Mujer de 36 años con disnea y derrame pericárdico

Martínez Hernández, P.L.; González-Obeso, E.

doi:10.1016/S0014-2565(09)72635-9

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Antes de ser valorada por el mismo comienza a notar mayor disnea de la habitual, especialmente al agacharse, hinchazón facial matutina y dificultad para dormir los últimos días. Por este motivo ingresa en Urgencias.En la exploración física a su ingreso destacaba una presión arterial 140/100 mm Hg, peso 98,7 kg, frecuencia cardiaca 80 latidos por minuto, temperatura 35 °C, frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto, saturación de oxígeno 95%. No se evidenciaba ingurgitación yugular, ni pulso venoso paradójico. No había adenopatías a nivel cervical ni periférico. En la auscultación cardiaca los ruidos estaban apagados, rítmicos y se auscultaba un roce pericárdico grado I-II en el borde esternal izquierdo. La auscultación pulmonar era normal. El abdomen, los miembros inferiores y la exploración neurológica fueron normales. En los análisis de sangre se obtuvieron los siguientes resultados: hemoglobina 17,4 g/dl, hematocrito 54%, leucocitos 9.440 (N 4.900, L 3.410) × 109/l, plaquetas 260 × 109/l; velocidad de sedimentación globular (VSG) 1 mm; proteína C reactiva 7,99 mg/l; glucosa 82 mg/dl, urea 52 mg/dl, creatinina 1,1 mg/dl, urato 10 mg/dl; gasometría arterial: pH 7,43, pO2 64 mm Hg, pCO2 22 mm Hg, HCO3 14,8 mEq/l, exceso de bases −7,2; hierro 50 μg/dl, ferritina 27 ng/ml; marcadores tumorales: beta2-microglobulina 3,3 μg/l, enolasa neuroespecífica (ENE) 13,22 ng/ml (n: 1-14). Las hormonas tiroideas y los anticuerpos antitiroideos fueron normales; adenosina deaminasa (ADA) en suero 24 UI (n: 6,8-18,2 UI); aclaramiento de creatinina: 68 ml/min, microalbuminuria minutada 15 μg/min, proteinuria en orina de 24 horas 0,524 g/24 horas. En el estudio de inmunidad: factor reumatoide (FR) 138 UI/ml; factor 3 del complemento (C3) 93,2 mg/dl, factor 4 del complemento (C4) 9,49 mg/dl, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos 1/80 “patrón moteado”, anti-Ro (SSA) positivo. Anticuerpos antifosfolípidos: anticardiolipina inmuno-globulina (Ig)G e IgM, anticoagulante lúpico y anti-beta2 glucoproteína (beta2-GPI) IgG e IgM, todos negativos. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA): antimieloperoxidasa (MPO), antiproteinasa 3 (PR3) negativos. Anticuerpos antimúsculo liso (AML), antimitocondriales (AMM), anticuerpos microsomales antihígado y riñón (anti-LKM), anti-ADN monocatenario (DNAss), anti-Scl70, anticentrómero, antirribonucleoproteína (RNP), anti-Sm, anti-SSB, anti-Jo1, todos ellos negativos. IgG 2.770 mg/dl, IgA < 7 mg/dl, IgM 123 mg/dl, IgE 10 UI/ml. Anticuerpos IgA: IgG A1 1/10, IgG A2 1/10. Las subpoblaciones linfocitarias y la respuesta de los linfocitos cultivados con mitógenos (fitohemaglutinina y concavalina A) fueron normales. Proteinograma: albúmina 44,5%, beta2 2,6%, gamma 35,3% (aspecto policlonal). Enzima convertidora de la angiotensina (ECA): 44,8 UI (n: 30-50 UI).Se practicaron estudios serológicos: citomegalovirus (CMV) IgM e IgG positivos, cultivo orina CMV (detección rápida) negativo, antígeno CMV en sangre negativo; virus de la inmunodeficiencia humana-1 (VIH-1), virus herpes-6 (VH-6) IgG, lúes IgG, Toxoplasma IgG, Borrelia IgG negativos; Parvovirus B-19 IgG positivo, IgM negativo; herpes simple IgG positivo, IgM (dudoso); varicela IgG positivo, IgM negativo; M. pneumoniae, adenovirus, influenza-A, influenza-B, Coxiella burnetti IgG fase II, Chlamydia pneumoniae IgG, hepatitis B y C negativos; virus de Ebstein-Barr (VEB): anticuerpos frente a antígenos de la cápside vírica (VCA) Ig M (negativo) e Ig G (positivo), anticuerpos frente a antígenos nucleares del VEB (EBNA) Ig G (dudoso). Ampliación genómica virus herpes reacción en cadena de la polimerasa (PCR): CMV, VEB y VH-6 negativos. La prueba de tuberculina fue negativa. Los hemocultivos y coprocultivos resultaron estériles.En el electrocardiograma se observaba un ritmo sinusal a 92 latidos por minuto, eje 171°, imagen de bloqueo de rama derecha poco avanzado y bajos voltajes, con un PR 0,16 segundos y sin presentar alternancia eléctrica. En la radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 1</a>) realizada en Urgencias se observaba una cardiomegalia global, sugestiva de derrame pericárdico. El parénquima pulmonar no presentaba hallazgos significativos. Se practicó un ecocardiograma transtorácico (ETT) donde se observaba un derrame pericárdico abundante sin compromiso hemodinámico con una gran dilatación de cavidades derechas. La función sistólica del ventrículo derecho (VD) estaba gravemente deprimida, mientras que la función sistólica del ventrículo izquierdo (VI) era normal (fracción de eyección [FE]: 75%). Se objetivaba una hipertensión pulmonar (HP) grave con presión arterial pulmonar sistólica (PAPS) de 75 mmHg.<elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia>Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis con contraste (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 2</a>) donde se observaban numerosas adenopatías, la mayor parte de ellas superiores a 1 cm, a nivel supraclavicular izquierdo, espinales profundas izquierdas, mediastínicas superiores rodeando los troncos supraaórticos, paratraqueales derechas e izquierdas superiores, prevasculares paratraqueales derechas inferiores, ventana aortopulmonar e infracarinales. Algunas adenopatías presentaban el centro necrosado con un discreto realce periférico, lo que les confería características de agresividad. Existían además datos indirectos de HP, midiendo el cono de la arteria pulmonar principal 39 mm de diámetro transverso, la arteria pulmonar principal derecha 27,7 mm de diámetro y la arteria pulmonar principal izquierda 23,7 mm. Se observaba la presencia de un derrame pericárdico de moderada-gran cuantía, midiendo el saco pericárdico en las zonas de mayor derrame 2,5 cm de diámetro transverso. En el parénquima pulmonar no se objetivaban imágenes nodulares. En el abdomen existía una discreta hepatomegalia de borde liso de atenuación homogénea. A nivel pélvico, en ambos anejos se observaban imágenes quísticas de 2,5 cm de diámetro en el derecho y 4 cm de diámetro en el izquierdo. No se objetivaba líquido libre en la cavidad abdominal.<elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia>Discusión clínica (Dr. P.L. Martínez Hernández)Los problemas clínicos más relevantes que presentaba la paciente a su ingreso fueron: a) derrame pericárdico moderado-grave (superior a 2 cm), crónico (más de 3 meses de evolución) que no producía compromiso hemodinámico ni afectaba a la función del VI; b) HP grave en el ecocardiograma (PAPS: 75 mmHg) que no había sido detectada antes de su ingreso; c) múltiples adenopatías en mediastino y región supraclavicular izquierda, cuyo tamaño, centro necrosado y realce periférico sugerían agresividad; d) déficit importante de IgA, con presencia de anticuerpos anti-IgA a título débil, y e) detección en plasma de ANA a título bajo, y FR asociados a una disminución de las cifras de la fracción C4 del complemento y anti-Ro (SSA) positivo.Las principales enfermedades que cursan simultáneamente con derrame pericárdico e HP se recogen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">1,2</a>. La HP idiopática puede presentarse junto a un derrame pericárdico en un 13-54% de los casos según las series. Generalmente son de escasa cuantía, pero en un 27% pueden ser moderados (1-2 cm). Constituye un factor de mal pronóstico (mortalidad a un año), junto con la presencia de disfunción del VD y mala tolerancia al ejercicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">3</a>. Entre las causas de HP asociada destacan, por su conjunción con enfermedad pericárdica, las enfermedades del tejido conectivo (ETC). Un 12% de los casos de esclerosis sistémica presentan HP (considerando los casos con fibrosis pulmonar), pero únicamente un 7,8% si sólo se considera la HP. Casi siempre aparece en los pacientes con formas limitadas. La pericarditis es frecuente y se presenta en un 35-75% de las series necrópsicas y ecográficas, pero sólo produce clínica en un 10-15% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">4</a>. La pericarditis es la manifestación cardiovascular más frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES) (12-48%). El líquido pericárdico es de predominio linfocitario, el pH es inferior a 7, ADA elevada (> 50 UI/l) en algunos casos, y los ANA, anti-ADN, células lupus eritematoso (LE) y complemento se presentan en concentraciones similares, o incluso más significativas, que las detectadas en el plasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">5</a>. La HP en el LES tiene una prevalencia inferior a la de la pericarditis (1-14% según los estudios). Puede estar relacionada con la presencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP), síndrome antifosfolípido, neumonitis lúpica, vasculitis pulmonar o enfermedad valvular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">6</a>. La prevalencia de pericarditis en el LES es similar en pacientes con HP o con PAPS normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">7</a>. Sólo hay algunos casos descritos en los que simultáneamente hay derrame pericárdico e HP, ninguno con taponamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">8</a>. La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente en la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). El derrame pericárdico es raro. La HP es la complicación más grave y que implica mayor mortalidad (8-29%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">9</a>. En una serie de 47 pacientes, el 72% tenían pleuritis o pericarditis en el momento del diagnóstico y un 19% presentaron HP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055">10</a>. En la polimiositis-dermatomiositis un 45% de los pacientes presentan afectación pulmonar, generalmente del tipo neumopatía intersticial o alveolitis difusa que puede evolucionar a fibrosis pulmonar. La prevalencia de HP es del 5% (Hamman-Rich)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">11</a>. La afectación cardiaca en el síndrome de Sjögren (SS) es poco frecuente. El derrame pericárdico moderado ha sido observado por ecocardiografía hasta en un 30% de los casos, generalmente asintomático y sin repercusión hemodinámica. La afectación pulmonar intersticial en el SS primario es del 5-10% de los casos, en forma de enfermedad intersticial pulmonar o enfermedad de la pequeña vía aérea. La HP es una complicación rara en el SS primario, hasta 2007 sólo se habían comunicado 32 casos. Launay et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">12</a> publicaron 9 casos nuevos de SS primario e HP, junto a una revisión de 18 de los 32 casos previamente publicados. El 33% de los casos de SS primario e HP presentaban un derrame pericárdico asociado, pero no se especificaba la cuantía ni otras características del derrame. La pericarditis es la afectación cardiaca más frecuente en la artritis reumatoidea (AR), con una prevalencia en series ecográficas o de autopsias del 30-50%. Sin embargo, su presentación clínica es menos frecuente (3-10%) aunque puede evolucionar al taponamiento o constricción. La HP es una complicación rara. En series de estudios ecocardiográficos se detecta una PAPS superior a 30 mmHg en un 10-20% de los pacientes con AR, sin afectación cardiopulmonar que la justifique. No existen datos sobre la afectación simultánea de pericarditis o derrame pericárdico con HP en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070">13,14</a>.<elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>Nuestra enferma no presentaba datos clínicos en la anamnesis que sugirieran la presencia de algunas de estas ETC, aunque se detectaron en plasma títulos positivos de ANA, FR y anti-Ro, junto con cifras descendidas del C4. La valoración inicial realizada apuntaba a que pudiera ser una forma de presentación de un LES, sin cumplir en ese momento los criterios diagnósticos clasificatorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">15</a>. Otras causas de HP, como la infección por el VIH y enfermedades del tiroides fueron descartadas. La normalidad en varias ecocardiografías del VI y de su funcionalidad descartaban la existencia de una enfermedad del corazón izquierdo que\ causara simultáneamente HP y un derrame pericárdico. Los datos de la TAC del ingreso inicialmente desestimaban la presencia de una enfermedad pulmonar concomitante con la HP.Entre las causas misceláneas de HP, que pueden asociarse a la presencia de derrame pericárdico, se encuentran los tumores y adenopatías mediastínicas, que por compresión de los vasos pulmonares pueden dar lugar a HP. Las diferentes pruebas radiológicas permitieron descartar la existencia de un tumor primario. Las imágenes quísticas que se observaban a nivel de la pelvis en ambos anejos se consideraron compatibles con su diagnóstico previo de síndrome de ovario poliquístico. Sin embargo, en la paciente existían, junto al derrame pericárdico y la HP, unas adenopatías localizadas a nivel del mediastino y fosa supraclavicular izquierda detectadas en la TAC, lo que podría ser un factor que contribuyera al desarrollo de la HP y/o el propio derrame pericárdico. En la exploración física no se detectaron adenopatías periféricas y su localización en el mediastino no se asociaba a síntomas o signos como la tos, sibilancias, disfonía o disfagia, sugestivos de compresión de estructuras vecinas. Desde un punto de vista radiológico tenían la mayoría un tamaño superior a 1 cm, y algunas presentaban un centro necrosado con un discreto realce periférico “en anillo”, lo que indicaba una posible agresividad. Desde un punto de vista radiológico, las enfermedades sugeridas por los radiólogos como causa potencial de estas adenopatías fueron la tuberculosis (TBC) y las enfermedades neoplásicas.Las adenopatías mediastínicas y supraclaviculares normalmente poseen un significado patológico, y deben ser estudiadas, especialmente aquellas cuyo tamaño supera 1 cm de diámetro (biopsia ganglionar supraclavicular o por mediastinoscopia). La etiología es múltiple e incluye causas infecciosas, neoplásicas e inflamatorias. El diagnóstico diferencial de las adenopatías mediastínicas es el mismo que el de las hiliares: sarcoidosis, infecciones bilaterales, linfoma no Hodgkin (LNH), linfoma de Hodgkin (LH) y metástasis de carcinomas. Las que presentan depósitos de calcio orientan hacia la TBC, histoplasmosis o silicosis. En ocasiones las adenopatías mediastínicas resultan difíciles de distinguir de otras causas de ensanchamiento mediastínico o de masas en esa localización. Entre los procesos que cursan con masas situadas en el mediastino medio se encuentran el LNH, LH, metástasis de carcinomas, el carcinoma de tráquea o la hiperplasia angiofolicular linfoide (gigante) o enfermedad de Castleman (EC). Esta última puede cursar en su forma localizada como un tumor solitario asintomático en personas jóvenes, en el mediastino o en el mesenterio. Las adenopatías localizadas en la fosa supraclavicular derecha se asocian con tumores malignos intratorácicos (mediastino, pulmón, esófago, etc.), y las de la fosa supraclavicular izquierda con neoplasias del tracto gastrointestinal. En esta región también pueden producir metástasis los carcinomas de mama, del aparato genital o los síndromes linfoproliferativos. Infecciones crónicas como la TBC, hongos y la sarcoidosis también pueden producir adenopatías supraclaviculares. Los procesos autoinmunes como el LES o la AR pueden cursar con adenopatías, que pueden ser generalizadas y acompañarse de fiebre, artralgias o artritis. El LES, la EMTC y la amiloidosis se pueden acompañar de adenopatías junto a enfermedad renal. Además de todas estas causas, muchas otras enfermedades que cursan con adenopatías generalizadas (en más de dos territorios separados) pueden manifestarse como adenopatías mediastínicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">16</a>.La deficiencia aislada de IgA es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. Presenta una gran variabilidad entre poblaciones, es más prevalente en países occidentales (1/330-1/2.200) que en países asiáticos (1/18.500, Japón). El 85-90% de los casos son clínicamente asintomáticos. Sin embargo, estos pacientes muestran una tendencia a presentar diferentes complicaciones: infecciones sinopulmonares de repetición, presencia de autoanticuerpos en ausencia de enfermedades autoinmunes, asociación con enfermedades autoinmunes (LES, AR, AR juvenil, enfermedad de Still, SS, esclerodermia, dermatomiositis, etc.), infecciones parasitarias gastrointestinales (Giardia lamblia), o reacciones anafilácticas frente a hemoderivados (especialmente en paciente con anticuerpos anti-IgA del tipo IgG). La frecuencia de anticuerpos anti-IgA en pacientes con deficiencia de IgA oscila entre un 9-44%. La frecuencia es mayor en los déficits de IgA asociados a enfermedades autoinmunes que en los no asociados a enfermedades autoinmunes (el 81 frente al 22%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">17</a>.Se han descrito dos casos de déficit de IgA y afectación pericárdica, ambos asociados a LES: uno desarrolló un taponamiento pericárdico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">18</a>, y el otro un derrame pericárdico masivo e HP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100">19</a>. En nuestra paciente no existían antecedentes de infecciones sinopulmonares, infestaciones parasitarias ni había recibido tratamiento con hemoderivados. Otras enfermedades órgano-específicas asociadas al déficit selectivo de IgA también fueron descartadas. Por ello el déficit de IgA que presentaba la enferma pudiera tener relación con los datos analíticos de autoinmunidad o con el desarrollo de un proceso específico de naturaleza autoinmune que fuera responsable de las manifestaciones cardinales del caso (derrame pericárdico, HP o adenopatías mediastínicas).Para aclarar las diferentes posibilidades etiológicas del caso se procedió a una pericardiocentesis diagnóstica, obteniéndose 100 cc de un líquido espeso de aspecto serohemático (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 2</a>). El estudio microbiológico del líquido pericárdico resultó negativo. El ADA en líquido pericárdico era normal (ADA patológica en líquido pericárdico > 40 UI). Destacaba, desde el punto de vista bioquímico, que fuera un exudado, con un discreto aumento del antígeno carbohidrato 125 (CA-125) y ENE, con respecto al plasma. La principal característica del derrame fue el paralelismo de los datos inmunológicos con los que presentaba el plasma: positividad de ANA, FR, anti-Ro y descenso de las cifras de C4. En la ETT realizada pospericardiocentesis se continuaba observando una HP grave (PAPS: 85 mmHg). El derrame pericárdico residual era moderado y se localizaba básicamente en cara posterior y lateral de VI. Persistía una dilatación de las cámaras derechas con disfunción sistólica del VD grave e insuficiencia tricuspídea funcional moderada.<elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia>Estos datos hicieron aumentar las posibilidades de que la HP de la paciente fuera resultado de una HP asociada a una ETC, no definida hasta el momento, que a su vez se encontraba asociada a un déficit selectivo de IgA con anticuerpos anti-IgA y un derrame pericárdico. Los cultivos, estudios serológicos y PCR descartaron la etiología viral. La negatividad de la antigenemia en sangre de CMV, del cultivo en orina de CMV y de la PCR para CMV permitieron interpretar los títulos serológicos positivos para CMV (IgG e IgM) como una infección antigua por este agente viral con persistencia de la seropositividad.Sin embargo, la etiología de las adenopatías mediastínicas y su relación con la HP y el derrame pericárdico no estaba aclarada. Por este motivo se planteó el caso en sesión clínica conjunta con el Servicio de Cirugía Torácica, decidiéndose la realización de una biopsia ganglionar mediastínica, mediante mediastinoscopia.Diagnóstico clínico (Dr. P.L. Martínez Hernández)Déficit aislado de IgA, con anticuerpos anti-IgA a título bajo. Hipertensión pulmonar y derrame pericárdico asociados a enfermedad del tejido conectivo (ETC). Derrame pericárdico secundario a ETC. Adenopatías mediastínicas y supraclaviculares izquierdas de etiología indeterminada (a estudio).Discusión patológica (Dra. E. González-Obeso)La citología procedente de la punción aspiración del líquido pericárdico fue informada como negativa para células malignas. Se decidió realizar dos biopsias de las adenopatías mediastínicas. En ambas se recibieron varios fragmentos de tejido pardo claro que se procesaron parte en formol al 4%, parte en fijador B5 y parte en formol tamponado. El estudio histológico de ambas biopsias reveló que los fragmentos de ganglio linfático remitidos presentaban estructura histológica general conservada con una cápsula fina, que delimitaba un parénquima en el que se reconocían folículos linfoides con centros germinales prominentes rodeados por linfocitos de pequeño tamaño en disposición concéntrica con apariencia en “capas de cebolla” (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 3A</a>). De forma focal se observaba que los vasos que penetran en folículos linfoides con centros germinales con células dendríticas anormales “desnudas” (parecidas a las de los corpúsculos de Hassall del timo) eran prominentes, formándose imágenes en “piruleta” (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 3B</a>). Se observaba una ampliación difusa de la zona interfolicular por presencia de sábanas confluentes de células plasmáticas (CP). Había imágenes de foliculitis sin presencia de necrosis. Mediante técnicas de inmunohistoquímica se comprobó que existía conservación de las áreas B y T del ganglio con negatividad para bcl-2 en los centros germinales. No se identificaron células CD15 ni CD30 positivas ni hubo evidencia de infección por VH-8 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 3C</a>) ni infiltrados tumorales. El cuadro histológico era compatible con una hiperplasia angiofolicular de ganglio linfático sugestiva de EC variante de CP.<elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia>Diagnóstico anatomopatológicoHiperplasia angiofolicular de ganglio linfático sugestiva de enfermedad de Castleman variante de células plasmáticas.Discusión posterior y evolución del caso clínicoLa EC fue descrita por Castleman en 1954, en pacientes con adenopatías o masas aisladas en mediastino o en abdomen. Es un trastorno linfoproliferativo atípico, que recibe múltiples nombres, “hiperplasia angiofolicular linfoide”, “hiperplasia linfoide gigante”. Según sus características histológicas se reconocen tres formas: la variante hialino-vascular (HV), que supone un 70% de los casos, la variante de CP, el 10-20% de los casos, y una variante mixta (HV/CP) con características comunes de las dos anteriores, que se presenta con menor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">20</a>. Según la clínica, la enfermedad puede ser unicéntrica, unifocal o localizada, o bien ser multicéntrica, multifocal o generalizada. En la forma unicéntrica la enfermedad se presenta como una masa incidental o que produce síntomas compresivos. Suelen pertenecer a la variante HV. Menos del 10% de los casos de variante HV se presentan con síntomas sistémicos. Cuando se asocian a las variantes CP o mixtas (HV/CP) pueden tener manifestaciones generalizadas. La forma unicéntrica puede localizarse en el mediastino, región cervical, cavidad abdominal o pelvis. La forma multicéntrica generalmente se corresponde con la variante CP. Se asocia a síntomas generales: astenia, anemia, fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. El 90% presentan hepatomegalia o esplenomegalia. Se ha descrito ascitis, derrame pleural y algunos casos con derrame pericárdico. Existen linfadenopatías periféricas, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia y aumento de VSG. Se asocia con frecuencia a infección por el VIH, y todos ellos tienen también serología positiva para VH-8. En los pacientes sin infección VIH con la forma multicéntrica el VH-8 sólo es positivo en el 40-50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">21</a>.Existen múltiples procesos hematológicos, pulmonares y autoinmunes que han sido relacionados con la EC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 3</a>), muchos de ellos descartados en nuestro caso.<elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia>La presencia de ascitis o derrame pleural es frecuente en la EC. El derrame pericárdico, sin embargo, es muy raro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120">23–25</a>. En un caso se detectó por PCR la secuencia genómica del VH-8, tanto en el líquido pleural como en el pericárdico en un paciente con serología VIH negativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">25</a>. En ninguno de los casos se asociaba la EC a HP o a ETC. Existen dos casos descritos en la literatura de EC e HP, ambos relacionados con el VH-8. En uno de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">26</a> se detectó por inmunohistoquímica una PCR positiva para VH-8 en el tejido pulmonar procedente de la necropsia. En el segundo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">27</a> un paciente con infección VIH desarrolló una EC multicéntrica con serología para VH-8 positiva. El tratamiento intensivo antirretroviral, de la HP (epoprostenol) y de la EC (ciclofosfamida mensual) llevó a la resolución de la HP y de la EC. En ambos casos se plantea la hipótesis de que el VH-8 puede estar implicado en la angiogénesis característica de la HP.En cuanto al tratamiento de la EC, la cirugía se ha empleado en las masas o adenopatías solitarias de la variante unicéntrica, hialino vascular. En muchas ocasiones resulta curativa del proceso. La radioterapia es útil si la cirugía citorreductora no ha podido ser completa, o como adyuvante de la quimioterapia o terapia esteroidea. En las formas multicéntricas de la EC se han empleado esquemas de quimioterapia similares al LNH. Con diferentes resultados, en estudios no controlados se han empleado inmunomoduladores, esteroides, ciclofosfamida, interferón-¿ (INF-¿), ácido all-trans retinoico o talidomida. También se han empleado anticuerpos monoclonales frente a la interleucina 6 (IL-6) y CD20 (rituximab). Los antivirales frente a VH-8 (ganciclovir, foscarnet o cidofovir) han tenido escasos resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">28</a>.Dada la posible relación de la EC de nuestra paciente con una ETC, se decidió iniciar tratamiento con esteroides por vía oral, con objeto de evaluar su efecto sobre la EC, sobre el derrame pericárdico y, eventualmente, sobre la HP. Se comenzó con una pauta de 0,5 mg/kg/día (45 mg/día de prednisona). La paciente fue dada de alta con los siguientes diagnósticos: a) déficit aislado de IgA, con anticuerpos anti-IgA a título bajo; b) HP asociada a ETC, con un derrame pericárdico asociado a dicha ETC, y c) adenopatías mediastínicas secundarias a una EC unicéntrica, variante de CP. La paciente recibió tratamiento con dieta hiposódica, enalapril, furosemida, indometacina y prednisona.Dos meses después del alta se solicitó angio-TAC pulmonar para estudiar la vasculatura pulmonar y valorar la posibilidad de la existencia de enfermedad intersticial pulmonar asociada a la ETC que se sospechaba en la paciente. Se objetivó una disminución de la vascularización arterial a nivel de las arterias subsegmentarias del lóbulo superior derecho, así como disminución de su calibre, lo que sugería la posible existencia de un TEP crónico a dicho nivel. Se objetivaba un derrame pericárdico con un diámetro máximo de 2 cm en receso pericárdico anterior derecho. Persistían las adenopatías a nivel mediastínico. El parénquima pulmonar era normal.Ante estos hallazgos se inició tratamiento con anticoagulantes orales dicumarínicos y se decidió nuevo ingreso para completar el estudio de la HP. Se solicitó un estudio de trombofilia que fue normal y serología IgG VH-8 y PCR VH-8 que resultaron negativos. Se realizó una prueba de tolerancia al ejercicio, prueba de la marcha de 6 minutos, cuyo resultado fue un total de 270 metros recorridos. Asimismo, se efectuó un cateterismo derecho durante el ingreso: la PAP fue de 64/31 mmHg y la PAP media (PAPm) de 45 mmHg. En la prueba vasodilatadora aguda, tras inhalación con iloprost se observó un descenso de la PAP a 55/25 (> 10%), y la PAPm final fue de 36 mmHg (< 40 mmHg). Se observó una nula respuesta de la PAP y resistencias a la inhalación de oxígeno al 100%. La angiografía pulmonar realizada simultáneamente fue normal, no se objetivó TEP. La coronariografía también fue normal.Una vez realizado el cateterismo se instauraron medidas generales, se mantuvieron los diuréticos y el tratamiento anticoagulante oral. Se inició tratamiento con el antagonista del receptor de la endotelina bosentan. Se evidenció buena tolerancia al mismo con mejoría del grado funcional (I-II) en el momento del alta. Con el tratamiento instaurado se objetivó inicialmente un discreto descenso de la PAP medida por ecocardiografía; posteriores controles de la PAP objetivaron nuevamente unas cifras de 75-80 mmHg. Sin embargo, la capacidad funcional mejoró con este tratamiento, con una disminución objetiva de la disnea de esfuerzo y una mejoría de la distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos de 434-478 metros.Tras un año de tratamiento, en pauta descendente, con esteroides y nueve meses con bosentán se realizó una TAC cérvico/tóraco/abdominal. No se objetivaron las adenopatías mediastínicas de la EC ni el derrame pericárdico. El parénquima pulmonar continuaba siendo normal. Se decidió disminuir la dosis de esteroides para proceder a su suspensión. Un mes más tarde la paciente refirió aparición de xerostomía, fragilidad dentaria y necesidad de emplear líquidos para tragar alimentos. Se le practicó una gammagrafía dinámica de las glándulas salivares donde se observaba una alteración parenquimatosa bilateral en glándulas parótidas y más acusada en glándulas submaxilares. La excreción tras estímulo se encontraba discretamente conservada sólo en las glándulas parótidas. El estudio oftalmológico confirmó la presencia de xeroftalmia, por lo que la paciente inició tratamiento con lágrimas artificiales y lubricante ocular nocturno.Meses después se suspendió el bosentán por toxicidad hepática (aumento de transaminasas) y se inició tratamiento con sitaxsentán (100 mg/día)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">29</a>, con descenso de las transaminasas hasta límites prácticamente normales. Ante el deterioro de la situación clínica se instauró posteriormente tratamiento combinado con sildenafilo (20 mg/8 horas), azatioprina (50 mg/día) y prednisona. Actualmente se encuentra en grado funcional I (New York Heart Association/ Organización Mundial de la Salud [NYHA/OMS]) con un fragmento aminoterminal del péptido natriurético tipo B (NTproBNP) de 364 pg/ml (previo 987 pg/ml).En conclusión, además del déficit aislado de IgA en nuestra paciente, la presencia de xerostomía, xeroftalmia, ANA, anti-Ro positivos, un resultado de la gammagrafía de glándulas salivales positivo y la ausencia de otros datos correspondientes con otras ETC nos hicieron suponer la presencia de un SS primario con afectación extraglandular (HP y derrame pericárdico) con adenopatías mediastínicas secundarias a una EC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig. 4</a>).<elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia>Diagnóstico finalDéficit aislado de IgA con anticuerpos anti-IgA a título bajo y asociado a un síndrome de Sjögren primario. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad del tejido conectivo y derrame pericárdico secundario. Adenopatías mediastínicas y supraclaviculares izquierdas secundarias a enfermedad de Castleman, unicéntrica, variante de células plasmáticas." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Discusión clínica (Dr. P.L. Martínez Hernández)" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Diagnóstico clínico (Dr. P.L. Martínez Hernández)" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Discusión patológica (Dra. E. 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(B) Imagen en “piruleta” de algunos folículos linfoides formada porque los vasos que penetran en folículos linfoides con centros germinales con células dendríticas anormales “desnudas” son prominentes (flechas); (H-E ×20) (C) Mediante técnicas de inmunohistoquímica no se observaron células infectadas por virus herpes-8 (Inmunohistoquímica ×40)." ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "f0025" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1629 "Ancho" => 3308 "Tamanyo" => 479064 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Diagnóstico clinicopatológico final de la paciente." ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "t0010" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "fuente" => "Adaptada de Galiè N et al1 y Maisch B et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">2</a>." 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class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Albúmina (g/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2,8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">LDH (UI/l) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">415 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ADA (U/l) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">19,7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CA 125 (UI/ml) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">729,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ENE (ng/ml) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">59,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ANA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">(+), 1/40 patrón “moteado” \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FR (UI/ml) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">73,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">C3 (mg/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">93,2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">C4 (mg/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5,17 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anticuerpos anti-Ro/SSA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">(+) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recuento celular</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Células \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">420/μl (PMN 59%, L 35%, macrófagos 5%, Htes 0,54 × 106/μl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Microbiología</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Baciloscopia, cultivo de micobacterias: estéril</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cultivos de hongos, aerobios y anaerobios: estériles</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Citología</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Frotis hemorrágico. Negativa para células tumorales malignas</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab13431.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Principales características del líquido pericárdico de la paciente" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "t0020" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "fuente" => "Adaptada de Casper C21, De Marchi G et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">22</a> y Dispenzioni A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">28</a>." "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neoplasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfoma de Hodgkin \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfoma no Hodgkin \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sarcoma de Kaposi \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedades pulmonares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bronquiolitis obliterante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neumonía intersticial linfoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fibrosis pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedades del tejido conectivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lupus eritematoso sistémico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Sjögren \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad mixta del tejido conectivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artritis reumatoidea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Solapamientos polimiositis-lupus eritematoso sistémico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab13430.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Entidades asociadas a la enfermedad de Castleman" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:29 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0010" "etiqueta" => "1." 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Antes de ser valorada por el mismo comienza a notar mayor disnea de la habitual&#44; especialmente al agacharse&#44; hinchaz&#243;n facial matutina y dificultad para dormir los &#250;ltimos d&#237;as&#46; Por este motivo ingresa en Urgencias&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica a su ingreso destacaba una presi&#243;n arterial 140&#47;100 mm Hg&#44; peso 98&#44;7 kg&#44; frecuencia cardiaca 80 latidos por minuto&#44; temperatura 35 &#176;C&#44; frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto&#44; saturaci&#243;n de ox&#237;geno 95&#37;&#46; No se evidenciaba ingurgitaci&#243;n yugular&#44; ni pulso venoso parad&#243;jico&#46; No hab&#237;a adenopat&#237;as a nivel cervical ni perif&#233;rico&#46; En la auscultaci&#243;n cardiaca los ruidos estaban apagados&#44; r&#237;tmicos y se auscultaba un roce peric&#225;rdico grado I-II en el borde esternal izquierdo&#46; La auscultaci&#243;n pulmonar era normal&#46; El abdomen&#44; los miembros inferiores y la exploraci&#243;n neurol&#243;gica fueron normales&#46; En los an&#225;lisis de sangre se obtuvieron los siguientes resultados&#58; hemoglobina 17&#44;4 g&#47;dl&#44; hematocrito 54&#37;&#44; leucocitos 9&#46;440 &#40;N 4&#46;900&#44; L 3&#46;410&#41; &#215; 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#44; plaquetas 260 &#215; 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#59; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; 1 mm&#59; prote&#237;na C reactiva 7&#44;99 mg&#47;l&#59; glucosa 82 mg&#47;dl&#44; urea 52 mg&#47;dl&#44; creatinina 1&#44;1 mg&#47;dl&#44; urato 10 mg&#47;dl&#59; gasometr&#237;a arterial&#58; pH 7&#44;43&#44; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 64 mm Hg&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 22 mm Hg&#44; HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span> 14&#44;8 mEq&#47;l&#44; exceso de bases &#8722;7&#44;2&#59; hierro 50 &#956;g&#47;dl&#44; ferritina 27 ng&#47;ml&#59; marcadores tumorales&#58; beta2-microglobulina 3&#44;3 &#956;g&#47;l&#44; enolasa neuroespec&#237;fica &#40;ENE&#41; 13&#44;22 ng&#47;ml &#40;n&#58; 1-14&#41;&#46; Las hormonas tiroideas y los anticuerpos antitiroideos fueron normales&#59; adenosina deaminasa &#40;ADA&#41; en suero 24 UI &#40;n&#58; 6&#44;8-18&#44;2 UI&#41;&#59; aclaramiento de creatinina&#58; 68 ml&#47;min&#44; microalbuminuria minutada 15 &#956;g&#47;min&#44; proteinuria en orina de 24 horas 0&#44;524 g&#47;24 horas&#46; En el estudio de inmunidad&#58; factor reumatoide &#40;FR&#41; 138 UI&#47;ml&#59; factor 3 del complemento &#40;C3&#41; 93&#44;2 mg&#47;dl&#44; factor 4 del complemento &#40;C4&#41; 9&#44;49 mg&#47;dl&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; positivos 1&#47;80 &#8220;patr&#243;n moteado&#8221;&#44; anti-Ro &#40;SSA&#41; positivo&#46; Anticuerpos antifosfol&#237;pidos&#58; anticardiolipina inmuno-globulina &#40;Ig&#41;G e IgM&#44; anticoagulante l&#250;pico y anti-beta2 glucoprote&#237;na &#40;beta2-GPI&#41; IgG e IgM&#44; todos negativos&#46; Anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41;&#58; 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citomegaloviru<span class="elsevierStyleItalic">s</span> &#40;CMV&#41; IgM e IgG positivos&#44; cultivo orina CMV &#40;detecci&#243;n r&#225;pida&#41; negativo&#44; ant&#237;geno CMV en sangre negativo&#59; virus de la inmunodeficiencia humana-1 &#40;VIH-1&#41;&#44; virus herpes-6 &#40;VH-6&#41; IgG&#44; l&#250;es IgG&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma</span> IgG&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span> IgG negativos&#59; <span class="elsevierStyleItalic">Parvovirus</span> B-19 IgG positivo&#44; IgM negativo&#59; herpes simple IgG positivo&#44; IgM &#40;dudoso&#41;&#59; varicela IgG positivo&#44; IgM negativo&#59; <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span>&#44; adenovirus&#44; influenza-A&#44; influenza-B&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Coxiella burnetti</span> IgG fase II&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Chlamydia pneumoniae</span> IgG&#44; hepatitis B y C negativos&#59; virus de Ebstein-Barr &#40;VEB&#41;&#58; anticuerpos frente a ant&#237;genos de la c&#225;pside v&#237;rica &#40;VCA&#41; 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un ecocardiograma transtor&#225;cico &#40;ETT&#41; donde se observaba un derrame peric&#225;rdico abundante sin compromiso hemodin&#225;mico con una gran dilataci&#243;n de cavidades derechas&#46; La funci&#243;n sist&#243;lica del ventr&#237;culo derecho &#40;VD&#41; estaba gravemente deprimida&#44; mientras que la funci&#243;n sist&#243;lica del ventr&#237;culo izquierdo &#40;VI&#41; era normal &#40;fracci&#243;n de eyecci&#243;n &#91;FE&#93;&#58; 75&#37;&#41;&#46; Se objetivaba una hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HP&#41; grave con presi&#243;n arterial pulmonar sist&#243;lica &#40;PAPS&#41; de 75 mmHg&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; de t&#243;rax&#44; abdomen y pelvis con contraste &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 2</a>&#41; donde se observaban numerosas adenopat&#237;as&#44; la mayor parte de ellas superiores a 1 cm&#44; a nivel supraclavicular izquierdo&#44; espinales profundas izquierdas&#44; mediast&#237;nicas superiores rodeando los troncos supraa&#243;rticos&#44; paratraqueales derechas e izquierdas superiores&#44; prevasculares paratraqueales derechas inferiores&#44; ventana aortopulmonar e infracarinales&#46; Algunas adenopat&#237;as presentaban el centro necrosado con un discreto realce perif&#233;rico&#44; lo que les confer&#237;a caracter&#237;sticas de agresividad&#46; Exist&#237;an adem&#225;s datos indirectos de HP&#44; midiendo el cono de la arteria pulmonar principal 39 mm de di&#225;metro transverso&#44; la arteria pulmonar principal derecha 27&#44;7 mm de di&#225;metro y la arteria pulmonar principal izquierda 23&#44;7 mm&#46; Se observaba la presencia de un derrame peric&#225;rdico de moderada-gran cuant&#237;a&#44; midiendo el saco peric&#225;rdico en las zonas de mayor derrame 2&#44;5 cm de di&#225;metro transverso&#46; En el par&#233;nquima pulmonar no se objetivaban im&#225;genes nodulares&#46; En el abdomen exist&#237;a una discreta hepatomegalia de borde liso de atenuaci&#243;n homog&#233;nea&#46; A nivel p&#233;lvico&#44; en ambos anejos se observaban im&#225;genes qu&#237;sticas de 2&#44;5 cm de di&#225;metro en el derecho y 4 cm de di&#225;metro en el izquierdo&#46; No se objetivaba l&#237;quido libre en la cavidad abdominal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Discusi&#243;n cl&#237;nica &#40;Dr&#46; P&#46;L&#46; Mart&#237;nez Hern&#225;ndez&#41;</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los problemas cl&#237;nicos m&#225;s relevantes que presentaba la paciente a su ingreso fueron&#58; a&#41; derrame peric&#225;rdico moderado-grave &#40;superior a 2 cm&#41;&#44; cr&#243;nico &#40;m&#225;s de 3 meses de evoluci&#243;n&#41; que no produc&#237;a compromiso hemodin&#225;mico ni afectaba a la funci&#243;n del VI&#59; b&#41; HP grave en el ecocardiograma &#40;PAPS&#58; 75 mmHg&#41; que no hab&#237;a sido detectada antes de su ingreso&#59; c&#41; m&#250;ltiples adenopat&#237;as en mediastino y regi&#243;n supraclavicular izquierda&#44; cuyo tama&#241;o&#44; centro necrosado y realce perif&#233;rico suger&#237;an agresividad&#59; d&#41; d&#233;ficit importante de IgA&#44; con presencia de anticuerpos anti-IgA a t&#237;tulo d&#233;bil&#44; y e&#41; detecci&#243;n en plasma de ANA a t&#237;tulo bajo&#44; y FR asociados a una disminuci&#243;n de las cifras de la fracci&#243;n C4 del complemento y anti-Ro &#40;SSA&#41; positivo&#46;</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales enfermedades que cursan simult&#225;neamente con derrame peric&#225;rdico e HP se recogen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La HP idiop&#225;tica puede presentarse junto a un derrame peric&#225;rdico en un 13-54&#37; de los casos seg&#250;n las series&#46; Generalmente son de escasa cuant&#237;a&#44; pero en un 27&#37; pueden ser moderados &#40;1-2 cm&#41;&#46; Constituye un factor de mal pron&#243;stico &#40;mortalidad a un a&#241;o&#41;&#44; junto con la presencia de disfunci&#243;n del VD y mala tolerancia al ejercicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Entre las causas de HP asociada destacan&#44; por su conjunci&#243;n con enfermedad peric&#225;rdica&#44; las enfermedades del tejido conectivo &#40;ETC&#41;&#46; Un 12&#37; de los casos de esclerosis sist&#233;mica presentan HP &#40;considerando los casos con fibrosis pulmonar&#41;&#44; pero &#250;nicamente un 7&#44;8&#37; si s&#243;lo se considera la HP&#46; Casi siempre aparece en los pacientes con formas limitadas&#46; La pericarditis es frecuente y se presenta en un 35-75&#37; de las series necr&#243;psicas y ecogr&#225;ficas&#44; pero s&#243;lo produce cl&#237;nica en un 10-15&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La pericarditis es la manifestaci&#243;n cardiovascular m&#225;s frecuente en el lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41; &#40;12-48&#37;&#41;&#46; El l&#237;quido peric&#225;rdico es de predominio linfocitario&#44; el pH es inferior a 7&#44; ADA elevada &#40;&#62; 50 UI&#47;l&#41; en algunos casos&#44; y los ANA&#44; anti-ADN&#44; c&#233;lulas lupus eritematoso &#40;LE&#41; y complemento se presentan en concentraciones similares&#44; o incluso m&#225;s significativas&#44; que las detectadas en el plasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La HP en el LES tiene una prevalencia inferior a la de la pericarditis &#40;1-14&#37; seg&#250;n los estudios&#41;&#46; Puede estar relacionada con la presencia de un tromboembolismo pulmonar &#40;TEP&#41;&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; neumonitis l&#250;pica&#44; vasculitis pulmonar o enfermedad valvular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La prevalencia de pericarditis en el LES es similar en pacientes con HP o con PAPS normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; S&#243;lo hay algunos casos descritos en los que simult&#225;neamente hay derrame peric&#225;rdico e HP&#44; ninguno con taponamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La pericarditis es la manifestaci&#243;n cardiaca m&#225;s frecuente en la enfermedad mixta del tejido conectivo &#40;EMTC&#41;&#46; El derrame peric&#225;rdico es raro&#46; La HP es la complicaci&#243;n m&#225;s grave y que implica mayor mortalidad &#40;8-29&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En una serie de 47 pacientes&#44; el 72&#37; ten&#237;an pleuritis o pericarditis en el momento del diagn&#243;stico y un 19&#37; presentaron HP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En la polimiositis-dermatomiositis un 45&#37; de los pacientes presentan afectaci&#243;n pulmonar&#44; generalmente del tipo neumopat&#237;a intersticial o alveolitis difusa que puede evolucionar a fibrosis pulmonar&#46; La prevalencia de HP es del 5&#37; &#40;Hamman-Rich&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La afectaci&#243;n cardiaca en el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;SS&#41; es poco frecuente&#46; El derrame peric&#225;rdico moderado ha sido observado por ecocardiograf&#237;a hasta en un 30&#37; de los casos&#44; generalmente asintom&#225;tico y sin repercusi&#243;n hemodin&#225;mica&#46; La afectaci&#243;n pulmonar intersticial en el SS primario es del 5-10&#37; de los casos&#44; en forma de enfermedad intersticial pulmonar o enfermedad de la peque&#241;a v&#237;a a&#233;rea&#46; La HP es una complicaci&#243;n rara en el SS primario&#44; hasta 2007 s&#243;lo se hab&#237;an comunicado 32 casos&#46; Launay et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> publicaron 9 casos nuevos de SS primario e HP&#44; junto a una revisi&#243;n de 18 de los 32 casos previamente publicados&#46; El 33&#37; de los casos de SS primario e HP presentaban un derrame peric&#225;rdico asociado&#44; pero no se especificaba la cuant&#237;a ni otras caracter&#237;sticas del derrame&#46; La pericarditis es la afectaci&#243;n cardiaca m&#225;s frecuente en la artritis reumatoidea &#40;AR&#41;&#44; con una prevalencia en series ecogr&#225;ficas o de autopsias del 30-50&#37;&#46; Sin embargo&#44; su presentaci&#243;n cl&#237;nica es menos frecuente &#40;3-10&#37;&#41; aunque puede evolucionar al taponamiento o constricci&#243;n&#46; La HP es una complicaci&#243;n rara&#46; En series de estudios ecocardiogr&#225;ficos se detecta una PAPS superior a 30 mmHg en un 10-20&#37; de los pacientes con AR&#44; sin afectaci&#243;n cardiopulmonar que la justifique&#46; No existen datos sobre la afectaci&#243;n simult&#225;nea de pericarditis o derrame peric&#225;rdico con HP en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra enferma no presentaba datos cl&#237;nicos en la anamnesis que sugirieran la presencia de algunas de estas ETC&#44; aunque se detectaron en plasma t&#237;tulos positivos de ANA&#44; FR y anti-Ro&#44; junto con cifras descendidas del C4&#46; La valoraci&#243;n inicial realizada apuntaba a que pudiera ser una forma de presentaci&#243;n de un LES&#44; sin cumplir en ese momento los criterios diagn&#243;sticos clasificatorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Otras causas de HP&#44; como la infecci&#243;n por el VIH y enfermedades del tiroides fueron descartadas&#46; La normalidad en varias ecocardiograf&#237;as del VI y de su funcionalidad descartaban la existencia de una enfermedad del coraz&#243;n izquierdo que&#92; causara simult&#225;neamente HP y un derrame peric&#225;rdico&#46; Los datos de la TAC del ingreso inicialmente desestimaban la presencia de una enfermedad pulmonar concomitante con la HP&#46;</p><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las causas miscel&#225;neas de HP&#44; que pueden asociarse a la presencia de derrame peric&#225;rdico&#44; se encuentran los tumores y adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#44; que por compresi&#243;n de los vasos pulmonares pueden dar lugar a HP&#46; Las diferentes pruebas radiol&#243;gicas permitieron descartar la existencia de un tumor primario&#46; Las im&#225;genes qu&#237;sticas que se observaban a nivel de la pelvis en ambos anejos se consideraron compatibles con su diagn&#243;stico previo de s&#237;ndrome de ovario poliqu&#237;stico&#46; Sin embargo&#44; en la paciente exist&#237;an&#44; junto al derrame peric&#225;rdico y la HP&#44; unas adenopat&#237;as localizadas a nivel del mediastino y fosa supraclavicular izquierda detectadas en la TAC&#44; lo que podr&#237;a ser un factor que contribuyera al desarrollo de la HP y&#47;o el propio derrame peric&#225;rdico&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica no se detectaron adenopat&#237;as perif&#233;ricas y su localizaci&#243;n en el mediastino no se asociaba a s&#237;ntomas o signos como la tos&#44; sibilancias&#44; disfon&#237;a o disfagia&#44; sugestivos de compresi&#243;n de estructuras vecinas&#46; Desde un punto de vista radiol&#243;gico ten&#237;an la mayor&#237;a un tama&#241;o superior a 1 cm&#44; y algunas presentaban un centro necrosado con un discreto realce perif&#233;rico &#8220;en anillo&#8221;&#44; lo que indicaba una posible agresividad&#46; Desde un punto de vista radiol&#243;gico&#44; las enfermedades sugeridas por los radi&#243;logos como causa potencial de estas adenopat&#237;as fueron la tuberculosis &#40;TBC&#41; y las enfermedades neopl&#225;sicas&#46;</p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas y supraclaviculares normalmente poseen un significado patol&#243;gico&#44; y deben ser estudiadas&#44; especialmente aquellas cuyo tama&#241;o supera 1 cm de di&#225;metro &#40;biopsia ganglionar supraclavicular o por mediastinoscopia&#41;&#46; La etiolog&#237;a es m&#250;ltiple e incluye causas infecciosas&#44; neopl&#225;sicas e inflamatorias&#46; El diagn&#243;stico diferencial de las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas es el mismo que el de las hiliares&#58; sarcoidosis&#44; infecciones bilaterales&#44; linfoma no Hodgkin &#40;LNH&#41;&#44; linfoma de Hodgkin &#40;LH&#41; y met&#225;stasis de carcinomas&#46; Las que presentan dep&#243;sitos de calcio orientan hacia la TBC&#44; histoplasmosis o silicosis&#46; En ocasiones las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas resultan dif&#237;ciles de distinguir de otras causas de ensanchamiento mediast&#237;nico o de masas en esa localizaci&#243;n&#46; Entre los procesos que cursan con masas situadas en el mediastino medio se encuentran el LNH&#44; LH&#44; met&#225;stasis de carcinomas&#44; el carcinoma de tr&#225;quea o la hiperplasia angiofolicular linfoide &#40;gigante&#41; o enfermedad de Castleman &#40;EC&#41;&#46; Esta &#250;ltima puede cursar en su forma localizada como un tumor solitario asintom&#225;tico en personas j&#243;venes&#44; en el mediastino o en el mesenterio&#46; Las adenopat&#237;as localizadas en la fosa supraclavicular derecha se asocian con tumores malignos intrator&#225;cicos &#40;mediastino&#44; pulm&#243;n&#44; es&#243;fago&#44; etc&#46;&#41;&#44; y las de la fosa supraclavicular izquierda con neoplasias del tracto gastrointestinal&#46; En esta regi&#243;n tambi&#233;n pueden producir met&#225;stasis los carcinomas de mama&#44; del aparato genital o los s&#237;ndromes linfoproliferativos&#46; Infecciones cr&#243;nicas como la TBC&#44; hongos y la sarcoidosis tambi&#233;n pueden producir adenopat&#237;as supraclaviculares&#46; Los procesos autoinmunes como el LES o la AR pueden cursar con adenopat&#237;as&#44; que pueden ser generalizadas y acompa&#241;arse de fiebre&#44; artralgias o artritis&#46; El LES&#44; la EMTC y la amiloidosis se pueden acompa&#241;ar de adenopat&#237;as junto a enfermedad renal&#46; Adem&#225;s de todas estas causas&#44; muchas otras enfermedades que cursan con adenopat&#237;as generalizadas &#40;en m&#225;s de dos territorios separados&#41; pueden manifestarse como adenopat&#237;as mediast&#237;nicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La deficiencia aislada de IgA es la inmunodeficiencia primaria m&#225;s frecuente&#46; Presenta una gran variabilidad entre poblaciones&#44; es m&#225;s prevalente en pa&#237;ses occidentales &#40;1&#47;330-1&#47;2&#46;200&#41; que en pa&#237;ses asi&#225;ticos &#40;1&#47;18&#46;500&#44; Jap&#243;n&#41;&#46; El 85-90&#37; de los casos son cl&#237;nicamente asintom&#225;ticos&#46; Sin embargo&#44; estos pacientes muestran una tendencia a presentar diferentes complicaciones&#58; infecciones sinopulmonares de repetici&#243;n&#44; presencia de autoanticuerpos en ausencia de enfermedades autoinmunes&#44; asociaci&#243;n con enfermedades autoinmunes &#40;LES&#44; AR&#44; AR juvenil&#44; enfermedad de Still&#44; SS&#44; esclerodermia&#44; dermatomiositis&#44; etc&#46;&#41;&#44; infecciones parasitarias gastrointestinales &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Giardia lamblia</span>&#41;&#44; o reacciones anafil&#225;cticas frente a hemoderivados &#40;especialmente en paciente con anticuerpos anti-IgA del tipo IgG&#41;&#46; La frecuencia de anticuerpos anti-IgA en pacientes con deficiencia de IgA oscila entre un 9-44&#37;&#46; La frecuencia es mayor en los d&#233;ficits de IgA asociados a enfermedades autoinmunes que en los no asociados a enfermedades autoinmunes &#40;el 81 frente al 22&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito dos casos de d&#233;ficit de IgA y afectaci&#243;n peric&#225;rdica&#44; ambos asociados a LES&#58; uno desarroll&#243; un taponamiento peric&#225;rdico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; y el otro un derrame peric&#225;rdico masivo e HP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; En nuestra paciente no exist&#237;an antecedentes de infecciones sinopulmonares&#44; infestaciones parasitarias ni hab&#237;a recibido tratamiento con hemoderivados&#46; Otras enfermedades &#243;rgano-espec&#237;ficas asociadas al d&#233;ficit selectivo de IgA tambi&#233;n fueron descartadas&#46; Por ello el d&#233;ficit de IgA que presentaba la enferma pudiera tener relaci&#243;n con los datos anal&#237;ticos de autoinmunidad o con el desarrollo de un proceso espec&#237;fico de naturaleza autoinmune que fuera responsable de las manifestaciones cardinales del caso &#40;derrame peric&#225;rdico&#44; HP o adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#41;&#46;</p><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para aclarar las diferentes posibilidades etiol&#243;gicas del caso se procedi&#243; a una pericardiocentesis diagn&#243;stica&#44; obteni&#233;ndose 100 cc de un l&#237;quido espeso de aspecto serohem&#225;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 2</a>&#41;&#46; El estudio microbiol&#243;gico del l&#237;quido peric&#225;rdico result&#243; negativo&#46; El ADA en l&#237;quido peric&#225;rdico era normal &#40;ADA patol&#243;gica en l&#237;quido peric&#225;rdico &#62; 40 UI&#41;&#46; Destacaba&#44; desde el punto de vista bioqu&#237;mico&#44; que fuera un exudado&#44; con un discreto aumento del ant&#237;geno carbohidrato 125 &#40;CA-125&#41; y ENE&#44; con respecto al plasma&#46; La principal caracter&#237;stica del derrame fue el paralelismo de los datos inmunol&#243;gicos con los que presentaba el plasma&#58; positividad de ANA&#44; FR&#44; anti-Ro y descenso de las cifras de C4&#46; En la ETT realizada pospericardiocentesis se continuaba observando una HP grave &#40;PAPS&#58; 85 mmHg&#41;&#46; El derrame peric&#225;rdico residual era moderado y se localizaba b&#225;sicamente en cara posterior y lateral de VI&#46; Persist&#237;a una dilataci&#243;n de las c&#225;maras derechas con disfunci&#243;n sist&#243;lica del VD grave e insuficiencia tricusp&#237;dea funcional moderada&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos datos hicieron aumentar las posibilidades de que la HP de la paciente fuera resultado de una HP asociada a una ETC&#44; no definida hasta el momento&#44; que a su vez se encontraba asociada a un d&#233;ficit selectivo de IgA con anticuerpos anti-IgA y un derrame peric&#225;rdico&#46; Los cultivos&#44; estudios serol&#243;gicos y PCR descartaron la etiolog&#237;a viral&#46; La negatividad de la antigenemia en sangre de CMV&#44; del cultivo en orina de CMV y de la PCR para CMV permitieron interpretar los t&#237;tulos serol&#243;gicos positivos para CMV &#40;IgG e IgM&#41; como una infecci&#243;n antigua por este agente viral con persistencia de la seropositividad&#46;</p><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; la etiolog&#237;a de las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas y su relaci&#243;n con la HP y el derrame peric&#225;rdico no estaba aclarada&#46; Por este motivo se plante&#243; el caso en sesi&#243;n cl&#237;nica conjunta con el Servicio de Cirug&#237;a Tor&#225;cica&#44; decidi&#233;ndose la realizaci&#243;n de una biopsia ganglionar mediast&#237;nica&#44; mediante mediastinoscopia&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Diagn&#243;stico cl&#237;nico &#40;Dr&#46; P&#46;L&#46; Mart&#237;nez Hern&#225;ndez&#41;</span><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">D&#233;ficit aislado de IgA&#44; con anticuerpos anti-IgA a t&#237;tulo bajo&#46; Hipertensi&#243;n pulmonar y derrame peric&#225;rdico asociados a enfermedad del tejido conectivo &#40;ETC&#41;&#46; Derrame peric&#225;rdico secundario a ETC&#46; Adenopat&#237;as mediast&#237;nicas y supraclaviculares izquierdas de etiolog&#237;a indeterminada &#40;a estudio&#41;&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Discusi&#243;n patol&#243;gica &#40;Dra&#46; E&#46; Gonz&#225;lez-Obeso&#41;</span><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La citolog&#237;a procedente de la punci&#243;n aspiraci&#243;n del l&#237;quido peric&#225;rdico fue informada como negativa para c&#233;lulas malignas&#46; Se decidi&#243; realizar dos biopsias de las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; En ambas se recibieron varios fragmentos de tejido pardo claro que se procesaron parte en formol al 4&#37;&#44; parte en fijador B5 y parte en formol tamponado&#46; El estudio histol&#243;gico de ambas biopsias revel&#243; que los fragmentos de ganglio linf&#225;tico remitidos presentaban estructura histol&#243;gica general conservada con una c&#225;psula fina&#44; que delimitaba un par&#233;nquima en el que se reconoc&#237;an fol&#237;culos linfoides con centros germinales prominentes rodeados por linfocitos de peque&#241;o tama&#241;o en disposici&#243;n conc&#233;ntrica con apariencia en &#8220;capas de cebolla&#8221; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 3A</a>&#41;&#46; De forma focal se observaba que los vasos que penetran en fol&#237;culos linfoides con centros germinales con c&#233;lulas dendr&#237;ticas anormales &#8220;desnudas&#8221; &#40;parecidas a las de los corp&#250;sculos de Hassall del timo&#41; eran prominentes&#44; form&#225;ndose im&#225;genes en &#8220;piruleta&#8221; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 3B</a>&#41;&#46; Se observaba una ampliaci&#243;n difusa de la zona interfolicular por presencia de s&#225;banas confluentes de c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;CP&#41;&#46; Hab&#237;a im&#225;genes de foliculitis sin presencia de necrosis&#46; Mediante t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica se comprob&#243; que exist&#237;a conservaci&#243;n de las &#225;reas B y T del ganglio con negatividad para bcl-2 en los centros germinales&#46; No se identificaron c&#233;lulas CD15 ni CD30 positivas ni hubo evidencia de infecci&#243;n por VH-8 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 3C</a>&#41; ni infiltrados tumorales&#46; El cuadro histol&#243;gico era compatible con una hiperplasia angiofolicular de ganglio linf&#225;tico sugestiva de EC variante de CP&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico</span><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hiperplasia angiofolicular de ganglio linf&#225;tico sugestiva de enfermedad de Castleman variante de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Discusi&#243;n posterior y evoluci&#243;n del caso cl&#237;nico</span><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EC fue descrita por Castleman en 1954&#44; en pacientes con adenopat&#237;as o masas aisladas en mediastino o en abdomen&#46; Es un trastorno linfoproliferativo at&#237;pico&#44; que recibe m&#250;ltiples nombres&#44; &#8220;hiperplasia angiofolicular linfoide&#8221;&#44; &#8220;hiperplasia linfoide gigante&#8221;&#46; Seg&#250;n sus caracter&#237;sticas histol&#243;gicas se reconocen tres formas&#58; la variante hialino-vascular &#40;HV&#41;&#44; que supone un 70&#37; de los casos&#44; la variante de CP&#44; el 10-20&#37; de los casos&#44; y una variante mixta &#40;HV&#47;CP&#41; con caracter&#237;sticas comunes de las dos anteriores&#44; que se presenta con menor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Seg&#250;n la cl&#237;nica&#44; la enfermedad puede ser unic&#233;ntrica&#44; unifocal o localizada&#44; o bien ser multic&#233;ntrica&#44; multifocal o generalizada&#46; En la forma unic&#233;ntrica la enfermedad se presenta como una masa incidental o que produce s&#237;ntomas compresivos&#46; Suelen pertenecer a la variante HV&#46; Menos del 10&#37; de los casos de variante HV se presentan con s&#237;ntomas sist&#233;micos&#46; Cuando se asocian a las variantes CP o mixtas &#40;HV&#47;CP&#41; pueden tener manifestaciones generalizadas&#46; La forma unic&#233;ntrica puede localizarse en el mediastino&#44; regi&#243;n cervical&#44; cavidad abdominal o pelvis&#46; La forma multic&#233;ntrica generalmente se corresponde con la variante CP&#46; Se asocia a s&#237;ntomas generales&#58; astenia&#44; anemia&#44; fiebre&#44; sudoraci&#243;n nocturna y p&#233;rdida de peso&#46; El 90&#37; presentan hepatomegalia o esplenomegalia&#46; Se ha descrito ascitis&#44; derrame pleural y algunos casos con derrame peric&#225;rdico&#46; Existen linfadenopat&#237;as perif&#233;ricas&#44; hipoalbuminemia&#44; hipergammaglobulinemia y aumento de VSG&#46; Se asocia con frecuencia a infecci&#243;n por el VIH&#44; y todos ellos tienen tambi&#233;n serolog&#237;a positiva para VH-8&#46; En los pacientes sin infecci&#243;n VIH con la forma multic&#233;ntrica el VH-8 s&#243;lo es positivo en el 40-50&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen m&#250;ltiples procesos hematol&#243;gicos&#44; pulmonares y autoinmunes que han sido relacionados con la EC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 3</a>&#41;&#44; muchos de ellos descartados en nuestro caso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de ascitis o derrame pleural es frecuente en la EC&#46; El derrame peric&#225;rdico&#44; sin embargo&#44; es muy raro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">23&#8211;25</span></a>&#46; En un caso se detect&#243; por PCR la secuencia gen&#243;mica del VH-8&#44; tanto en el l&#237;quido pleural como en el peric&#225;rdico en un paciente con serolog&#237;a VIH negativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; En ninguno de los casos se asociaba la EC a HP o a ETC&#46; Existen dos casos descritos en la literatura de EC e HP&#44; ambos relacionados con el VH-8&#46; En uno de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> se detect&#243; por inmunohistoqu&#237;mica una PCR positiva para VH-8 en el tejido pulmonar procedente de la necropsia&#46; En el segundo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> un paciente con infecci&#243;n VIH desarroll&#243; una EC multic&#233;ntrica con serolog&#237;a para VH-8 positiva&#46; El tratamiento intensivo antirretroviral&#44; de la HP &#40;epoprostenol&#41; y de la EC &#40;ciclofosfamida mensual&#41; llev&#243; a la resoluci&#243;n de la HP y de la EC&#46; En ambos casos se plantea la hip&#243;tesis de que el VH-8 puede estar implicado en la angiog&#233;nesis caracter&#237;stica de la HP&#46;</p><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de la EC&#44; la cirug&#237;a se ha empleado en las masas o adenopat&#237;as solitarias de la variante unic&#233;ntrica&#44; hialino vascular&#46; En muchas ocasiones resulta curativa del proceso&#46; La radioterapia es &#250;til si la cirug&#237;a citorreductora no ha podido ser completa&#44; o como adyuvante de la quimioterapia o terapia esteroidea&#46; En las formas multic&#233;ntricas de la EC se han empleado esquemas de quimioterapia similares al LNH&#46; Con diferentes resultados&#44; en estudios no controlados se han empleado inmunomoduladores&#44; esteroides&#44; ciclofosfamida&#44; interfer&#243;n-¿ &#40;INF-¿&#41;&#44; &#225;cido <span class="elsevierStyleItalic">all-trans</span> retinoico o talidomida&#46; Tambi&#233;n se han empleado anticuerpos monoclonales frente a la interleucina 6 &#40;IL-6&#41; y CD20 &#40;rituximab&#41;&#46; Los antivirales frente a VH-8 &#40;ganciclovir&#44; foscarnet o cidofovir&#41; han tenido escasos resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la posible relaci&#243;n de la EC de nuestra paciente con una ETC&#44; se decidi&#243; iniciar tratamiento con esteroides por v&#237;a oral&#44; con objeto de evaluar su efecto sobre la EC&#44; sobre el derrame peric&#225;rdico y&#44; eventualmente&#44; sobre la HP&#46; Se comenz&#243; con una pauta de 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;45 mg&#47;d&#237;a de prednisona&#41;&#46; La paciente fue dada de alta con los siguientes diagn&#243;sticos&#58; a&#41; d&#233;ficit aislado de IgA&#44; con anticuerpos anti-IgA a t&#237;tulo bajo&#59; b&#41; HP asociada a ETC&#44; con un derrame peric&#225;rdico asociado a dicha ETC&#44; y c&#41; adenopat&#237;as mediast&#237;nicas secundarias a una EC unic&#233;ntrica&#44; variante de CP&#46; La paciente recibi&#243; tratamiento con dieta hipos&#243;dica&#44; enalapril&#44; furosemida&#44; indometacina y prednisona&#46;</p><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses despu&#233;s del alta se solicit&#243; angio-TAC pulmonar para estudiar la vasculatura pulmonar y valorar la posibilidad de la existencia de enfermedad intersticial pulmonar asociada a la ETC que se sospechaba en la paciente&#46; Se objetiv&#243; una disminuci&#243;n de la vascularizaci&#243;n arterial a nivel de las arterias subsegmentarias del l&#243;bulo superior derecho&#44; as&#237; como disminuci&#243;n de su calibre&#44; lo que suger&#237;a la posible existencia de un TEP cr&#243;nico a dicho nivel&#46; Se objetivaba un derrame peric&#225;rdico con un di&#225;metro m&#225;ximo de 2 cm en receso peric&#225;rdico anterior derecho&#46; Persist&#237;an las adenopat&#237;as a nivel mediast&#237;nico&#46; El par&#233;nquima pulmonar era normal&#46;</p><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante estos hallazgos se inici&#243; tratamiento con anticoagulantes orales dicumar&#237;nicos y se decidi&#243; nuevo ingreso para completar el estudio de la HP&#46; Se solicit&#243; un estudio de trombofilia que fue normal y serolog&#237;a IgG VH-8 y PCR VH-8 que resultaron negativos&#46; Se realiz&#243; una prueba de tolerancia al ejercicio&#44; prueba de la marcha de 6 minutos&#44; cuyo resultado fue un total de 270 metros recorridos&#46; Asimismo&#44; se efectu&#243; un cateterismo derecho durante el ingreso&#58; la PAP fue de 64&#47;31 mmHg y la PAP media &#40;PAPm&#41; de 45 mmHg&#46; En la prueba vasodilatadora aguda&#44; tras inhalaci&#243;n con iloprost se observ&#243; un descenso de la PAP a 55&#47;25 &#40;&#62; 10&#37;&#41;&#44; y la PAPm final fue de 36 mmHg &#40;&#60; 40 mmHg&#41;&#46; Se observ&#243; una nula respuesta de la PAP y resistencias a la inhalaci&#243;n de ox&#237;geno al 100&#37;&#46; La angiograf&#237;a pulmonar realizada simult&#225;neamente fue normal&#44; no se objetiv&#243; TEP&#46; La coronariograf&#237;a tambi&#233;n fue normal&#46;</p><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez realizado el cateterismo se instauraron medidas generales&#44; se mantuvieron los diur&#233;ticos y el tratamiento anticoagulante oral&#46; Se inici&#243; tratamiento con el antagonista del receptor de la endotelina bosentan&#46; Se evidenci&#243; buena tolerancia al mismo con mejor&#237;a del grado funcional &#40;I-II&#41; en el momento del alta&#46; Con el tratamiento instaurado se objetiv&#243; inicialmente un discreto descenso de la PAP medida por ecocardiograf&#237;a&#59; posteriores controles de la PAP objetivaron nuevamente unas cifras de 75-80 mmHg&#46; Sin embargo&#44; la capacidad funcional mejor&#243; con este tratamiento&#44; con una disminuci&#243;n objetiva de la disnea de esfuerzo y una mejor&#237;a de la distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos de 434-478 metros&#46;</p><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras un a&#241;o de tratamiento&#44; en pauta descendente&#44; con esteroides y nueve meses con bosent&#225;n se realiz&#243; una TAC c&#233;rvico&#47;t&#243;raco&#47;abdominal&#46; No se objetivaron las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas de la EC ni el derrame peric&#225;rdico&#46; El par&#233;nquima pulmonar continuaba siendo normal&#46; Se decidi&#243; disminuir la dosis de esteroides para proceder a su suspensi&#243;n&#46; Un mes m&#225;s tarde la paciente refiri&#243; aparici&#243;n de xerostom&#237;a&#44; fragilidad dentaria y necesidad de emplear l&#237;quidos para tragar alimentos&#46; Se le practic&#243; una gammagraf&#237;a din&#225;mica de las gl&#225;ndulas salivares donde se observaba una alteraci&#243;n parenquimatosa bilateral en gl&#225;ndulas par&#243;tidas y m&#225;s acusada en gl&#225;ndulas submaxilares&#46; La excreci&#243;n tras est&#237;mulo se encontraba discretamente conservada s&#243;lo en las gl&#225;ndulas par&#243;tidas&#46; El estudio oftalmol&#243;gico confirm&#243; la presencia de xeroftalmia&#44; por lo que la paciente inici&#243; tratamiento con l&#225;grimas artificiales y lubricante ocular nocturno&#46;</p><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Meses despu&#233;s se suspendi&#243; el bosent&#225;n por toxicidad hep&#225;tica &#40;aumento de transaminasas&#41; y se inici&#243; tratamiento con sitaxsent&#225;n &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#44; con descenso de las transaminasas hasta l&#237;mites pr&#225;cticamente normales&#46; Ante el deterioro de la situaci&#243;n cl&#237;nica se instaur&#243; posteriormente tratamiento combinado con sildenafilo &#40;20 mg&#47;8 horas&#41;&#44; azatioprina &#40;50 mg&#47;d&#237;a&#41; y prednisona&#46; Actualmente se encuentra en grado funcional I &#40;<span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span>&#47; Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#91;NYHA&#47;OMS&#93;&#41; con un fragmento aminoterminal del p&#233;ptido natriur&#233;tico tipo B &#40;NTproBNP&#41; de 364 pg&#47;ml &#40;previo 987 pg&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; adem&#225;s del d&#233;ficit aislado de IgA en nuestra paciente&#44; la presencia de xerostom&#237;a&#44; xeroftalmia&#44; ANA&#44; anti-Ro positivos&#44; un resultado de la gammagraf&#237;a de gl&#225;ndulas salivales positivo y la ausencia de otros datos correspondientes con otras ETC nos hicieron suponer la presencia de un SS primario con afectaci&#243;n extraglandular &#40;HP y derrame peric&#225;rdico&#41; con adenopat&#237;as mediast&#237;nicas secundarias a una EC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Diagn&#243;stico final</span><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">D&#233;ficit aislado de IgA con anticuerpos anti-IgA a t&#237;tulo bajo y asociado a un s&#237;ndrome de Sj&#246;gren primario&#46; Hipertensi&#243;n pulmonar asociada a enfermedad del tejido conectivo y derrame peric&#225;rdico secundario&#46; Adenopat&#237;as mediast&#237;nicas y supraclaviculares izquierdas secundarias a enfermedad de Castleman&#44; unic&#233;ntrica&#44; variante de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010"><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Hipertensi&#243;n arterial pulmonar</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015"><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HP idiop&#225;tica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0020"><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HP asociada<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0025"><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedades del tejido conectivo<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030"><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esclerosis sist&#233;mica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035"><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lupus eritematoso sist&#233;mico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040"><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad mixta del tejido conectivo</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045"><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Sj&#246;gren</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050"><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Artritis reumatoidea</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055"><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HP asociada a enfermedades del coraz&#243;n izquierdo</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0060"><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miscel&#225;nea</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0065"><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Compresi&#243;n de vasos pulmonares&#58; adenopat&#237;as&#44; neoplasia</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Bioqu&#237;mica</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Glucosa &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Prote&#237;nas &#40;g&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&#44;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Alb&#250;mina &#40;g&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">LDH &#40;UI&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ADA &#40;U&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">19&#44;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">CA 125 &#40;UI&#47;ml&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">729&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">59&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#40;&#43;&#41;&#44; 1&#47;40 patr&#243;n &#8220;moteado&#8221;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FR &#40;UI&#47;ml&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">73&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">C3 &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">93&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">C4 &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">5&#44;17&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anticuerpos anti-Ro&#47;SSA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#40;&#43;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Recuento celular</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">C&#233;lulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">420&#47;&#956;l &#40;PMN 59&#37;&#44; L 35&#37;&#44; macr&#243;fagos 5&#37;&#44; Htes 0&#44;54 &#215; 10<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#47;&#956;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Microbiolog&#237;a</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Baciloscopia&#44; cultivo de micobacterias&#58; est&#233;ril</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cultivos de hongos&#44; aerobios y anaerobios&#58; est&#233;riles</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Citolog&#237;a</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Frotis hemorr&#225;gico&#46; Negativa para c&#233;lulas tumorales malignas</td></tr></tbody></table>
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