176 - ANÁLOGOS DE SOMATOSTATINA PARA EL SANGRADO GASTROINTESTINAL EN LA TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA
1Hospital Universitario de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. 2Bellvitge Biomedical Research Institute - IDIBELL. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona.
Objetivos: La telangiectasias hemorrágica hereditaria (Hereditary hemorrhagic telangiectasia o HHT) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad minoritaria de herencia autosómica dominante caracterizada por la presencia de telangiectasias y malformaciones vasculares localizadas en diferentes órganos. La afectación gastrointestinal de la HHT es una complicación grave puesto que produce anemia con un requerimiento transfusional elevado. La evidencia del manejo terapéutico óptimo de esta complicación es escasa. Los análogos de la somatostatina (somatostatin analogs o SA), junto con el bevacizumab, son las herramientas actuales para el manejo médico de estos pacientes. Los SA han demostrado buenos resultados en pacientes sin HHT con angiodisplasias y anemia. El objetivo del presente estudio es analizar los resultados, a largo plazo, del manejo de la anemia con SA en pacientes con HHT y afectación gastrointestinal.
Métodos: Se trata de un estudio observacional prospectivo, realizado en un centro de referencia de HHT entre los años 2011 y 2020. Se han recogido pacientes con diagnóstico de HHT y afectación gastrointestinal confirmada y se ha considerado el tratamiento con SA en los que presentaron anemia crónica grave y/o altos requerimientos transfusionales o de hierro endovenoso. Se han recogido variables relacionadas con la anemia (niveles de hemoglobina - Hb - mínima, necesidad de transfusión y número de concentrados de hematíes transfundidos) antes y después del tratamiento, datos de seguridad y finalmente se han comparado las características de los pacientes en función de la respuesta al tratamiento (definida como mejoría de la Hb mínima del paciente durante el tratamiento con SA).
Resultados: De los 340 pacientes atendidos en la unidad de HHT durante el período de estudio, 83 (24,4%) presentaron afectación gastrointestinal confirmada, y de estos se les inició tratamiento con SA a 35. El seguimiento medio de estos pacientes fue de 21,2 ± 22,7 meses. Durante el tratamiento se objetivó una mejora de los niveles de Hb mínima (85,3 ± 26,9 vs. 66,2 ± 17,9 g/L, p < 0,001), una reducción de los pacientes transfundidos (80% vs. 48,6%, p < 0,001), una reducción de la mediana de concentrados de hematíes transfundidos (6,5 vs. 4, p = 0,007) y una reducción de pacientes con anemia severa (Hb mínima < 80 g/L) (77% vs. 45%, p = 0,007). Ocho pacientes (22,9%) presentaron efectos adversos, pero solamente 2 (5,7%) tuvieron que discontinuar el tratamiento con SA. Dichos efectos adversos consistieron en diarreas y dolor abdominal autolimitados. Los pacientes sin respuesta al tratamiento presentaban una edad más avanzada (64,1 ± 6,9 vs. 56,8 ± 9,9 años, p = 0,039), tenían hipertensión arterial con más frecuencia (60% vs. 20%, p = 0,041) y tenían más afectación colónica de la HHT que el resto (77,8% vs. 29,2%, p = 0,019).
Conclusiones: El tratamiento con SA es una opción eficaz y segura en los pacientes con HHT, afectación gastrointestinal y anemia importante secundaria a esta. Los SA se pueden posicionar como un adyuvante en el manejo de la anemia de estos pacientes considerando las características descritas de los pacientes no respondedores a esta terapéutica.
