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XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XV Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid-Castilla La Mancha (SOMIMACA)
Madrid, 22-24 noviembre 2017
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Comunicación
10. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-045 - ESCLERODERMIA DIFUSA CON CENTRÓMERO Y ESCLERODERMIA LIMITADA CON TOPOISOMERASA, PENSANDO EN EL MÁS ALLÁ

N. Iniesta Arandia1, G. Espinosa Garriga1, M. Rodríguez Carballeira2, X. Pla Salas3, A. Chamorro4, I. Perales Fraile5, V. Fonollosa Pla6, C. Simeón Aznar6 y A. Guillén Del Castillo, M. Rubio Rivas, L. Trapiella Martínez, J. Todolí Parra, A. Marín Ballvé, N. Ortego Centeno, M. Freire, J. Vargas Hitos y C. Tolosa Vilella en representación del Grupo de Trabajo RESCLE

1Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona. 2Medicina Interna. Hospital Universitari Mútua de Terrassa. Terrassa (Barcelona). 3Unidad de Enfermedades Sistémicas. Medicina Interna. Hospital General de Vic. Vic (Barcelona). 4Medicina Interna. Hospital Universitario de Salamanca. Hospital Clínico. Salamanca. 5Medicina Interna. Hospital Universitario de Móstoles. Móstoles (Madrid). 6Unidad De Enfermedades Autoinmunes. Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.

Objetivos: Comparar las manifestaciones clínicas y supervivencia de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) de acuerdo a la extensión cutánea y a la presencia de anticuerpos específicos.

Material y métodos: Se analizaron los pacientes del registro RESCLE y se dividieron en 4 grupos de acuerdo a la extensión cutánea (difusa, limitada) y a la presencia de anticuerpo (ACA Y ATA): 1) pacientes con ES difusa y ATA (ESd-ATA); 2) ES difusa y ACA (ESd-ACA); 3) ES limitada y ATA (ESl-ATA) y 4) ES limitada y ACA (ESl-ACA). Se compararon el grupo 1 con el 2 y el 3 con el 4, respectivamente.

Resultados: Se analizaron 791 pacientes con la siguiente distribución: ESd-ATA 172 (22%); ESd-ACA 21 (3%); ESl-ATA 87 (11%) y ESl-ACA 511 (64%). Los pacientes con ESd presentaron las mismas características demográficas y manifestaciones clínicas iniciales con independencia del anticuerpo presente. Respecto a los pacientes con ESl- ACA, aquellos con ESl-ATA presentaron menos fenómeno de Raynaud como manifestación inicial (79% vs 93%; p < 0,001) y más puffy fingers (9% vs 3%; p = 0,017). En las manifestaciones acumuladas, el grupo de ESd-ATA presentó mayor prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (84% vs 57%; p = 0,007) y menor de hipertensión pulmonar aislada (2% vs 15%; p = 0,018). Comparados con los pacientes con ESl-ACA, aquellos con ESl-ATA presentaron menos úlceras digitales (29% vs 42%; p < 0,001) y mayor prevalencia de EPI (64% vs 29%; p < 0,001). La mortalidad de los pacientes con ESd fue de 34% y la de los pacientes con ESl de 15%. Sin embargo, la presencia de un u otro anticuerpo no influyó en las curvas de mortalidad en cada grupo de ES (cutánea o limitada).

Discusión: La presencia de un determinado anticuerpo no típicamente asociado a la extensión cutánea influye en alguna manifestación clínica inicial y acumulada. Al contrario, no parece tener influencia en la mortalidad de los pacientes con ES.

Conclusiones: El abordaje de los pacientes con ES se debe realizar atendiendo al grado de afectación cutánea pero también al anticuerpo asociado.

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