429 - DESCRIPCIÓN DE LOS PACIENTES CON ANTICUERPOS ANTI-KU POSITIVOS EN NUESTRO CENTRO EN CUATRO AÑOS
Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, España.
Objetivos: Analizar las características de los pacientes con anticuerpos anti-Ku positivos en cuatro años.
Métodos: Estudio observacional descriptivo de los enfermos en la Unidad de Autoinmunes de nuestro centro con Ac anti-Ku positivos entre 2020 y 2024. Su determinación se realizó a criterio del médico solicitante.
Resultados: Describimos 10 pacientes en su mayoría mujeres (8) con una edad media de 40,4 años (43-87) y un tiempo de seguimiento (mediana) de 48 meses (3-168). En la tabla 1 se describen características. El motivo de consulta más frecuente es el fenómeno de Raynaud (40%) seguido de las artralgias inflamatorias/artritis (20%). Uno de los pacientes con Raynaud tenía un patrón esclerodérmico precoz en la capilaroscopia, el resto eran inespecíficos o normales. Dos fueron diagnosticados de esclerosis sistémica (ES) sine esclerodermia; otro, de enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC); dos, de lupus eritematoso sistémico (LES), uno con miopatía como overlap; otro ya tenía el diagnóstico de fibrosis retroperitoneal y en cuatro no se llegó al diagnóstico. Tres, presentaron afectación pulmonar: uno en forma de NIU asintomática (no cumplía criterios de IPAF ni de otra enfermedad); otro de NINE (tenía ES) y otro, pulmón encogido (tenía LES). Al 50% se le hizo al menos un control ecocardiográfico y solamente uno de los pacientes presentó HTAp leve que era uno de los dos con ES. Solo uno de los pacientes presentó un diagnóstico de miopatía pero siendo overlap de LES, así mismo, el paciente con la fibrosis retroperitoneal presentó elevación de CPK (400 U/L) sintomática que recuperó tras cambio de estatina. En ninguno de los pacientes se le diagnosticó una neoplasia previamente o tras la determinación de anticuerpos.
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Manifestaciones clínicas/analíticas |
Otros anticuerpos asociados |
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Enfermedad mixta del tejido conectivo (10%) |
Raynaud (40%) |
ANA (50%) |
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LES (20%) → uno de ellos, overlap miopatía inflamatoria |
Artralgia/artritis (20%) |
Antirribosoma (1%) |
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ES sine esclerodermia (20%) |
Mialgias (20%) |
Antihistona (1%) |
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Fibrosis retroperitoneal idiopática (10%) |
Dermatitis intersticial granulomatosa (10%) |
Antinucleosoma (1%) |
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Plaquetopenia (10%) |
Anti-Sm (1%) |
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Disnea (10%) |
Anti-anti-DNA (2%) |
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Dolor pleurítico (10%) |
Anti-RNP (2%) |
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Anti-NOR90 (3%) |
Discusión: La prevalencia de los anticuerpos anti-Ku se han relacionado clásicamente con la ES y el overlap con miopatías aunque se describe en otras patologías y es raro en pacientes sanos. La prevalencia varía entre el 1,5-16%. Se suele relacionar con una ES limitada y con afectación pulmonar. En nuestros casos, los pacientes con ES presentaban afectación orgánica y no se limitaban a la piel, de hecho, no tenían afectación cutánea. Tres, presentaban afectación pulmonar, uno de ellos estaba diagnosticado de LES y se manifestó como un pulmón encogido y otro de ellos no se relacionaba con ninguna enfermedad sistémica. Uno presentó un síndrome overlap con miopatía. Ninguno de los pacientes presentó relación con una neoplasia a pesar de hacer screening en la mayoría.
Conclusiones: Los Ac anti-Ku no son específicos de ninguna enfermedad sistémica aunque clásicamente se hayan relacionado con el overlap ES-miopatía. En nuestra serie no se encontró relación clara pero dos casos presentaban ES sine esclerodermia, así mismo un 30% presentaba afectación pulmonar y ninguno presentó relación con una neoplasia. No existen datos claros sobre las características y el pronóstico de los pacientes con anticuerpos anti-Ku positivos.
