Medicina en Imágenes
Miocardiopatía hipertrófica en fase dilatada: valoración evolutiva mediante cardio-resonancia magnética
Dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy: Cardiac magnetic resonance evolutive assessment
J. Salamanca
, P. Díez-Villanueva, L.J. Jiménez-Borreguero
Autor para correspondencia
Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
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Presentaba 9 años antes estudio mediante cardio-resonancia magnética (CRM) con hipertrofia septal asimétrica moderada, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (VI) del 60% y realce tardío de gadolinio (RTG) parcheado equivalente a 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de fibrosis (12% de la masa total ventricular -150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g-) en segmentos basales y medios de cara anterior, septo y ápex (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>, superior izquierda mapa color con RTG en rojo; y derecha: mapa polar de distribución del RTG). El ecocardiograma actual mostró un VI severamente dilatado, con disfunción sistólica severa y espesor septal normal. La coronariografía fue normal. Una nueva CRM confirmó la dilatación del ventrículo y el adelgazamiento parietal, con reducción del 39% de la masa miocárdica total a 92<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g. Además, se demostró un aumento en las áreas de RTG intramiocárdico equivalente a 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de fibrosis (37%) en cara anterior, septo y cara inferior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>, inferior). El estudio genético mostró la presencia de 2 mutaciones patogénicas en MYBPC3, la mutación p.R502W y la p.K504del (del AAG), cuya asociación podría haber influido en la evolución hacia un fenotipo más severo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta un 5% de los pacientes con MCH puede presentar remodelado y disfunción sistólica progresivos, culminando en un dramático estadio final conocido como fase dilatada. Su pronóstico es muy grave con desarrollo de insuficiencia cardiaca y elevada mortalidad. 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