EM-024 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE LOS PACIENTES CON HIPERFERRITINEMIA EXTREMA ATENDIDOS EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE BELLVITGE (2016-2018)
1Medicina Interna, 2Laboratorio Clínico. Hospital Universitari de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Objetivos: Describir las principales causas y mortalidad de los pacientes con determinaciones de ferritina superiores a 10.000μg/L en el Hospital Universitario de Bellvitge (HUB). Revisar si los pacientes incluidos en esta cohorte cumplían los criterios para linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH).
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de todos los pacientes con niveles de ferritina superiores a 10.000 ug/L en el período comprendido entre enero de 2016 y marzo de 2018 en el HUB. Se revisaron las causas y mortalidad de todos los pacientes con hiperferritinemia extrema, así como todas las manifestaciones clínicas y analíticas atribuibles a LHH.
Resultados: Durante el período de estudio se han realizado un total de 76.297 determinaciones de la concentración de ferritina en 35.090 pacientes. Sólo 53 pacientes (0,0015%) presentaron valores por encima de 10.000 ug/L. En éstos, la hiperferritinemia extrema (fig. 1) fue secundaria a infección en 14 pacientes (26,4%), neoplasia hematológica en 13 (24,5%), enfermedad hepática en 12 (22,65%), transfusión crónica en 5 (9,4%), neoplasia sólida en 2 (3,8%) y LHH en 1 (1,9%). Seis pacientes (11,3%) fueron clasificados en el grupo de “otras causas”, entre ellos destacar 1 paciente con enfermedad de Still y 1 paciente con AHAI. Los valores más elevados (fig. 2) se observaron en el grupo de pacientes con neoplasia de órgano sólido con una media de 29137ug/L y otras etiologías con una media de 39.823 ug/L. Sólo uno de los 52 pacientes no diagnosticados de LHH cumplía criterios para LHH, no siendo diagnosticado durante el episodio. La mortalidad (fig. 3) en esta serie fue del 26% al mes, 44% a los 6 meses y del 50% a los 12 meses.
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
Discusión: La hiperferritinemia extrema es muy infrecuente (0,0015%). Si bien existe una asociación histórica entre la hiperferritinemia y la LHH, ésta no es la principal causa en nuestra cohorte, ni en otras series de la literatura. Existe una limitación en nuestro estudio a la hora de detectar posibles casos de LHH, dado que al no sospecharse, no se realizaron exploraciones específicas para su diagnóstico (CD25s, citotoxicidad NK). En estos pacientes la mortalidad es muy elevada 26% en el primer mes y 50% en el primer año.
Conclusiones: La hiperferritinemia extrema es muy infrecuente pero tiene una mortalidad precoz muy elevada. Si un paciente presenta hiperferritinemia extrema debe pensarse en primer lugar en infección, neoplasia hematológica y enfermedad hepática.
