IF-138 - ANÁLISIS DE LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DE UNA COHORTE DE PACIENTES ADULTOS DIAGNOSTICADOS DE LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA (LHH) EN FUNCIÓN DE SU SUPERVIVENCIA
Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
Objetivos: La LHH es una enfermedad de baja prevalencia probablemente infradiagnosticada en adultos por tener bajo índice de sospecha clínica. Nuestro objetivo es resumir principales características en pacientes diagnosticados de LHH en función a si sobreviven o no.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes diagnosticados de LHH en el HUPM, en el período comprendido entre enero 2008 y mayo 2017. Se incluyeron todos los pacientes adultos diagnosticados de LHH y se realizó una estadística descriptiva de variables clínicas y analíticas representándose como mediana y rango intercuartílico. En el análisis bivariante se compararon esas mismas variables con la variable mortalidad usándose el test chi cuadrado en las variables cualitativas y test de Fisher en las variables cuantitativas tras comprobar la no normalidad de las mismas con el test Saphiro-Wilk.
Resultados: En una cohorte de 13 pacientes adultos, el 53,8% fallecen a consecuencia de la enfermedad (n = 7) con una mediana (Me) de edad de 49 años. En comparación con el grupo de supervivientes los pacientes fallecidos presentaban cifras disminuidas de hemoglobina (Me Hb 8,4 g/dl), plaquetas (Me 23.000) y leucocitos (Me 1,2 × 103/μl). También presentaban con más frecuencia hipofibrinogenemia (Me 184 g/dl) y mayores niveles de VSG (Me 51 ml/s). La hipertrigliceridemia era también menor en este grupo (Me 221 g/dl). Además en relación al tiempo de estancia hospitalaria, éstos presentaban mayor tiempo de hospitalización (Me 27,5 días). La etiología más frecuente de LHH es infecciosa (n = 6), seguida de la hematológica (n = 2) siendo la mortalidad del 100% en este último grupo. Con respecto al tratamiento, se usaron glucocorticoides en un 53,8% de los pacientes fallecidos, sin encontrar una significación estadística entre ambas variables. Se encontró relación con la variable hipofibrinogenemia y mortalidad, sin significación estadística. El resto de variables analíticas y clínicas analizadas tampoco hallamos significación estadística.
Conclusiones: Observamos en nuestro estudio una elevada mortalidad coincidiendo con otras series. Podemos concluir que no hay diferencias significativas en las características de pacientes que fallecen o no por LHH, sólo aquellos que presentaron hipofibrinogenemia y un diagnóstico de tumoración de estirpe hematológica se asociaron a mayor mortalidad. Esta falta de significación estadística puede explicarse por el escaso tamaño muestral y a que probablemente la recolección de datos se realiza en un momento de máxima expresividad del cuadro clínico.
