ER-018 - ANEMIA-EPISTAXIS EN PACIENTES CON TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (HHT)
1Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas). 2Servicio de Medicina Interna. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda (Jaén).
Objetivos: El objetivo de este estudio es determinar la prevalencia de anemia secundaria a la epistaxis, así como su grado de gravedad y necesidades de tratamiento, en los pacientes en seguimiento en la Consulta de Enfermedades Minoritarias.
Métodos: Estudio retrospectivo, donde se analizaron 96 pacientes diagnosticados de HHT, en seguimiento en Consulta de Enfermedades Minoritarias, durante el periodo comprendido entre octubre/2012 y junio/2015 (SPSS 19.0). Se analizó la presencia de anemia secundaria a epistaxis y su severidad, según niveles de hemoglobina y criterios de SADICK, la necesidad de valoración por el Servicio de Otorrinolaringología (ORL), hallazgos de la rinoscopia realizada y el tratamiento que precisaron: hierro oral, hierro intravenoso y transfusiones de hematíes.
Resultados: Se analizó el grado de severidad inicial de la epistaxis, según Escala de SADICK (frecuencia/intensidad del sangrado), obteniéndose los siguientes resultados: No presentaban epistaxis: 7 pacientes (7,3%). Sadick grado 1/I: 30 pacientes (31,3%)/1/II: 5 (5,2%)/1/III: 1 (1%). Sadick grado 2/I: 2 pacientes (2,1%)/2/II: 14 (14,6%)/2/III: 16 (16,7%). Sadick grado 3/I: 3 pacientes (3,1%)/3/II: 10 (10,4%)/3/III: 8 (8,3%). De los 96 pacientes, 40 de ellos (41.6%) precisaron valoración por ORL, de los cuales el 90% (36 pacientes) presentaban grado gravedad epistaxis Sadick > 2/II. En la rinoscopia realizada a dichos pacientes, la presencia de telangiectasias en ambas fosas nasales fue el hallazgo descrito más frecuente, en 31 de los 40 pacientes (86%). De los 96 pacientes, un total de 54 (56,3%) presentaban algún grado de anemia secundaria a epistaxis: el 62,9% (34 pacientes) presentaban anemia que fue tratada sólo con hierro oral. El 37,1% (20 pacientes) presentaban anemia más grave, necesitando, además de hierro oral, terapia con hierrointravenoso, de los cuales, el 90% (18 pacientes), precisó en algún momento, al menos una transfusión de hematíes. El 100% de dichos pacientes presentaban con una escala de severidad de epistaxis Sadick > 2/II.
Discusión: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es una enfermedad hereditaria, considerada enfermedad rara. Se caracteriza por la aparición de epistaxis, telangiectasias mucocutáneas y malformaciones vasculares en órganos internos. Uno de los síntomas más característicos, siendo criterio diagnóstico de dicha enfermedad, es la epistaxis, presentando frecuentemente anemia secundaria. En nuestra serie de casos, la anemia estaba presente en 56,3%, 54 de los pacientes, presentando el 37,1% anemia severa que precisó terapia intensiva con hierro intravenoso y el 90% de ellos necesidad de transfusión de hematíes.
Conclusiones: La anemia es una de los hallazgos analíticos más importante y frecuente en la telangiectasia hemorrágica hereditaria. La mayoría de las veces es secundaria a las epistaxis de repetición. En muchas ocasiones, es necesario el tratamiento intensivo de las mismas, como es la terapia con hierro intravenoso y las transfusiones de hematíes.
