COMUNICACIONES CLÍNICAS
Síndrome de Cushing producido por un tumor carcinoide pulmonar asociado a un síndrome de uñas amarillas: primera descripción
Cushing' syndrome due to a pulmonary carcinoid tumor associated to a yellow nail syndrome
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Esta tríada tan solo es apreciable en un tercio de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. La patogenia de este síndrome es desconocida, aunque parece deberse a un trastorno inmunológico, asociado a veces a enfermedades autoinmunes y neoplasias, con un aumento en la permeabilidad microvascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente que reúne ambos diagnósticos. No hemos encontrado descripciones previas de esta asociación: tumor carcinoide con síndrome de Cushing y síndrome de las uñas amarillas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observación clínica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 44 años, fumadora de 10 paquetes/año. Cuatro meses antes de la consulta comenzó con cambios en el aspecto general: rubefacción y tumefacción facial junto con edemas en abdomen y miembros inferiores, más marcados en el miembro inferior derecho. El cuadro se acompañaba de lesiones cutáneas purpúricas en extremidades, estrías rojovinosas abdominales, acné, hipertricosis e hiperpigmención generalizada, junto con gran pérdida de cabello. Progresivamente apareció astenia y una debilidad muscular proximal. En el último mes notó un cambio en la coloración de sus uñas de las manos y pies, que se tornaron amarillentas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios hormonales mostraron una cifra de cortisol basal de 28,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl (normal, 6 a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl), ACTH basal 73,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml (normal, <46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml), ACTH tras dexametasona (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) de 74,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml (normal, <10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml), cortisol en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h 1.358<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/d (normal, 36–137<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/d).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este cuadro se acompañaba de un déficit de la subfracción 1 de la Ig G: 335<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (normal, 490–1140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), siendo el resto de las subfracciones normales. La IgG total era de 490<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (normal, 700–1.600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), la IgM 88<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (normal, 40–230<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), y la IgA 180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (normal, 70–400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). La radiografía de tórax era normal, y en la TAC tóraco-abdomino-pélvica se identificó una masa en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo de 3,7×2,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>A). Esta masa era intensamente hipermetabólica (PET-TAC), sin signos de afectación adenopática locorregional. La RM cerebral no evidenció alteraciones a nivel del eje hipotálamo hipofisario. La gammagrafía con octreótido demostró captación por el tumor. La linfografía isotópica confirmó las alteraciones de los vasos linfáticos mostrando un linfedema de miembro inferior derecho.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedió a toracotomía izquierda y se realizó lobec-tomía superior izquierda más linfadenectomía regional. La anatomía patológica identificó un carcinoma neuroendo-crino bien diferenciado (tumor carcinoide, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>B) y el ganglio linfático no presentó células malignas. Los valores postquirúrgicos de ACTH fueron 6,77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml y cortisol en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, 112,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/d.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente descrita constituye, en nuestro conocimiento, la primera descripción de la asociación de un tumor carcinoide pulmonar, con expresión en forma de un síndrome de Cushing y síndrome de uñas amarillas. Aunque es posible que se trate de una asociación casual, el hecho de que haya desaparecido la coloración amarilla de sus uñas y el linfedema tras la extirpación quirúrgica del tumor, nos hace pensar en una relación causal entre ambas entidades.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera causa de hipercortisolismo endógeno es el hipofisario o enfermedad de Cushing (50–80%), siendo los tumores ectópicos (12–17%) la segunda causa más frecuente. Suele deberse a carcinoma de células pequeñas del pulmón, carcinoides bronquiales, tumores del timo, tumores de células de los islotes del páncreas, carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Los tumores benignos, especialmente carcinoides, se presentan con una clínica más sutil que los malignos y a menudo pasan meses o años hasta que el tumor es identificado. Ocurren con igual frecuencia en hombres y mujeres, y la edad media de aparición es a los 55 años. Se asocian con síndromes paraneoplásicos, como el síndrome carcinoide, síndrome de Cushing y acromegalia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Existen 3 categorías de tumores carcinoides: carcinoide típico, de comportamiento benigno, con lento crecimiento y pronóstico excelente; carcinoide atípico, de bajo grado de malignidad; y carcinoide neuroendocrino de células pequeñas pobremente diferenciado, con muy mal pronóstico por la frecuente diseminación metastásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de las uñas amarillas es una enfermedad poco frecuente que se ha descrito en adultos y mujeres. Fue descrito por primera vez en 1964, por Samman y White<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Clínicamente se caracteriza porque las uñas tienen un aspecto engrosado y curvo, y adquieren una coloración amarillenta, a la vez que se detiene su crecimiento. Se asocia a enfermedades pulmonares, sinusitis, tiroiditis, artritis, síndrome nefrótico, enfermedades inmunes, linfomas, cáncer, diabetes, apnea del sueño, enfermedades del tejido conectivo, etc<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. Su presencia debería hacer sospechar la existencia de un cáncer, dado su carácter paraneoplásico, o de alguna de las enfermedades asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Aunque su patogenia es desconocida, se cree que puede deberse a una alteración en el drenaje linfático ungueal que sería responsable del crecimiento lento de las uñas y de su engrosamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. El linfedema y las manifestaciones respiratorias pueden no ser evidentes hasta años después de la afectación ungueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En los casos comunicados, las uñas vuelven a la normalidad cuando se resuelve la enfermedad asociada de base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. Consideramos que la descripción de esta enferma es relevante, en primer lugar porque a nuestro entender constituye la primera descripción de la asociación de un tumor carcinoide pulmonar con el síndrome de las uñas amarillas. En segundo lugar, nos parece importante la difusión de este caso que puede ayudar a reconocer otros casos que, eventualmente, permitan un mejor conocimiento de la fisiopatología del síndrome de uñas amarillas.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Observación clínica" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-03-16" "fechaAceptado" => "2010-05-10" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1051 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 167323 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de uñas comparadas con un testigo, en la primera consulta. 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| 2024 Octubre | 0 | 4 | 4 |
| 2024 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2024 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2024 Julio | 0 | 1 | 1 |
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| 2024 Abril | 0 | 2 | 2 |
| 2024 Marzo | 0 | 10 | 10 |
| 2024 Febrero | 0 | 14 | 14 |
| 2024 Enero | 0 | 17 | 17 |
| 2023 Diciembre | 0 | 17 | 17 |
| 2023 Noviembre | 0 | 7 | 7 |
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