;gicos m&#225;s frecuentes son el linfoma B tipo tejido linfoide asociado a mucosa &#40;MALT&#41; de la zona marginal extranodal&#44; el linfoma T intestinal asociado a enteropat&#237;a&#44; la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado &#40;incluyendo las previamente denominadas enfermedades de cadenas pesadas alfa y linfoma mediterr&#225;neo&#41; y&#44; por &#250;ltimo&#44; los linfomas asociados a inmunodepresi&#243;n&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio de 91 pacientes con linfoma intestinal primario&#44; 38 &#40;41&#37;&#41; fueron LNH difusos de c&#233;lulas grandes&#44; siendo menos frecuentes los LNH de c&#233;lulas del manto &#40;37&#37;&#41;&#44; los foliculares &#40;13&#37;&#41;&#44; los linfomas MALT &#40;5&#37;&#41; y el linfoma de Burkitt &#40;3&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En los linfomas primarios intestinales las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes son el dolor o la distensi&#243;n abdominal&#44; hiporexia&#44; diarrea y p&#233;rdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; El m&#233;todo diagn&#243;stico m&#225;s habitual suele ser la biopsia endosc&#243;pica&#44; bien por duodenoscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> o enteroscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Algunos pacientes se diagnostican tras una resecci&#243;n intestinal por hemorragia o perforaci&#243;n&#46; El tratamiento combinado del LBDCG con cirug&#237;a&#44; quimioterapia&#44; corticosteroides y rituximab alcanza una supervivencia a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os que oscila entre el 44<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; 50<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y 85&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En general&#44; la supervivencia de los LBDCG es mejor que la de los linfomas primarios intestinales de linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedades sist&#233;micas</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Gastroenteropat&#237;as al&#233;rgicas</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Gastroenteritis eosinof&#237;lica</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Colitis col&#225;gena</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Trastornos cong&#233;nitos</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Celiaqu&#237;a</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Espr&#250;e tropical</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de M&#233;n&#233;trier</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Gastritis linfoc&#237;tica</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Gastropat&#237;a hipertr&#243;fica secretora</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Amiloidosis</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Infecciones</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sobrecrecimiento bacteriano<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Virus<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Par&#225;sitos<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Whipple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Primarias</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Linfangiectasia primaria intestinal</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Malformaciones cong&#233;nitas</span><br><span class="elsevierStyleBold">Secundarias</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Patolog&#237;a retroperitoneal</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Adenopat&#237;as<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrosis<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Hepatopat&#237;as</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cirrosis<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipertensi&#243;n portal<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Obstrucci&#243;n de flujo salida hep&#225;tico<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Patolog&#237;a linf&#225;tica</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&#237;stula ent&#233;rica-linf&#225;tica<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Obstrucci&#243;n del conducto tor&#225;cico<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Miscel&#225;nea</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pancreatitis cr&#243;nica<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Crohn<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Whipple<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Alteraciones mesent&#233;ricas</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Trombosis<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tuberculosis<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sarcoidosis<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mesenteritis esclerosante<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neoplasia<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Alteraciones cardiacas</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Insuficiencia cardiaca derecha<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pericarditis constrictiva<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cardiopat&#237;as cong&#233;nitas<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Intervenci&#243;n de Fontan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 216. Núm. 6.
Páginas 331-336 (agosto - septiembre 2016)
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Conferencia clínico-patológica
Mujer de 51 años con astenia, pérdida de peso y anasarca
51years-old woman with fatigue, weight loss and anasarca
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F. Salgadoa,b, A. Rodríguezc, M.V. Ortegad,e, P. Valdivielsof,
Autor para correspondencia
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Departamento de Medicina y Dermatología, Universidad de Málaga, Málaga, España
c Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario «Virgen de la Victoria», Málaga, España
d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario «Virgen de la Victoria», Málaga, España
e Departamento de Anatomía Patológica, Universidad de Málaga, Málaga, España
f Universidad de Málaga, Málaga, España
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