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diagnosticada desde los 16 a&#241;os de s&#237;ndrome de Gitelman&#46; Consult&#243; por debilidad generalizada en el contexto de v&#243;mitos de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; En el estudio anal&#237;tico destacaba alcalosis metab&#243;lica con hipopotasemia de 2&#44;06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l e hipomagnesemia de 1&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; En la monitorizaci&#243;n electrocardiogr&#225;fica se objetivaron 2 rachas de taquicardia ventricular no sostenida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; que cedieron de manera espont&#225;nea&#46; El intervalo QT corregido &#40;QTc&#41; mediante la f&#243;rmula de Bazett era de 458<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms &#40;normal en mujeres hasta 450<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41;&#46; Se instaur&#243; tratamiento con cloruro s&#243;dico&#44; cloruro pot&#225;sico y magnesio por v&#237;a intravenosa&#44; con normalizaci&#243;n de las cifras de iones y del intervalo QTc&#46; En la monitorizaci&#243;n continua electrocardiogr&#225;fica durante todo el ingreso no se objetivaron nuevas arritmias&#46; El ecocardiograma mostr&#243; una fracci&#243;n de eyecci&#243;n conservada&#44; sin alteraciones segmentarias de la contractilidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque tradicionalmente&#44; el s&#237;ndrome de Gitelman se ha considerado como un trastorno benigno&#44; cada vez disponemos de m&#225;s evidencias que indican lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En los pacientes con estos s&#237;ndromes es habitual encontrar un intervalo QTc prolongado&#44; aunque es poco frecuente que sea superior a 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#44; que es el que conlleva un riesgo importante para presentar arritmias ventriculares&#46; Es bien conocido que las alteraciones electrol&#237;ticas que aparecen en estos s&#237;ndromes prolongan el intervalo QT&#44; pero no se ha visto que exista correlaci&#243;n entre las cifras de potasio s&#233;rico y la duraci&#243;n del intervalo QT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; De hecho&#44; hay casos de muerte s&#250;bita en pacientes con niveles de potasio casi normales y en pacientes con intervalo QTc dentro de la normalidad&#44; por lo que hay que pensar en otras posibles causas para explicar las arritmias en estos pacientes&#46; As&#237;&#44; Scognamiglio et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> demostraron una reducci&#243;n de la fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo y alteraciones en la perfusi&#243;n mioc&#225;rdica durante el ejercicio en muchos de estos pacientes&#44; mientras que en reposo dichos par&#225;metros estaban dentro de los l&#237;mites normales&#46; Podemos dar una serie de recomendaciones encaminadas a prevenir las arritmias en estos pacientes&#46; En primer lugar&#44; hay que intentar corregir la hipopotasemia intensa que sufren de manera cr&#243;nica&#44; para lo cual utilizaremos suplementos de K<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> e inhibidores de la ciclooxigenasa&#44; adem&#225;s de diur&#233;ticos ahorradores de K<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> e IECA en caso de hipopotasemia refractaria&#46; En segundo lugar&#44; hay que vigilar la presencia de v&#243;mitos o diarrea&#44; ya que pueden agravar la hipopotasemia&#44; por lo que es crucial reponer precozmente los fluidos y electrolitos perdidos&#46; Por &#250;ltimo&#44; hay que medir el intervalo QTc de manera sistem&#225;tica en estos pacientes&#44; y en caso de que est&#233; prolongado&#44; se requiere controlar de manera m&#225;s estrecha los niveles de K<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>&#44; manteni&#233;ndolos por encima de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#46; Es importante asimismo evitar el uso de f&#225;rmacos y drogas que prolonguen el intervalo QT o causen toxicidad mioc&#225;rdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Debido al n&#250;mero reducido de pacientes con estos s&#237;ndromes&#44; no existen gu&#237;as cl&#237;nicas establecidas para su adecuado manejo&#46; Es importante realizar una valoraci&#243;n cardiol&#243;gica completa&#44; que incluya la realizaci&#243;n peri&#243;dica de electrocardiogramas con medici&#243;n del intervalo QTc&#46; El papel del Holter de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; la ergometr&#237;a y el ecocardiograma no est&#225; del todo claro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se necesitan m&#225;s estudios sobre el papel del SPECT cardiaco o el ecocardiograma de estr&#233;s en estos pacientes&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; 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Correspondencia
Síndrome de Gitelman: un lobo con piel de cordero
Gitelman's syndrome: A wolf in sheep's clothing
F.J. Garcipérez de Vargas
Autor para correspondencia
fj.garci@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Mendoza, C. Ortiz, P. Sánchez-Calderón
Servicio de Cardiología, Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España
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diagnosticada desde los 16 a&#241;os de s&#237;ndrome de Gitelman&#46; Consult&#243; por debilidad generalizada en el contexto de v&#243;mitos de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; En el estudio anal&#237;tico destacaba alcalosis metab&#243;lica con hipopotasemia de 2&#44;06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l e hipomagnesemia de 1&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; En la monitorizaci&#243;n electrocardiogr&#225;fica se objetivaron 2 rachas de taquicardia ventricular no sostenida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; que cedieron de manera espont&#225;nea&#46; El intervalo QT corregido &#40;QTc&#41; mediante la f&#243;rmula de Bazett era de 458<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms &#40;normal en mujeres hasta 450<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41;&#46; Se instaur&#243; tratamiento con cloruro s&#243;dico&#44; cloruro pot&#225;sico y magnesio por v&#237;a intravenosa&#44; con normalizaci&#243;n de las cifras de iones y del intervalo QTc&#46; En la monitorizaci&#243;n continua electrocardiogr&#225;fica durante todo el ingreso no se objetivaron nuevas arritmias&#46; El ecocardiograma mostr&#243; una fracci&#243;n de eyecci&#243;n conservada&#44; sin alteraciones segmentarias de la contractilidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque tradicionalmente&#44; el s&#237;ndrome de Gitelman se ha considerado como un trastorno benigno&#44; cada vez disponemos de m&#225;s evidencias que indican lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En los pacientes con estos s&#237;ndromes es habitual encontrar un intervalo QTc prolongado&#44; aunque es poco frecuente que sea superior a 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#44; que es el que conlleva un riesgo importante para presentar arritmias ventriculares&#46; Es bien conocido que las alteraciones electrol&#237;ticas que aparecen en estos s&#237;ndromes prolongan el intervalo QT&#44; pero no se ha visto que exista correlaci&#243;n entre las cifras de potasio s&#233;rico y la duraci&#243;n del intervalo QT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; De hecho&#44; hay casos de muerte s&#250;bita en pacientes con niveles de potasio casi normales y en pacientes con intervalo QTc dentro de la normalidad&#44; por lo que hay que pensar en otras posibles causas para explicar las arritmias en estos pacientes&#46; As&#237;&#44; Scognamiglio et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> demostraron una reducci&#243;n de la fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo y alteraciones en la perfusi&#243;n mioc&#225;rdica durante el ejercicio en muchos de estos pacientes&#44; mientras que en reposo dichos par&#225;metros estaban dentro de los l&#237;mites normales&#46; Podemos dar una serie de recomendaciones encaminadas a prevenir las arritmias en estos pacientes&#46; En primer lugar&#44; hay que intentar corregir la hipopotasemia intensa que sufren de manera cr&#243;nica&#44; para lo cual utilizaremos suplementos de K<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> e inhibidores de la ciclooxigenasa&#44; adem&#225;s de diur&#233;ticos ahorradores de K<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> e IECA en caso de hipopotasemia refractaria&#46; En segundo lugar&#44; hay que vigilar la presencia de v&#243;mitos o diarrea&#44; ya que pueden agravar la hipopotasemia&#44; por lo que es crucial reponer precozmente los fluidos y electrolitos perdidos&#46; Por &#250;ltimo&#44; hay que medir el intervalo QTc de manera sistem&#225;tica en estos pacientes&#44; y en caso de que est&#233; prolongado&#44; se requiere controlar de manera m&#225;s estrecha los niveles de K<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>&#44; manteni&#233;ndolos por encima de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#46; Es importante asimismo evitar el uso de f&#225;rmacos y drogas que prolonguen el intervalo QT o causen toxicidad mioc&#225;rdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Debido al n&#250;mero reducido de pacientes con estos s&#237;ndromes&#44; no existen gu&#237;as cl&#237;nicas establecidas para su adecuado manejo&#46; Es importante realizar una valoraci&#243;n cardiol&#243;gica completa&#44; que incluya la realizaci&#243;n peri&#243;dica de electrocardiogramas con medici&#243;n del intervalo QTc&#46; El papel del Holter de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; la ergometr&#237;a y el ecocardiograma no est&#225; del todo claro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se necesitan m&#225;s estudios sobre el papel del SPECT cardiaco o el ecocardiograma de estr&#233;s en estos pacientes&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
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