425 - LA DISINMUNIDAD Y LA TERAPIA INMUNOSUPRESORA SE RELACIONAN CON UN RIESGO ELEVADO DE MALIGNIDAD EN LA INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE: RESULTADOS DEL REGISTRO MULTICÉNTRICO NACIONAL SEMI-GTEM-CVID

Marta Dafne Cabañero Navalón¹, Víctor García Bustos¹, Pedro Moral Moral¹, Amparo Mir², Paula López León¹ y GTEM-SEMI-CVID GTEM-SEMI-CVID<sup>3

1</sup>Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España. ²Universidad de Valencia, Valencia, España. ³GTEM-SEMI-CVID, Madrid, España.

Objetivos: La inmunodeficiencia variable común (IDCV) se caracteriza por una menor producción de anticuerpos y una mayor susceptibilidad a las infecciones. En algunos casos, los pacientes con IDCV pueden desarrollar manifestaciones disinmunes que aumentan su morbimortalidad. Si bien la prevalencia de cáncer en pacientes con IDCV está bien documentada, la posible relación entre disinmunidad y el desarrollo de cáncer no está del todo establecida. Este estudio tiene como objetivo comparar el desarrollo de neoplasias en pacientes con IDCV y disinmunidad respecto a aquellos sin disinmunidad.

Métodos: Los datos de este estudio se obtuvieron de la cohorte multicéntrica retrospectiva GTEM-SEMI-CVID, que incluye a 250 pacientes diagnosticados con IDCV en España. Los pacientes con IDCV y disinmunidad coexistente (dIDCV) fueron identificados en base a la presencia de citopenias autoinmunes, esplenomegalia, linfadenopatía, enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa-linfocítica (EPIGL) u otras manifestaciones/enfermedades autoinmunes. El análisis estadístico se realizó utilizando el paquete de software R.

Resultados: La prevalencia de cáncer fue significativamente mayor en pacientes con dIDCV en comparación con aquellos con IDCV no disinmune (n = 31, p = 0,0104). Sin embargo, no se observó un aumento significativo en la prevalencia de cáncer gástrico en pacientes con dIDCV (p = 0,161). Solo se diagnosticó un paciente con linfoma MALT y dos pacientes con linfoma de Hodgkin, todos ellos dIDCV. La prevalencia de linfoma no Hodgkin fue mayor en pacientes con dIDCV (p = 0,0081), mientras que no se reportaron casos en el grupo de no-dIDCV. Además, el uso de inmunosupresores fue significativamente mayor en pacientes con dIDCV (p = 1,27^-8). Además, entre los pacientes con dIDCV, aquellos que recibieron terapias inmunosupresoras tuvieron una frecuencia de cáncer significativamente mayor (p = 0,00215). No se encontraron diferencias significativas en la prevalencia global de otras neoplasias dentro de la cohorte GTEM-SEMI-IDCV (p = 0,811) (tabla y fig.).

	dIDCV (n)	dIDCV (%)	No-dIDCV (n)	No-dIDCV (%)	p
Prevalencia global cáncer	31	19,7	7	7,6	0,0104
Cáncer gástrico	5	3,2	0	0	0,161
Linfoma MALT	1	0,6	0	0	1
Linfoma de Hodgkin	2	1,3	0	0	0,532
Linfoma no Hodgkin	11	7	0	0	0,008

Conclusiones: Nuestro estudio demuestra un aumento significativo en la prevalencia de cáncer, especialmente de linfoma no Hodgkin, en pacientes con dIDCV, pudiendo ser la disinmunidad un factor de riesgo del desarrollo de neoplasias. Además, el uso de terapias inmunosupresoras en pacientes con dIDCV se asoció con una mayor frecuencia de malignidad. Estos hallazgos resaltan la importancia de considerar la disinmunidad como un factor de riesgo potencial para el desarrollo de cáncer en pacientes con IDCV, especialmente en aquellos que también recibieron inmunosupresores.

Bibliografía

1. Cabañero-Navalón MD, García-Bustos V, Níñez-Beltran M, et al. Current clinical spectrum of common variable immunodeficiency in Spain: The multicentric nationwide GTEM-SEMI-CVID registry. Front Immunol. 2022 Oct 28;13:1033666. doi:10.3389/fimmu.2022.1033666. PMID: 36389743; PMCID: PMC9650514.
2. Mayor PC, Eng KH, Singel KL, et al. Cancer in primary immunodeficiency diseases: Cancer incidence in the United States Immune Deficiency Network Registry. J Allergy Clin Immunol. 2018 Mar;141(3):1028-35. doi:10.1016/j.jaci.2017.05.024. Epub 2017 Jun 9. PMID: 28606585; PMCID: PMC5723251.