Revista Clínica Española Revista Clínica Española
Rev Clin Esp 2008;208:109-10 - Vol. 208 Núm.2 DOI: 10.1157/13115212
Cartas al director
Paniculitis mesentérica, primera manifestación clínica de un linfoma de células B diseminado
R. Güerri Fernández, J. Villar García, L. García Sirvent, J.M. Garcés Jarque
Servicio de Medicina Interna y Enfermedades Infecciosas. Hospital del Mar. Barcelona. España

Sr. Director:

La paniculitis mesentérica (PM) es un proceso inflamatorio idiopático poco frecuente y de etiología desconocida. Afecta al tejido graso del mesenterio, fundamentalmente al del intestino delgado, engrosándolo. Se han considerado varios mecanismos desencadenantes: isquemia, infecciones, traumatismos, cirugía abdominal previa, fármacos y fenómenos autoinmunes o paraneoplásicos 1. Afecta con más frecuencia a hombres entre 50 y 70 años de edad, en una proporción respecto a las mujeres de dos-tres a uno 2. Presentamos el caso de un paciente con una PM que posteriormente resultó ser una manifestación paraneoplásica previa a la aparición de un síndrome linfoproliferativo.

El paciente es un varón de 46 años, sin antecedentes patológicos de interés ni hábitos tóxicos, que presentó de forma subaguda un cuadro clínico de dolor en el hemiabdomen superior, de características imprecisas y de dos meses de evolución, sin otra sintomatología ni hallazgos semiológicos destacables. Se indicó la realización de una tomografía computarizada (TC) abdominal que reveló la existencia de una masa heterogénea localizada en el mesenterio, con alguna adenopatía periférica de tamaño inferior a un cm y discreta presencia de líquido ascítico libre (fig. 1). Se decidió realizar una intervención quirúrgica con propósito diagnóstico y terapéutico, para lo que se procedió a practicar laparotomía que mostró la presencia de una escasa ascitis quilosa y una tumoración mesenquimal. Se practicaron biopsias preoperatorias del lecho mesentérico describiendo una necrosis grasa con presencia de histiocitos espumosos junto a focos de inflamación crónica y fibrosis, todo ello compatible con PM. No se extirpó por las características inflamatorias y por dificultades técnicas. Con el diagnóstico anatomopatológico mencionado, se remitió al paciente a consulta externa de medicina interna para proceder a su tratamiento y seguimiento. A las dos semanas de la intervención se inició un tratamiento con colchicina 1mg cada 24 horas y prednisona 0,5mg/kg cada 24 horas, ambas por vía oral. Tras 15 días de tratamiento el paciente presentó debilidad en las extremidades inferiores, por lo que, sospechando la existencia de una miopatía corticoidea, se disminuyó la dosis de prednisona a 0,25mg/kg cada 24 horas, aumentándose la administración de colchicina a 2mg cada 24 horas. A pesar de las modificaciones en el tratamiento persistía el deterioro del estado general, por lo que se decidió el ingreso hospitalario del paciente para su estudio. La exploración física evidenció entonces la presencia de dos adenopatías (supraclavicular y axilar izquierda) de aproximadamente 1cm de diámetro. La analítica destacó una lacticodeshidrogenasa (LDH) de 2.468 UI/l y una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 63mm, con una función renal y un perfil hepático normal, salvo una GGT de 107 UI/l. El estudio de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares [ANA], anti ADN, anti antígeno extraíble del núcleo [ENA]) resultó negativo, y los marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario [CEA], marcador tumoral [CA] 19.9 y antígeno específico prostático [PSA]) normales. Se realizó una segunda TC abdominal ocho semanas después de la primera, que identificó múltiples adenopatías supraclaviculares, mediastínicas y retroperitoneales en el límite de la significancia clínica, así como una masa abdominal, en el mismo lugar de la descrita previamente, de 132 x 118mm y con un centro hipodenso de aspecto necrótico, totalmente rodeada de adenopatías de tamaño superior a 1cm.

Fig. 1.

Masa heterogénea localizada en el mesenterio, con alguna adenopatía periférica de tamaño inferior a 1cm y discreta presencia de líquido ascítico libre.

Se realizó una biopsia de una adenopatía axilar cuyo estudio anatomopatológico describió un patrón de proliferación difuso de células linfoides grandes de aspecto inmunoblástico, con presencia de algunos folículos de características tumorales. En el estudio inmunohistoquímico se demostró la expresión característica de un linfoma folicular de células B. El paciente fue sometido a una primera línea de quimioterapia con una buena respuesta parcial inicial, pero con una progresión precoz al mes de finalizar, con aparición de una tumoración gingival y otras en el maxilar. Se inició una segunda línea de quimioterapia de rescate. A pesar de ello, la enfermedad progresó, falleciendo el paciento a los 12 meses del diagnóstico del linfoma.

El linfoma folicular es una neoplasia de las células del centro germinal del folículo. Fenotípicamente está caracterizado por una población clonal de linfocitos B con coexpresión de CD 10 y clínicamente se caracteriza por la aparición de adenopatías periféricas indoloras de larga evolución 3. En torno al 20% de los pacientes tienen la enfermedad localizada en el momento del diagnóstico, mientras que entre el 40 y el 60% pueden tener afectación de la médula ósea y el bazo 4. También puede haber afectación de órganos no linfoides, y se han descrito múltiples síndromes paraneoplásicos, especialmente dermatológicos 5, neurológicos 6 y, de forma menos frecuente, fenómenos inflamatorios tipo PM 7.

La PM forma parte de un espectro de procesos inflamatorios y fibróticos que afectan al mesenterio, no estando clara su etiología 8. Se ha asociado con diferentes procesos como la cirugía abdominal previa, traumatismos, procesos autoinmunes, isquemia, infección y síndrome paraneoplásico 1,9,10. Los casos asociados a malignidad subyacente oscilan entre el 1 y el 70%, según algunos estudios 1,9. De entre los procesos neoplásicos primarios con los que se ha asociado, han sido descritos el cáncer de mama, los melanomas, las neoplasias de pulmón (carcinoma escamoso y adenocarcinoma) y los linfomas 9.

La presentación clínica de la PM es variada. El dolor abdominal suele ser la manifestación más frecuente 1,10. La palpación de una masa abdominal es posible hasta en un 50% de los pacientes. En la exploración física resultaría importante siempre descartar la presencia de adenopatías periféricas que debería hacer plantear entonces la coexistencia de una enfermedad de base asociada, como en nuestro caso el linfoma. El diagnóstico se establece con la muestra patológica, asociada a los hallazgos radiológicos. La TC sería la prueba de elección que permitiría, además, valorar la concomitancia de otros procesos asociados. La característica radiológica más frecuente de la PM es una masa con densidad de partes blandas en el mesenterio del intestino delgado, aunque también se ha descrito, con menos frecuencia, la afectación del mesocolon sigmoide.

En nuestro paciente el primer síntoma de la enfermedad hematológica fue la manifestación de PM en forma de dolor abdominal. Si bien en un principio se orientó como una forma idiopática, la no respuesta al tratamiento antiinflamatorio con prednisona y colchicina hizo considerar la posibilidad de una enfermedad subyacente. Aunque hay una gran disparidad en las cifras en las series publicadas, consideramos que al diagnosticar una PM siempre se debería plantear, de forma sistemática, descartar una enfermedad asociada.

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