MEDICINA EN IMÁGENES
Neumotórax bilateral como forma de presentación de una histiocitosis de células de Langerhans
Langerhans cell histiocytosis presenting as bilateral pneumothorax
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Refería asimismo tos y síntomas generales desde hacía 2 meses. La SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> con gafas nasales a 3 lpm era del 98% y en la auscultación pulmonar destacaba una disminución generalizada bilateral del murmullo vesicular. La radiografía de tórax mostraba un neumotórax bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A, flechas finas), con un patrón intersticial micronodular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A, flecha discontinua). Se insertaron dos tubos de drenaje pleural, pero ante la persistencia de fuga aérea se realizó una biopsia pulmonar de los lóbulos superior e inferior derechos mediante videotoracoscopia y una pleurodesis mecánica derecha. Macroscópicamente el pulmón presentaba una superficie abollonada con quistes aéreos subpleurales de distintos tamaños, que predominaban en el lóbulo superior. Con posterioridad, una tomografía computarizada de alta resolución mostró quistes de paredes finas y lesiones nodulares, de localización preferente en lóbulos superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B, flechas finas), así como persistencia del neumotórax a pesar de los tubos bien posicionados, y engrosamiento pleural adyacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B, flecha discontinua). En las biopsias se encontró un marcado y extenso infiltrado intersticial mixto constituido por células de citoplasma eosinófilo y núcleos vesiculares con hendiduras, rodeadas de eosinófilos, junto con espacios quísticos rellenos de sangre y una fibrosis intersticial que ocasionalmente formaba nódulos. Existía positividad para DC1, fascina y proteína S 100. 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