Características clínico-biológicas de las púrpuras trombocitopénicas trombóticas tratadas entre los años 1983-2006 en el Hospital General Universitario de Alicante

Clinical-biological analysis of thrombotic thrombocytopenic purpura in the General University Hospital of Alicante during 1983-2006

J. Verdúa, P. Fernándeza, C. Rivasa, A. Romeroa, S. Solera, J J. Verdúa

a Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital General Universitario de Alicante.

Objetivo. Evaluar la experiencia obtenida en los últimos 23 años en el diagnóstico y el manejo de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) en nuestro servicio. Métodos. Hemos realizado el estudio de manera retrospectiva, en el período comprendido entre enero de 1983 y diciembre de 2005. Se han revisado las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de PTT en ese período valorando datos epidemiológicos, clínicos y de laboratorio. Resultados. Hemos diagnosticado a 25 pacientes. El 64% de los pacientes eran mujeres y el 36% varones. La edad media fue de 39 años. El 44% presentó cefalea, el 4% fiebre, el 32% focalidad neurológica, el 12% alteración renal, el 36% clínica hemorrágica y el 16% clínica trombótica. La etiología de la PTT fue: idiopática (72%), embarazo (8%), infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (4%), miastenia gravis (4%), neoplasia de pulmón (4%) y puerperio (4%). La mediana de hemoglobina fue de 9 g/dl, la de leucocitos fue de 8.700/mm 3 y la de las plaquetas de 12.000/mm 3. La mediana de plasmaféresis por paciente fue de 5 sesiones. El tiempo medio hasta la primera recaída fue de 60 días. Otros tratamientos fueron: aspirina (16%), ciclosporina (4%), vincristina (4%) y esplenectomía (4%). Conclusiones. La incidencia de PTT en nuestra región ha aumentado en los últimos años probablemente debido a un incremento de la población inmigrante no censada, entre los motivos más relevantes. El bajo porcentaje de pacientes con fiebre y alteraciones renales en comparación con lo descrito en otros trabajos es un dato a resaltar en nuestro estudio. No hubo relación entre el número de plasmaféresis y la probabilidad de recaída de la enfermedad. La mayoría de las recaídas fueron en PTT idiopáticas.

Palabras clave:

púrpura trombocitopénica trombótica

Objective. Our study aimed to evaluate the patients diagnosed of thrombotic thrombocytopenic purpura in our hospital during the last 23 years. Methods. We have made a retrospective study of the clinical records of 25 patients diagnosed of TTP between 1983-2005, describing the clinical, epidemilogical and laboratory data. Results. Twenty-five cases were diagnosed. Mean age was 39 years, 64% women and 36% men, 44% had suffered headaches, 4% fever, 32% neurological focality, 12% renal disorders, 36% hemorrhagic disease and 16% thromboembolic disease. TTP etiology was: 72% idiopathic, 8% pregnancy, 4% Human Immunodeficiency Virus, 4% myasthenia gravis, 4% pulmonary neoplasm and 4% puerperium. Medium hemoglobin level was 9 g/dl, leucocytes 8700/mm 3 and platelets 12000/mm 3. Patients received a median of 5 plasmapheresis. Mean time to relapse was two months. Other treatments for TTP were aspirin (16%), cyclosporine (4%), vincristine (4%) and splenectomy (4%). Conclusions. PTT incidence in our region has increased in recent years, probably due to an increase in the immigrant population not included in the census, among the most relevant reasons. In our study, renal disorders and presence of fever were less frequently described than in other reports. There was no correlation between the number of plasmapheresis and likelihood of relapse. Most relapses were in idiopathic TTP.

Keywords:

thombotic purpura thrombocytopenic