278 - FACTORES PREDICTORES DEL DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSIS CARDIACA EN LA COHORTE DEL REGISTRO DE PACIENTES CON SOSPECHA DE AMILOIDOSIS EN INSUFICIENCIA CARDIACA (REGAMIC)

Irene Bravo Candela¹, Rocío Ruiz Hueso¹, Francisco Bonache Bernal², Ana Rodríguez Álvarez Álvarez³, Arola Armengou Arxe⁴, María del Mar Ras Jiménez⁵, Miguel Ángel Moreno Palanco⁶, Cristina Soler ⁷, Melitón Francisco Dávila Fernández⁸, Elisa Esther Rodríguez Ramos⁹, Esther Montero Ávila¹⁰, Paula de Peralta Hernández.¹¹, Inmaculada Páez García¹² y Prado Salamanca Bautista<sup>1

1</sup>Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España. ²Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España. ³Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo, España. ⁴Hospital Josep Trueta, Girona, España. ⁵Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona, España. ⁶Hospital Infanta Sofía, San Sebastián de Los Reyes, España. ⁷Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España. ⁸Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, España. ⁹Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España. ¹⁰Hospital Universitario Puerta del Hierro-Majadahonda, Madrid, España. ¹¹Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Móstoles, España. ¹²Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, España.

Objetivos: La amiloidosis cardiaca (AC) es una enfermedad clásicamente considerada rara, pero en los últimos años se ha observado que es una enfermedad infradiagnosticada, El objetivo de este estudio fue evaluar los factores que se asocian al diagnóstico de AC en los pacientes incluidos en el “Registro de Pacientes con Sospecha de Amiloidosis en Insuficiencia Cardiaca” (REGAMIC) de la Sociedad Española de Medicina Interna.

Métodos: Estudio multicéntrico observacional prospectivo que recogió pacientes > 18 años diagnosticados de insuficiencia cardiaca (IC), con septo interventricular o pared posterior > 12 mm y además, al menos un criterio de sospecha para amiloidosis. Se recogieron características demográficas, comorbilidades, red flags y datos de sospecha para AC, variables analíticas, electrocardiográficas y de pruebas de imagen. Para este estudio se analizaron solo los pacientes incluidos en REGAMIC que ya tenían diagnóstico definitivo (AC vs. no AC). Se realizó un análisis univariante y multivariante para determinar aquellos factores asociados al diagnóstico de AC en esta cohorte. El análisis se realizó con el programa SPSS vs. 26.0.

Resultados: Se analizaron 308 pacientes con una media de edad de 85 años (79-89), siendo el 43,7% de ellos mujeres. Del total de pacientes, 131 (42,5%) tuvieron un diagnóstico final de amiloidosis cardiaca (tabla 1). La edad mayor de 80 años, la presencia de bajos voltajes en el electrocardiograma, patrón de seudoinfarto, septo > 15 mm, pared posterior de > 13 mm, FEVI 13 mm, FEVI < 55%, la presencia de derrame pericárdico y la ausencia de diabetes mellitus tipo 2 (tabla 2).

Discusión: La AC es una enfermedad infradiagnosticada. El consenso publicado por la Sociedad Europea de Cardiología recomienda descartarla en todos los pacientes con 65 años o más, insuficiencia cardiaca (IC) y grosor del septo interventricular/pared posterior mayor o igual a 12 mm. Descartar AC a todos los pacientes de este perfil conllevaría un importante gasto de recursos, de ahí la relevancia de buscar factores que ayuden en su diagnóstico. Son varios los estudios recientemente publicados que buscan encontrar aquellos factores predictores más relevantes para favorecer un diagnóstico precoz. En nuestra cohorte, los red flags clásicos clínicos y los síntomas no mostraron predecir el diagnóstico, pero sí algunos datos derivados de la ecocardiografía. La ausencia de diabetes mellitus es especialmente relevante, dado que es una comorbilidad muy frecuente en nuestros enfermos. Su presencia probablemente se asocie a otras causas de IC diferentes a la AC.

Características	Cohorte REGAMIC
	Todos los pacientes (n = 308, 100%)	Amiloidosis cardiaca (n = 131, 42,5%)	No amiloidosis cardiaca (n = 177, 57,5%)	p
Datos demográficos y exploración clínica
Edad, años	85 (79-89)	86 (82-89)	83 (78-88)	0,024
Sexo femenino	133 (43,7)	29 (22,5)	104 (59,4)	< 0,001
TAS, mmHg	125 (112-146)	122 (109-139)	129 (113-149)	0,173
FC, lpm	70 (62-80)	71 (63-80)	70 (63-80)	0,390
Comorbilidades cardiacas
IC previa	199 (65,7)	80 (62,5)	119 (68,0)	0,319
Cardiopatía isquémica	62 (20,1)	26 (19,8)	36 (20,3)	0,915
Estenosis aórtica	35 (11,6)	10 (7,8)	25 (14,4)	0,076
Fibrilación auricular	204 (66,2)	83 (63,4)	121 (68,4)	0,196
Otras comorbilidades
Diabetes	118 (38,3)	30 (22,9)	88 (49,7)	< 0,001
Hipertensión arterial	261 (84,7)	106 (80,9)	155 (87,6)	0,022
EPOC	47 (15,4)	17 (13,2)	30 (17,0)	0,366
Enfermedad cerebrovascular	45 (14,6)	17 (13,0)	28 (15,8)	0,485
Arteriopatía periférica	27 (8,8)	8 (6,1)	19 (10,7)	0,191
Enfermedad renal crónica	170 (55,2)	66 (50,4)	104 (58,7)	0,228
Cáncer	43 (14,0)	23 (17,6)	20 (11,3)	0,117
ECG y ecocardiografía
Bajo voltaje	76 (24,7)	49 (37,4)	27 (15,2)	< 0,001
Patrón de seudoinfarto	76 (24,7)	45 (34,4)	31 (17,5)	0,003
Septo interventricular	15 (13-16)	16 (14-18)	14 (13-15)	< 0,001
Pared posterior	13 (11-15)	14 (13-16)	12 (11-13)	< 0,001
FEVI	55 (49-63)	53 (45-60)	59 (50-65)	0,002
Derrame pericárdico	46 (14,9)	27 (20,6)	19 (10,7)	0,045
Red flags
Síndrome del túnel carpiano	56 (18,2)	30 (22,9)	26 (14,7)	0,065
Rotura del tendón del bíceps	8 (2,6)	7 (5,3)	1 (0,6)	0,068
Estenosis de canal lumbar	28 (9,1)	10 (7,6)	18 (10,2)	0,234
Polineuropatía	41 (13,3)	17 (13,0)	24 (13,6)	0,466
Hipotensión/normotensión en paciente previamente hipertenso	92 (29,8)	50 (38,2)	42 (23,7)	0,022
Biomarcadores
NT-proBNP, pg/ml	3.243 (1.529-6.411)	4.051 (2.445-8.483)	2.343 (1.207-5.469)	< 0,001
Síntomas
Cansancio/Fatiga	210 (68,2)	95 (72,5)	115 (65,0)	0,211
Debilidad muscular	105 (34,1)	101 (40,0)	53 (29,9)	0,069
Hipotensión ortostática	39 (12,7)	16 (12,2)	23 (13,0)	0,972
Parestesias/algias	32 (10,4)	16 (12,2)	20 (11,3)	0,075
Los datos cualitativos están presentados como frecuencias y porcentajes, n (%). Los datos cuantitativos están presentados como medianas (rango intercuartílico).

 

	Univariante		Multivariante
	OR (IC95%)	p	OR (IC95%)	p
Edad > 80 años	2,31 (1,35-3,93)	0,002	4,12 (0,68-24,88)	0,122
Sexo masculino	5,05 (3,03-8,43)	< 0,001	3,66 (0,77-17,41)	0,102
TAS, mmHg	0,99 (0,98-0,99)	0,013	0,98 (0,95-1,02)	0,389
FC, lpm	1,01 (0,99-1,02)	0,590
IC previa	0,78 (0,49-1,27)	0,320
Cardiopatía isquémica	0,97 (0,55-1,71)	0,915
Estenosis aórtica	0,50 (0,23-1,09)	0,080
Fibrilación auricular	0,83 (0,52-1,35)	0,461
Diabetes mellitus	0,29 (0,17-0,48)	< 0,001	0,15 (0,03-0,76)	0,022
Hipertensión	0,46 (0,23-0,90)	0,023	0,86 (0,15-5,08)	0,871
EPOC	0,74 (0,39-1,42)	0,367
Enf, cerebrovascular	0,79 (0,41-1,52)	0,486
Arteriopatía	0,54 (0,23-1-29)	0,167
ERC	1,44 (0,91-2,28)	0,461
Cáncer	1,67 (0,87-3,19)	0,120
Bajo voltaje	3,30 (1,90-5,73)	< 0,001	1,37 (0,27-6,85)	0,699
Patrón de seudoinfarto	2,47 (1,93-4,27)	0,001	0,68 (0,13-3,60)	0,651
Septo > 15 mm	4,93 (2,68-9,06)	< 0,001	3,03 (0,69-13,31)	0,143
PP > 13 mm	5,96 (2,89-12,25)	< 0,001	6,87 (1,47-31,9)	0,014
FEVI < 55%	2,32 (1,29-3,86)	0,001	4,71 (1,08-20,59)	0,039
Derrame pericárdico	2,27 (1,19-4,31)	0,012	83,7 (3,57-1963,40)	0,006
Sd, del túnel carpiano	1,73 (0,96-3,09)	0,067
Rotura del tendón bíceps	9,69 (1,17-79,98)	0,035	5,00 (0,26-97,10)	0,287
Estenosis canal lumbar	0,80 (0,35-1,83)	0,601
Polineuropatía	0,94 (0,48-1,83)	0,851
Hipotensión en paciente previamente hipertenso	2,02 (1,22-3,34)	0,006	1,18 (0,21-6,76)	0,853
NT-proBNP	1,00 (1,00-1,00)	0,031	1,00 (1,00-1,00)	0,892
Cansancio/Fatiga	1,48 (0,90-2,44)	0,123
Debilidad muscular	1,59 (0,98-2,56)	0,058
Hipotensión ortostática	0,93 (0,47-1,84)	0,834
Parestesias/algias	1,46 (0,70-3,03)	0,317
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ERC: enfermedad renal crónica; FC: frecuencia cardiaca; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; IC: insuficiencia cardiaca; NT-proBNP: fracción N-terminal del propéptido natriurético cerebral; PP: pared posterior; TAS: tensión arterial sistólica.

Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes con IC, una pared posterior de ventrículo izquierdo > 13 mm, una FEVI < 55%, la presencia de derrame pericárdico y la ausencia de diabetes mellitus tipo 2 se relacionaron con una mayor probabilidad de diagnóstico de amiloidosis cardiaca.

Bibliografía

1. Suh AA, Shaw PB, Jeong MY, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy Risk Evaluation in a Cohort of Patients With Heart Failure Perm J. 2023;1-10.
2. Davies DR, Redfield MM, Scott CG, et al. A Simple Score to Identify Increased Risk of Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Heart Failure with Preserved Ejection Fraction. JAMA Cardiol. 2022;7(10):1036-44.