Amiloidosis. ¿Podemos tener esperanzas?

Mirabet, S.; Roig, E.

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Dicho abordaje multidisciplinar debe incluir entre otros hematólogos, nefrólogos, anatomopatólogos y cardiólogos, con el objetivo de garantizar las mejores opciones terapéuticas y en definitiva la mejor evolución de los pacientes.En primer lugar para poder hacer el diagnóstico de amiloidosis, hay que pensar en ella como entidad patogénica. Es necesario integrarla como etiología posible en el diagnóstico diferencial de la insuficiencia cardíaca, de los edemas, del síncope, de la neuropatía, de los trastornos digestivos (principales manifestaciones secundarias a la repercusión orgánica). Ante la sospecha clínica, la identificación y cuantificación en sangre de cadenas ligeras productoras de proteína anómala permitirá acercarnos al diagnóstico, siendo necesaria para su confirmación la documentación histológica del depósito de amiloide. Sin duda, como se recoge en el artículo, el máximo rendimiento diagnóstico se obtiene con el análisis de muestras de órganos afectados, por lo que la necesidad de una confirmación diagnóstica hace recomendable la obtención de muestras miocárdicas o renales para su estudio. Las técnicas de imagen hoy en día, en especial la cardiorresonancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>, proporcionan diagnósticos de sospecha en función de los patrones de captación de gadolinio, en aquellos pacientes con afectación cardíaca.El objetivo del tratamiento es conseguir la remisión completa de la enfermedad (el cese de la producción de cadenas ligeras) o al menos una muy buena respuesta parcial. Cuanto mayor sea la respuesta hematológica mayor será el beneficio clínico, traduciéndose dicho beneficio fundamentalmente en una menor progresión de la infiltración de amiloide en los órganos diana. 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En la actualidad se dispone de algoritmos que permiten realizar una estratificación del riesgo de los pacientes y una selección adecuada de aquellos candidatos de menor riesgo. Con la aplicación de dichos criterios de selección, diferentes series han publicado una disminución notable de la mortalidad asociada al ATMO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. Dos biomarcadores cardíacos el NT-proBNP, recogido en el estudio, y las troponinas (cociente troponina-T/troponina -I o más recientemente troponina ultrasensible) están incluidos entre los parámetros de estratificación pronóstica. Niveles NT-ProBNP >5000 ng/l o >8.500 ng/L clasifican a los pacientes de riesgo moderado o alto, respectivamente, excluyéndolos del ATMO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. Es fundamental hoy en día, pues, tener presentes dichos algoritmos de estratificación del riesgo en el momento de decidir el tratamiento adecuado a los pacientes con amiloidosis AL.Los tratamientos alternativos al trasplante de médula ósea son varios e incluyen alquilantes, esteroides, inmunomoduladores (talidomida, lenalidomida) e inhibidores de las proteasomas (fundamentalmente bortezomib) solos o en combinación, como se recogen en las guías de práctica clínica. Tal vez de entre ellos los inmunomoduladores tengan un peor perfil de seguridad, pues a parte de teratogénicos, pueden ser protrombóticos y se han descrito una serie de efectos adversos cardíacos que pueden limitar su utilización. Recientemente se han publicado resultados del seguimiento a largo plazo del uso de bortezomib en pacientes con recidiva de amiloidosis sistémica AL, con buena respuesta hematológica en pacientes seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Quizá en el futuro nuevos estudios puedan aportar información sobre el papel de este grupo de fármacos de inicio como alternativa al trasplante, como tratamiento de inducción o como terapia de mantenimiento.La afectación cardíaca en la amiloidosis AL se asocia a un peor pronóstico y una elevada mortalidad. Se han publicado supervivencias a 3 años del 30% con un promedio de 7 meses. Por otro lado la cardiopatía amiloidótica limita las opciones terapéuticas ya que se acostumbra a considerar una contraindicación para el ATMO. Los nuevos fármacos entre ellos bortezomib pueden representar una opción de tratamiento para este subgrupo de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>. La indicación de trasplante cardíaco en los pacientes con cardiopatía amiloidótica continúa siendo hoy en día controvertida. La progresión de la enfermedad de base y la posibilidad de recurrencia en el órgano implantado, condiciona una supervivencia significativamente inferior a los 5 años respecto el resto de etiologías que conducen al trasplante cardíaco. Ello ha hecho que tradicionalmente se haya considerado la amiloidosis AL como una contraindicación formal para trasplante cardíaco, sobre todo teniendo en cuenta la escasez de donantes. Probablemente determinados pacientes muy seleccionados y que vayan a recibir posteriormente trasplante autólogo de médula ósea puedan ser incluidos como candidatos a trasplante cardíaco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040">8,9</a>. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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